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ALTRI FARMACI DELL'APPARATO GASTROINTEST.E DEL METABOLISMO

ELAPRASE

IV 1FL 3ML 2MG/ML

SHIRE ITALIA SpA

Descrizione prodotto

ELAPRASE*IV 1FL 3ML 2MG/ML

Principio attivo

IDURSULFASI

Forma farmaceutica

PREPARAZIONE INIETTABILE

ATC livello 3

ALTRI FARMACI DELL'APPARATO GASTROINTEST.E DEL METABOLISMO

Tipo prodotto

FARMACO OSPED. ESITABILE

Prezzo al pubblico

4356.75


Codice ATC livello 5:
A16AB09

Codice AIC:
39403011


Non contiene glutine
Non contiene lattosio
Uso veterinario o entrambi


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Indicazioni terapeutiche

Elaprase è indicato per il trattamento a lungo termine dei pazienti con sindrome di Hunter (mucopolisaccaridosi II, MPS II).

Negli studi clinici non sono stati esaminati i soggetti eterozigoti di sesso femminile.

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Composizione

Ogni flaconcino da 3 ml contiene 6 mg di idursulfasi.

Ogni ml contiene 2 mg di idursulfasi prodotta con la tecnologia del DNA ricombinante in una linea cellulare umana continua.

Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

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Eccipienti

Polisorbato 20

Sodio cloruro

Sodio fosfato bibasico eptaidrato

Sodio fosfato monobasico monoidrato

Acqua per preparazioni iniettabili

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Controindicazioni

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

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Posologia

Il trattamento con Elaprase deve essere supervisionato da un medico o professionista sanitario con esperienza nella gestione dei pazienti affetti da MPS II o altre malattie metaboliche ereditarie.

Nei pazienti sottoposti per diversi mesi al trattamento in ospedale e che hanno ben tollerato le infusioni si può prendere in considerazione la somministrazione domiciliare di Elaprase. Le infusioni domiciliari devono essere effettuate sotto la sorveglianza di un medico o di un altro operatore sanitario.

Elaprase si somministra alla dose di 0,5 mg/kg di peso corporeo ogni settimana, per infusione endovenosa nell’arco di 3 ore; la durata dell’infusione può essere gradualmente ridotta a 1 ora se non si osservano reazioni associate all’infusione (vedere paragrafo 4.4).

Per le istruzioni relative alla preparazione e alla somministrazione vedere paragrafo 6.6.

Pazienti con compromissione renale o epatica

Non c’è esperienza clinica sull’uso in pazienti con insufficienza renale o epatica. Vedere paragrafo 5.2.

Pazienti anziani

Non c’è esperienza clinica sull’uso in pazienti con più di 65 anni.

Pazienti in età pediatrica

Il dosaggio per i bambini e gli adolescenti è di 0,5 mg/kg di peso corporeo alla settimana.

Per le istruzioni relative alla preparazione e alla somministrazione vedere paragrafo 6.6.

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Avvertenze e precauzioni

Reazioni da infusione

I pazienti trattati con idursulfasi potrebbero sviluppare reazioni correlate all’infusione (vedere paragrafo 4.8). Tra le reazioni correlate all’infusione verificatesi con maggiore frequenza durante gli studi clinici si segnalano: reazioni cutanee (eruzione, prurito, orticaria), piressia, cefalea, ipertensione e vampate. Le reazioni correlate all’infusione sono state trattate o alleviate rallentando la velocità di infusione, interrompendo l’infusione o somministrando medicinali come antistaminici, antipiretici, corticosteroidi a basso dosaggio (prednisone e metilprednisolone) o beta agonisti per nebulizzazione. Durante gli studi clinici nessun paziente ha interrotto il trattamento a causa di una reazione all’infusione.

Occorre procedere con particolare cautela nel somministrare un’infusione in pazienti con una grave pneumopatia di base. Questi pazienti devono essere sottoposti a un attento monitoraggio e infusi in un contesto clinico adeguato. Fare attenzione alla gestione e al trattamento di questi pazienti limitando o controllando con cura l’uso degli antistaminici e di altri medicinali ad azione sedativa. In qualche caso può essere necessario istituire una ventilazione a pressione positiva.

Occorre valutare la possibilità di posticipare l’infusione nei pazienti che presentano una malattia respiratoria acuta con febbre.I pazienti che fanno uso di una supplementazione di ossigeno devono poterne disporre prontamente durante l’infusione, nel caso di una reazione ad essa correlata.

