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Enciclopedia medica
emocromatosi
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Quando i depositi di ferro sono superiori alla norma e riguardano prevalentemente le cellule del sistema reticoloendoteliale senza danni ai tessuti, si parla di emosiderosi ; quando invece sono associati al danno tessutale, allora si parla di emocromatosi.
Tra le forme generalizzate esistono una emocromatosi primitiva, o idiopatica, e una emocromatosi secondaria. Nella emocromatosi primitiva, su base genetica (difetto autosomico recessivo, localizzato sul braccio corto del cromosoma 6), vi è un eccessivo assorbimento intestinale di ferro. Il ferro si deposita nei principali organi come il fegato, il pancreas, il cuore e l’ipofisi, danneggiandoli: le manifestazioni della malattia sono la cirrosi epatica; il diabete mellito (da pancreatopatia); la pigmentazione scura della pelle (da cui il vecchio nome di diabete bronzino, con cui si identificava la triade composta da cirrosi epatica, diabete mellito e pigmentazione cutanea); una cardiomiopatia che si manifesta con scompenso congestizio, aritmie, disturbi della conduzione; insufficienza ipofisaria con atrofia testicolare; talora si hanno artriti e dolore addominale.
La diagnosi si avvale di esami di laboratorio su sideremia, ferritina, saturazione della transferrina, escrezione urinaria di ferro dopo somministrazione di un chelante del metallo ( desferriossamina ); fondamentale è la biopsia epatica; possono completare il quadro accurate valutazioni morfologiche dei principali organi coinvolti, come per esempio ecografia e tomografia assiale computerizzata o risonanza magnetica dell'addome, ecocardiogramma ecc. Devono essere sottoposti a esami anche gli altri membri della famiglia per verificare in essi un eventuale sovraccarico di ferro.
La terapia è costituita da salassi, che rimuovono i globuli rossi (ricchi di ferro) dall’organismo, ripetuti con una frequenza utile a ripristinare e mantenere nel tempo livelli ematici normali di ferritina e di saturazione della transferrina; in alternativa si usa la desferriossamina, agente chelante, che lega ed elimina attraverso le urine, il ferro, per via parenterale: per bocca o sottocute.
Altrettanto importante è il controllo dell'insufficienza epatica e/o cardiaca e del diabete mellito eventualmente associati, così come della funzione di tutti i possibili organi bersaglio.
Tra le complicazioni più temibili è l’insorgenza di un epatocarcinoma. L’emocromatosi secondaria, o acquisita, è causata da accumulo di ferro conseguente ad altre patologie; le più comuni sono le talassemie e le anemie sideroblastiche (caratterizzate da un aumento della eritropoiesi inefficace); seguono le cirrosi alcoliche (il vino è ricco di ferro), le terapie prolungate a base di ferro e anche l'assunzione eccessiva di acido ascorbico, cioè di vitamina C (che aumenta l'assorbimento del ferro). Il quadro clinico è uguale alle forme primitive.
Tra le forme localizzate, l’emocromatosi si ha principalmente nei polmoni e nei reni: l’emocromatosi polmonare è dovuta a ripetute emorragie polmonari, come nella sindrome di Goodpasture e nella stenosi mitralica. L’emocromatosi renale è il risultato di una estesa emolisi dovuta a traumi sui globuli rossi nei vasi sanguigni (per esempio, protesi valvolare aortica) o a emoglobinuria parossistica notturna.
Per maggiori approfondimenti consulta la scheda dedicata alla malattia. Clicca qui
Fonti
Ultima modifica: 03-02-2012
Ultima modifica: 03-02-2012
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