Le parole pi cercate: Pancia piatta Influenza Cefalea
Ricerca personalizzata Google
Sanihelp.it > Salute e benessere > Risultato Ricerca Farmaci

ALTRI FARMACI DELL'APPARATO GASTROINTEST.E DEL METABOLISMO

ORFADIN

FL 60CPS 5MG

SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM Srl

Descrizione prodotto

ORFADIN*FL 60CPS 5MG

Principio attivo

NITISINONE

Forma farmaceutica

CAPSULE

ATC livello 3

ALTRI FARMACI DELL'APPARATO GASTROINTEST.E DEL METABOLISMO

Tipo prodotto

FARMACO ETICO

Prezzo al pubblico

2640.63


Codice ATC livello 5:
A16AX04

Codice AIC:
36870020


Non contiene glutine
Non contiene lattosio
Uso veterinario o entrambi


nascondi

Indicazioni terapeutiche

Trattamento dei pazienti con diagnosi confermata di tirosinemia ereditaria di tipo 1 (HT-1), in associazione con ridotto apporto alimentare di tirosina e fenilalanina.

nascondi

Composizione

Ogni capsula contiene 5 mg di nitisinone.

Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

nascondi

Eccipienti

Contenuto della capsula: amido pregelatinizzato (di mais)

Rivestimento della capsula: gelatina - biossido di titanio (E 171)

Scritta stampata: ossido di ferro nero (E 172) - lacca - propilenglicole

nascondi

Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Le donne che assumono il nitisinone non devono allattare al seno (vedere paragrafi 4.6 e 5.3).

nascondi

Posologia

Posologia

La terapia a base di nitisinone deve essere iniziata e monitorata da un medico esperto nel trattamento dei pazienti affetti da HT-1. Per aumentare la sopravvivenza complessiva ed evitare complicanze come insufficienza epatica, cancro del fegato e patologie renali, il trattamento di tutti i genotipi deve essere iniziato il prima possibile. È necessario associare al trattamento con nitisinone una dieta povera di fenilalanina e di tirosina, da controllare mediante monitoraggio degli aminoacidi plasmatici (vedere paragrafi 4.4 e 4.8).

La dose di nitisinone deve essere aggiustata caso per caso.

La dose iniziale raccomandata nella popolazione pediatrica e adulta è di 1 mg per kg di peso corporeo al giorno, distribuita in 2 dosi somministrate per via orale.

Aggiustamento della dose

Durante il monitoraggio regolare, è opportuno tenere sotto controllo i livelli di succinilacetone urinario, i test di funzionalità epatica ed i livelli di alfa-fetoproteina (vedere paragrafo 4.4). Se dopo un mese dall’inizio del trattamento con nitisinone il succinilacetone è ancora rilevabile nell’urina, la dose di nitisinone, distribuita in 2 somministrazioni, deve essere portata a 1,5 mg/kg peso corporeo/die. In base alla valutazione di tutti i parametri biochimici, potrà essere richiesta una dose di 2 mg/kg peso corporeo/die. Tale quantità rappresenta la dose massima per tutti i pazienti.

Se la risposta biochimica risulta soddisfacente, la dose deve essere corretta esclusivamente in base all’aumento del peso corporeo.

In ogni caso, oltre ai suddetti test, durante la fase iniziale della terapia o in caso di peggioramento può presentarsi la necessità di controllare più strettamente tutti i parametri biochimici disponibili (il succinilacetone plasmatico, l’acido 5-aminolevulinico (ALA) e l’attività della porfobilinogeno (PBG) sintasi eritrocitiaria).

Popolazioni speciali

Non vi sono indicazioni specifiche di dosaggio per i pazienti anziani o i pazienti con compromissione della funzione renale o epatica.

Popolazione pediatrica

La sicurezza e l’efficacia del nitisinone sono state studiate nella popolazione pediatrica. La dose raccomandata in mg per kg di peso corporeo è uguale per bambini e adulti.

Modo di somministrazione

È possibile aprire la capsula e versarne il contenuto in sospensione in una piccola quantità di acqua o in un sostitutivo del pasto in forma di bevanda subito prima dell’assunzione.

nascondi

Avvertenze e precauzioni

Monitoraggio dei livelli di tirosina plasmatica

Prima di iniziare il trattamento con nitisinone, si raccomanda di eseguire un esame oculare con lampada a fessura. Se durante il trattamento con nitisinone il paziente presenta disturbi della vista, è necessario procedere immediatamente a una visita oftalmologica. È necessario assicurarsi che il paziente segua il regime dietetico prescritto e misurare le concentrazioni plasmatiche di tirosina. Se il livello di tirosina supera 500 micromoli/l, occorre diminuire ulteriormente l’apporto alimentare di tirosina e fenilalanina. Si raccomanda di non abbassare la concentrazione di tirosina plasmatica mediante riduzione o interruzione del dosaggio di nitisinone, poiché la carenza metabolica potrebbe provocare un peggioramento della condizione clinica del paziente.