Reazioni anafilattoidi

Alcuni pazienti trattati con Elaprase hanno sviluppato reazioni anafilattoidi potenzialmente rischiose per la vita. Sintomi e segni di reazioni anafilattoidi a insorgenza tardiva sono stati osservati fino a 24 ore dopo la reazione iniziale. In caso di reazione anafilattoide, sospendere immediatamente la somministrazione del prodotto e avviare un trattamento e una osservazione adeguati. Attenersi agli standard medici in uso per il trattamento di emergenza. È possibile che i pazienti con reazioni anafilattoidi gravi o di tipo refrattario necessitino di un monitoraggio clinico prolungato. Usare cautela nel ri-somministrare Elaprase a pazienti che hanno sviluppato reazioni anafilattoidi.

Pazienti con genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento

I pazienti pediatrici che presentano un genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento hanno una probabilità elevata di sviluppare anticorpi, tra cui anticorpi neutralizzanti, in seguito all’esposizione a Elaprase. I pazienti con questo genotipo tendono a presentare una risposta ridotta, come evidenziato dalla minore escrezione urinaria di glicosaminoglicani e da una riduzione delle dimensioni del fegato e del volume della milza rispetto ai pazienti con genotipo con mutazione di senso. La gestione di questi pazienti deve essere decisa su base individuale (vedere paragrafo 4.8).

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Interazioni

Non sono stati effettuati studi formali di interazione con Elaprase.

In base al suo metabolismo nei lisosomi cellulari, è improbabile che idursulfasi sia soggetta a interazioni mediate dal citocromo P450.

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Effetti indesiderati

Riassunto del profilo di sicurezza

Le reazioni avverse da farmaco riportate per i 32 pazienti trattati settimanalmente con 0,5 mg/kg di Elaprase nello studio TKT024 di fase II/III controllato con placebo, della durata di 52 settimane sono state quasi tutte di gravità da lieve a moderata. Le più comuni sono state le reazioni correlate all’infusione: in 22 pazienti su 32 sono state riportate 202 reazioni in seguito alla somministrazione di un totale di 1580 infusioni. Nel gruppo di trattamento con il placebo sono state riportate 128 reazioni correlate all’infusione in 21 pazienti su 32, in seguito alla somministrazione di un totale di 1612 infusioni. Poiché durante una singola infusione può essersi verificata più di una reazione correlata all’infusione, è probabile che le cifre indicate sovrastimino la reale incidenza delle reazioni da infusione. Nel gruppo placebo le reazioni correlate sono risultate simili, per natura e gravità, a quelle riportate nel gruppo trattato. Tra le reazioni correlate all’infusione, le più comuni sono state reazioni cutanee (eruzione, prurito, orticaria), piressia, cefalea e ipertensione. Con la prosecuzione del trattamento la frequenza delle reazioni correlate all’infusione si è ridotta nel tempo.

Tabella delle reazioni avverse

Nella tabella sono elencate le reazioni avverse. Le informazioni sono presentate per classe sistemico-organica e per frequenza. La frequenza è indicata come molto comune (≥1/10) o comune (da ≥1/100 a <1/10). In considerazione del numero di pazienti trattati, un evento avverso verificatosi in un singolo paziente viene definito comune. In ciascun gruppo di frequenza le reazioni avverse vengono presentate in ordine decrescente di gravità. La tabella presenta anche le reazioni avverse riportate solo nel periodo successivo all’immissione in commercio, definite con frequenza “non nota” (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).

Classe sistemico-organica Reazione avversa (termine preferenziale)
Molto comune Comune Non nota
Disturbi del sistema immunitario
      Reazione anafilattoide
Patologie del sistema nervoso
  Cefalea Capogiro, tremore  
Patologie cardiache
    Cianosi, aritmia, tachicardia  
Patologie vascolari
  Ipertensione, vampate Ipotensione  
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche
  Respiro sibilante, dispnea Ipossia, tachipnea, broncospasmo, tosse  
Patologie gastrointestinali
  Dolore addominale, nausea, dispepsia, diarrea, vomito Gonfiore della lingua  
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo
  Orticaria, eruzione, prurito Eritema  
Patologie del sistema muscoloscheletrico e del tessuto connettivo
    Artralgia  
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione
  Piressia, toracico, gonfiore nella sede di iniezione Edema del viso, edema periferico  
Traumatismo, avvelenamento e complicazioni da procedura
  Reazione da infusione    

