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ALTRI FARMACI DELL'APPARATO GASTROINTEST.E DEL METABOLISMO

AMMONAPS

FL 250CPR 500MG

SWEDISH ORPHAN BIOVITR.INT.AB

Descrizione prodotto

AMMONAPS*FL 250CPR 500MG

Principio attivo

SODIO FENILBUTIRRATO

Forma farmaceutica

COMPRESSE

ATC livello 3

ALTRI FARMACI DELL'APPARATO GASTROINTEST.E DEL METABOLISMO

Tipo prodotto

FARMACO ETICO

Prezzo al pubblico

1038.91


Codice ATC livello 5:
A16AX03

Codice AIC:
34701019


Non contiene glutine
Non contiene lattosio
Uso veterinario o entrambi


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Indicazioni terapeutiche

AMMONAPS è indicato come terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell’urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell’ornitina o della sintetasi arginino-succinica. È indicato per tutti i pazienti con comparsa neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita). È indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.

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Composizione

Ogni compressa contiene 500 mg di fenilbutirrato sodico

Ogni compressa di AMMONAPS contiene 62 mg di sodio.

Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

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Eccipienti

Cellulosa microcristallina

Magnesio stearato

Silice colloidale anidra

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Controindicazioni

- Gravidanza.

- Allattamento.

- Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

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Posologia

Il trattamento a base di AMMONAPS deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell’urea. L’uso delle compresse di AMMONAPS è indicato per adulti e bambini che sono in grado di inghiottirle. AMMONAPS è disponibile anche in forma di granulato, per l’uso nei neonati, bambini che non sono in grado di inghiottire le compresse o in pazienti con disfagia. La dose giornaliera deve essere adeguata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all’assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo.

Nella pratica clinica la dose usuale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:

• 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg

• 9,9-13,0 g/m² al giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti.

La sicurezza e l’efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno (40 compresse) non sono ancora state stabilite.

Monitoraggio terapeutico: i livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli inferiori a 1000 mcmol/l.

Trattamento nutritivo: AMMONAPS deve essere associato ad una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l’integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina. Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma a insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell’ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m²/giorno. Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m²/giorno. Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico. La dose totale giornaliera di AMMONAPS deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto (ad esempio, tre volte al giorno). Le compresse vanno assunte con un’abbondante quantità di acqua.

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Avvertenze e precauzioni

Le compresse di AMMONAPS non devono essere usate in pazienti con disfagia, a causa del potenziale rischio di ulcerazione esofagea nel caso in cui le compresse non arrivino immediatamente allo stomaco. Ogni compressa di AMMONAPS contiene 62 mg (2,7 mmol) di sodio, corrispondenti a 2,5 g (108 mmol) di sodio per 20 g di fenilbutirrato sodico, che rappresenta la dose massima giornaliera. AMMONAPS deve quindi essere usato con cautela nei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia o grave insufficienza renale, come pure in condizioni cliniche in cui si riscontri ritenzione di sodio con edema. Poiché il metabolismo e l’escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, AMMONAPS deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale.

I livelli sierici di potassio devono essere monitorati durante la terapia, dal momento che l’escrezione renale di fenilacetilglutamina può indurre la perdita di potassio per via urinaria. Anche in corso di terapia, l’encefalopatia acuta da iperammoniemia può presentarsi in diversi pazienti. AMMONAPS non è raccomandato per il trattamento dell’iperammoniemia acuta, che è un’emergenza medica. Per i bambini che non sono in grado di deglutire le compresse, si consiglia di utilizzare AMMONAPS granulato.

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Interazioni

La somministrazione concomitante di probenecid può influenzare l’escrezione renale del prodotto di coniugazione del fenilbutirrato sodico. Da alcune pubblicazioni è emerso che aloperidolo e valproato indurrebbero iperammoniemia. I corticosteroidi possono causare la dissociazione delle proteine dell’organismo e quindi aumentare i livelli di ammoniaca nel plasma. Si consiglia di controllare più frequentemente i livelli di ammoniaca nel plasma quando si devono usare questi farmaci.

