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Enciclopedia medica

istiocitosi x

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con questo termine, ormai desueto, ci si riferisce a un insieme di patologie caratterizzate da una proliferazione, benigna o maligna, degli istiociti (macrofagi tessutali) o delle cellule di Langerhans (cellule che derivano dal midollo osseo):

In seguito alla scoperta delle cellule di Langerhans della cute, provenienti dal midollo osseo, si è resa necessaria una nuova classificazione di queste patologie.
Prima di questa scoperta il gruppo delle istiocitosi X comprendeva il granuloma eosinofilo dell'osso, la sindrome di Hand-Schüller-Christian(esoftalmo, lesioni ossee, diabete insipido) e la malattia di Letterer-Siwe (sindrome rara e fatale, tipica dell'infanzia; comporta l'ingrossamento dei linfonodi, della milza).

La riclassificazione ha distinto il benigno granuloma eosinofilo dell'osso (caratterizzato dalla netta prevalenza di cellule di Langerhans) e ha incluso la malattia di Letterer-Siwe all'insieme dei linfomi maligni.
La sindrome di Hand-Schüller-Christian può manifestarsi sia in corso di granuloma eosinofilo dell'osso sia di carcinomi e linfomi maligni.
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