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ipogammaglobulinemia


deficienza congenita o acquisita delle gammaglobuline nel plasma. Si osserva nelle varie forme congenite di deficit anticorpale (per esempio: agammaglobulinemia legata al sesso o malattia di Bruton; ipogammaglobulinemia legata al sesso con carenza di ormone somatotropo, ipogammaglobulinemia comune variabile, carenza selettiva di immunoglobulina A), nei linfomi, nelle leucemie. La condizione è fattore predisponente allo sviluppo di infezioni di ogni genere (con particolare frequenza di quelle respiratorie, spesso aggravate dallo sviluppo di bronchiectasie polmonari) e si associa, talora, a malattie a componente autoimmunitaria. Nelle forme caratterizzate da carenza anticorpale completa (cioè quelle in cui sono deficitarie tutte le classi di gammaglobuline), la terapia è sostitutiva, con periodiche infusioni endovenose di gammaglobuline. L'utilizzo di interferone-gamma, citochine e terapia genica è ancora in fase sperimentale.
Fonti
Ultima modifica: 25-11-2015

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