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Effetti indesiderati

Nelle sperimentazioni cliniche con AMMONAPS, il 56% dei pazienti ha avuto almeno un evento avverso e il 78% di questi eventi avversi è stato considerato non correlato ad AMMONAPS. Le reazioni avverse hanno interessato principalmente l’apparato riproduttivo e gastrointestinale. Queste reazioni avverse sono elencate nella tabella sottostante, per classificazione sistemica-organica e per frequenza. La frequenza è definita in questo modo: molto comune (≥ 1/10), comune (≥ 1/100, < 1/10), non comune (≥ 1/1.000, < 1/100), rara (≥ 1/10.000, < 1/1.000), molto rara (< 1/10.000), non nota (non stimabile in base ai dati disponibili). All’interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravità.

Patologie del sistema emolinfopoietico

Comune: anemia, trombocitopenia, leucopenia, leucocitosi, trombocitosi.

Non comune: anemia aplastica, ecchimosi.

Disturbi del metabolismo e della nutrizione

Comune: acidosi metabolica, alcalosi, diminuzione dell’appetito.

Disturbi psichiatrici

Comune: depressione, irritabilità.

Patologie del sistema nervoso

Comune: sincope, mal di testa.

Patologie cardiache

Comune: edema.

Non comune: aritmia.

Patologie gastrointestinali

Comune: dolore addominale, vomito, nausea, stipsi, disgeusia.

Non comune: pancreatite, ulcera peptica, emorragia rettale, gastrite.

Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo

Comune: rash, odore anomalo della cute.

Patologie renali e urinarie

Comune: acidosi tubolare renale.

Patologie dell’apparato riproduttivo e della mammella

Molto comune: amenorrea, mestruazioni irregolari.

Esami diagnostici

Comune: diminuzione nel sangue del potassio, dell’albumina, delle proteine totali e del fosfato. Aumento nel sangue della fosfatasi alcalina, delle transaminasi, della bilirubina, dell’acido urico, del cloruro, del fosfato e del sodio. Aumento ponderale.Un probabile caso di reazione tossica ad AMMONAPS (450 mg/kg/giorno) è stato segnalato in una paziente anoressica di 18 anni, che aveva sviluppato un’encefalopatia metabolica associata ad acidosi lattica, grave ipokaliemia, pancitopenia, neuropatia periferica e pancreatite. La paziente si è ripresa dopo la riduzione della dose, eccetto per episodi ricorrenti di pancreatite che hanno indotto infine alla sospensione del trattamento.

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Gravidanza e allattamento

Gravidanza

La sicurezza d’uso di questo medicinale in donne in gravidanza non è stata stabilita. Studi su animali da laboratorio hanno rivelato fenomeni di tossicità riproduttiva, vale a dire effetti sullo sviluppo dell’embrione o del feto. L’esposizione prenatale di neonati di ratto al fenilacetato (il metabolita attivo del fenilbutirrato) ha causato lesioni nelle cellule cortico-piramidali; le spine dendritiche erano più lunghe e sottili del normale e meno numerose. La significatività di questi dati per le donne in gravidanza non è nota, pertanto l’uso di AMMONAPS durante la gravidanza è controindicato (vedere paragrafo 4.3). Le donne in età fertile devono utilizzare metodi contraccettivi efficaci.

Allattamento

In seguito alla somministrazione per via sottocutanea di elevate dosi di fenilacetato (190-474 mg/kg) a neonati di ratto, si sono osservate una diminuita proliferazione e una maggiore perdita di neuroni, nonché una riduzione della mielina del SNC. La maturazione delle sinapsi cerebrali è stata ritardata ed è stato ridotto il numero delle terminazioni nervose cerebrali funzionanti, ostacolando in tal modo lo sviluppo cerebrale. Non è ancora stato stabilito se il fenilacetato venga escreto nel latte umano, per cui l’uso di AMMONAPS è controindicato durante l’allattamento (vedere paragrafo 4.3).

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Conservazione

Non conservare a temperatura superiore ai 30° C.

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Questo farmaco disponibile in altre 2 forme farmaceutiche:


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Ultima modifica: 19-09-2013
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