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Enciclopedia medica

emoglobinuria parossistica notturna


malattia rara, legata ad una mutazione somatica del gene PIG-A nelle cellule staminali. E’ più frequente negli uomini intorno ai 20 anni, ma può manifestarsi in entrambi i sessi ad ogni età. E’ caratterizzata da emolisi intravascolare e disturbi legati ad un cattivo funzionamento midollare. Può evolvere, trasformandosi in anemia aplastica o in leucemia acuta. Il danno è legato ad un difetto intrinseco del globulo rosso, estremamente sensibile in ambiente acido all’attivazione del complemento, perché carente di proteine di membrana come quelle riconosciute dagli antigeni CD55 e CD59. E’ un disordine acquisito, dovuto ad un deficit di alcune componenti della membrana del globulo rosso, in grado di controllare la fissazione sulla parete cellulare di alcune frazioni del complemento. Il trattamento è essenzialmente sintomatico (trasfusioni, eritropoietina, glucocorticoidi, anticoagulanti) oppure prevede, nei casi gravi, il trapianto di midollo osseo.
Fonti
Ultima modifica: 25-11-2015

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