Enciclopedia medica
drepanocitosi
(o anemia falciforme),
emoglobinopatia a trasmissione ereditaria autosomica dominante, di cui è responsabile un aminoacido anomalo nella catena proteica dell'
emoglobina.
L'emoglobina patologica a causa della polimerizzazione, origina la deformazione a falce dei
globuli rossi, che in questo stato aumentano la viscosità sanguigna, ostacolano il flusso ematico e subiscono spesso
emolisi.
Negli omozigoti la drepanocitosi si manifesta con
crisi emolitiche acute, crisi dolorose e fenomeni trombotici.
Negli eterozigoti non vi sono manifestazioni sintomatiche.
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Anno 6 N. 5 Reg. Tribunale di Monza n° 1556 del 18 dicembre 2001. Direttore responsabile: Marco Tarantola.
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