Monitoraggio epatico

La funzione epatica deve essere regolarmente monitorata mediante test di funzionalità epatica e tecniche di imaging. Si raccomanda inoltre di tenere sotto controllo la concentrazione dell’alfafetoproteina sierica. L’aumento della concentrazione dell’alfa-fetoproteina sierica può indicare che il trattamento è inadeguato. Nei pazienti che presentano tale segno o segni di noduli epatici occorre verificare la presenza di eventuali tumori maligni del fegato.

Monitoraggio delle piastrine e dei leucociti (WBC)

Si raccomanda di monitorare regolarmente la conta leucocitaria e quella delle piastrine, poiché durante la valutazione clinica sono stati osservati alcuni casi di trombocitopenia e leucopenia reversibili.

Visite di controllo dovrebbero essere effettuate ogni 6 mesi: In caso di eventi avversi, sono raccomandati intervalli più brevi tra le visite.

nascondi

Interazioni

Non sono stati realizzati studi formali in associazione con altri medicinali.

Poiché il nitisinone viene metabolizzato in vitro dal CYP 3A4, potrebbe presentarsi la necessità di correggere il dosaggio in caso di somministrazione concomitante con inibitori o induttori di tale enzima.

In base agli studi in vitro, si ritiene che il nitisinone non debba inibire il metabolismo mediato dal CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 e 3A4.

Non sono stati effettuati studi formali sulle interazioni con gli alimenti. Tuttavia il nitisinone è stato somministrato insieme ad alimenti durante il processo di generazione dei dati sull’efficacia e sulla sicurezza. Pertanto se il nitisinone viene somministrato inizialmente insieme agli alimenti, si raccomanda di conservare tale modalità per la durata del trattamento.

nascondi

Effetti indesiderati

Le reazioni avverse per le quali si ritiene che esista la possibilità di correlazione con il trattamento, sono elencate di seguito in base alla classificazione sistemica organica e alla frequenza assoluta. La frequenza è definita come molto comune (≥1/10), comune (≥1/100, <1/10), non comune (≥1/1.000, <1/100), rara((≥1/10.000, <1/1.000), molto rara (<1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). All’interno di ciascuna classe di frequenza, gli effetti indesiderati sono riportati in ordine decrescente di gravità.

Alterazioni del sangue e sistema linfatico

Comune: trombocitopenia, leucopenia, granulocitopenia.

Non comune: leucocitosi.

Disturbi oculari

Comune: congiuntivite, opacità corneale, cheratite, fotofobia, dolore oculare.

Non comune: blefarite.

Alterazioni della cute e del tessuto sottocutaneo

Non comune: dermatite esfoliativa, rash eritematoso, prurito.

Il trattamento con nitisinone è associato a livelli elevati di tirosina. L’aumento dei livelli di tirosina è stato associato ad opacità corneale ed a lesioni ipercheratosiche. La restrizione dell’apporto alimentare di tirosina e fenilalanina è destinata a limitare la tossicità associata a questo tipo di tirosinemia (vedere paragrafo 4.4).

nascondi

Gravidanza e allattamento

Gravidanza

Non vi sono dati adeguati riguardanti l’uso del nitisinone in donne in gravidanza. Gli studi effettuati su animali hanno evidenziato una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Il nitisinone non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di assoluta necessità.

Allattamento

Non è noto se il nitisinone venga escreto nel latte materno. Studi sugli animali hanno dimostrato effetti postnatali nocivi attraverso l’esposizione del latte materno al nitisinone. Pertanto le donne che assumono il nitisinone non devono allattare al seno, in quanto non si può escludere un danno al lattante (vedere paragrafi 4.3 e 5.3).

nascondi

Conservazione

Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).

Entro la data di scadenza il prodotto finito può essere conservato per un unico periodo di 3 mesi a una temperatura non superiore ai 25 °C, dopo il quale dovrà essere smaltito.

nascondi

Questo farmaco disponibile in altre 3 forme farmaceutiche:


FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI:
Farmadati

© 2016 sanihelp.it. All rights reserved.
Ultima modifica: 19-09-2013
Promozioni:

Commenti