Enciclopedia medica
drepanocitosi
(o anemia falciforme),
emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, di cui è responsabile un aminoacido anomalo nella catena proteica dell'
emoglobina.
L'emoglobina patologica a causa della polimerizzazione, origina la deformazione a falce dei globuli rossi, che in questo stato aumentano la viscosità sanguigna, ostacolano il flusso ematico e subiscono spesso
emolisi.
Negli omozigoti la drepanocitosi si manifesta con
crisi emolitiche acute, crisi dolorose e fenomeni trombotici.
Negli eterozigoti non vi sono manifestazioni sintomatiche.
Per maggiori approfondimenti consulta la scheda dedicata alla malattia.
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Fonti
Ultima modifica: 03-02-2012
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