Descrizione delle reazioni avverse selezionate

Nei diversi studi sono state riportate reazioni avverse gravi in un totale di 5 pazienti trattati con 0,5 mg/kg alla settimana od ogni due settimane. Quattro pazienti hanno sviluppato un episodio di ipossia durante una o diverse infusioni; in tre di questi pazienti con una sottostante pneumopatia grave di tipo ostruttivo (2 con una preesistente tracheostomia) è stata necessaria l’ossigenoterapia. L’episodio più grave, un breve attacco convulsivo associato ad ipossia, si è verificato durante l’infusione in un paziente con malattia respiratoria febbrile, si è associato a ipossia durante l’infusione e ha indotto un breve attacco convulsivo. Nel quarto paziente, la cui malattia di fondo era meno grave, si è avuta una risoluzione rapida a seguito dell’interruzione dell’infusione. Questi eventi non si sono ripresentati durante le infusioni successive utilizzando una velocità di infusione ridotta e somministrando, prima dell’infusione, medicinali come steroidi a basso dosaggio, antistaminici e beta agonisti per nebulizzazione. Al quinto paziente, con una cardiopatia preesistente, durante lo studio sono stati diagnosticati complessi ventricolari prematuri ed embolia polmonare.

Dopo l’immissione in commercio sono state riferite reazioni anafilattoidi. Per ulteriori informazioni vedere il paragrafo 4.4.

Immunogenicità

In 4 studi clinici (TKT008, TKT018, TKT024 e TKT024EXT), 53/107 pazienti (50%) hanno sviluppato anticorpi IgG anti-idursulfasi nel corso del trattamento. Complessivamente l’incidenza di anticorpi neutralizzanti è stata del 24% (26/107 pazienti).

Nell’analisi post-hoc dei dati di immunogenicità degli studi TKT024/024EXT, il 51% (32/63) dei pazienti trattati con Elaprase alla dose di 0,5 mg/kg alla settimana presentava almeno 1 campione di sangue positivo agli anticorpi anti-Elaprase, e il 37% dei pazienti (23/63) è risultato positivo agli anticorpi in almeno 3 visite di studio consecutive. Il 21% (13/63) dei pazienti è risultato positivo agli anticorpi neutralizzanti almeno una volta e il 13% (8/63) è risultato positivo agli anticorpi neutralizzanti in almeno 3 visite di studio consecutive.

Lo studio clinico HGT-ELA-038 ha valutato l’immunogenicità in bambini di età compresa tra 16 mesi e 7,5 anni. Durante lo studio di 53 settimane, nel 67,9% (19/28) dei pazienti sono stati trovati anticorpi anti-Elaprase in almeno un campione di sangue, mentre il 57,1% (16/28) dei pazienti ha presentato positività anticorpale in almeno tre visite di studio consecutive. Il 54% dei pazienti è risultato positivo agli anticorpi neutralizzanti almeno una volta e la metà dei pazienti ha presentato positività agli anticorpi neutralizzanti in almeno tre visite di studio consecutive.

Tutti i pazienti che presentavano il genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento hanno sviluppato anticorpi, e la maggioranza di loro (7/8) è anche risultata positiva agli anticorpi neutralizzanti in almeno 3 occasioni consecutive. Tutti i pazienti con genotipo con mutazioni frameshift/nei siti di splicing hanno sviluppato anticorpi e 4/6 sono anche risultati positivi agli anticorpi neutralizzanti in almeno 3 visite di studio consecutive. I pazienti risultati negativi alla presenza di anticorpi appartenevano esclusivamente al gruppo con genotipo con mutazioni di senso (vedere paragrafi 4.4 e 5.1).

Popolazione pediatrica

Le reazioni avverse osservate nella popolazione pediatrica sono risultate, in generale, simili a quelle riscontrate negli adulti.

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Gravidanza e allattamento

Gravidanza

I dati relativi all’uso di idursulfasi in donne in gravidanza non esistono. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti di tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). A scopo precauzionale, è preferibile evitare l’uso di Elaprase durante la gravidanza.

Allattamento

Non è noto se idursulfasi sia escreta nel latte materno. Dati disponibili in animali hanno mostrato l’escrezione di idursulfasi nel latte (vedere paragrafo 5.3). Il rischio per il bambino allattato al seno non può essere escluso. Deve essere presa la decisione circa la prosecuzione o l’interruzione dell’allattamento al seno o la prosecuzione o l’interruzione della terapia con Elaprase tenendo in considerazione il beneficio dell’allattamento per il bambino e il beneficio della terapia con Elaprase per la donna.

Fertilità

Negli studi sulla riproduzione condotti su ratti maschi non sono stati osservati effetti sulla fertilità maschile.

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Conservazione

Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).

Non congelare.

Per le condizioni di conservazione del medicinale diluito vedere paragrafo 6.3.

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Questo farmaco disponibile in altre 1 forme farmaceutiche:


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Ultima modifica: 19-09-2013
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