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Enciclopedia medica

sindrome di crigler-najjar


malattia provocata da una mancanza (per ragioni ereditarie) dell'enzima glucuroniltransferasi e che si caratterizza per iperbilirubinemia, a causa di un accumulo di bilirubina non coniugata nel siero (vedi glucuronazione).

Questa malattia è ereditaria e se ne distinguono due forme: la prima si manifesta con ittero grave e può essere mortale se il paziente non si sottopone a trapianto di fegato; la seconda si caratterizza per ittero meno grave e una prognosi in genere favorevole.
Fonti
Ultima modifica: 25-11-2015

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