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Discussione: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

  1. Registrato da
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    Commento:

    Non vi è predominanza nel sesso maschile. L’esordio si colloca abitualmente nell’età adulta, anche se sono stati segnalati casi in età infantile.

    Nella prima edizione della Classificazione, tutte le forme di hemicrania parossistica venivano indicate come hemicrania parossistica cronica. Successivamente, si sono accumulate evidenze scientifiche a favore di una forma episodica, come per la cefalea a grappolo.

    Hemicrania parossistica coesistente con nevralgia trigeminale (sindrome CPH*-tic):

    I soggetti che soddisfano i criteri diagnostici per 3.2 Hemicrania parossistica e per 13.1 Nevralgia trigeminale dovrebbero ricevere entrambe le diagnosi.

    L’importanza di questa osservazione risiede nel fatto che entrambe le patologie richiedono un trattamento adeguato, mentre il significato fisiopatologico dell’associazione non è noto.

    *Acronimo derivato dall'inglese Chronic Paroxysmal Hemicrania
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    3.2.2. Hemicrania parossistica cronica (CPH * )


    Descrizione:

    Attacchi di cefalea presenti da almeno 1 anno senza remissioni o con intervalli liberi dal dolore che durano meno di 1 mese.

    Attacchi di cefalea presenti da almeno 1 anno senza remissioni o con intervalli liberi dal dolore che durano meno di 1 mese.


    Criteri diagnostici:

    A. Attacchi che soddisfino i criteri diagnostici A-F per 3.2 Hemicrania parossistica
    B. Attacchi presenti da >1 anno senza periodi di remissione o separati da intervalli liberi dal dolore che durano <1 mese.



    *Acrinomio derivato dall'inglese Chronic Paroxysmal Hemicrania
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    3.3.Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing ( SUNCT )*



    *In italiano potrebbe essere tradotto: Cefalea unilaterale di tipo nevralgico di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione


    Descrizione:


    Questa sindrome è caratterizzata da attacchi di dolore unilaterale, di durata nettamente inferiore a quanto osservato in qualsiasi altra TAC.
    Nella maggior parte dei casi si associano lacrimazione intensa e iperemia congiuntivale omolaterali.

    Criteri diagnostici:

    A. Almeno 20 attacchi che soddisfino i criteri B-D

    B. Attacchi di dolore unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria o temporale, trafittivo o pulsante, della durata di 5-240 secondi

    C. Il dolore si associa a iniezione congiuntivale e lacrimazione omolaterali

    D. La frequenza degli attacchi è compresa tra 3 e 200 al giorno

    E. Non attribuita ad altra condizione o patologia
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    Commento:

    Questa sindrome è stata descritta dopo la pubblicazione della prima edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee ed è stata ben caratterizzata da punto di vista clinico nell’ultimo decennio.

    I pazienti possono presentare unicamente iniezione congiuntivale o lacrimazione, oppure è possibile osservare anche altri sintomi di interessamento del sistema nervoso vegetativo cranico, quali congestione nasale, rinorrea o edema palpebrale.

    La 3.3 SUNCT potrebbe costituire un sottotipo della forma A3.3 (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms, SUNA), descritta nell’Appendice.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    Secondo i dati della letteratura, le lesioni della fossa cranica posteriore o dell’ipofisi si possono manifestare con una sintomatologia algica che ha caratteristiche simili alla 3.3 SUNCT.

    SUNCT coesistente con nevralgia trigeminale:
    Alcuni pazienti sono affetti da 3.3 SUNCT e 13.1 Nevralgia trigeminale.

    In questi casi dovrebbero essere formulate entrambe le diagnosi, anche se la differenziazione clinica fra le due forme è molto difficile.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    3.4. Probabile cefalea autonomico trigeminale


    Descrizione:

    Attacchi di cefalea che appartengono al gruppo delle cefalalgie autonomico-trigeminali, ma che non soddisfano pienamente i criteri diagnostici per nessuna delle forme precedentemente descritte.

    Criteri diagnostici:

    A. Attacchi che soddisfino tutti i criteri specifici per uno dei sottotipi di cefalalgia autonomico-trigeminale tranne uno

    B. Non attribuita ad altra condizione o patologia

    Commento:

    Vanno codificati nel gruppo 3.4 Probabile cefalalgia autonomico-trigeminale, o in uno dei suoi sottotipi, i soggetti che hanno avuto un numero insufficiente di attacchi tipici, oppure che non soddisfino uno dei criteri diagnostici.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    3.4.1 Probabile cefalea a grappolo




    Criteri diagnostici:

    A. Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.1 Cefalea a grappolo tranne uno


    B. Non attribuita ad altra condizione o patologia
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    3.4.2. Probabile hemicrania parossistica


    Criteri diagnostici:

    A. Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-E per 3.2 Hemicrania parossistica tranne uno


    B. Non attribuita ad altra condizione o patologia
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    3.4.3. Probabile SUNCT


    Criteri diagnostici:

    A. Attacchi che soddisfino tutti i criteri A-D per 3.3 Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT) tranne uno


    B. Non attribuita ad altra condizione o patologia
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4. Altre cefalee primarie


    Commento generale


    Primaria, secondaria o entrambe?

    Quando una cefalea di nuova insorgenza si manifesta per la prima volta in stretta relazione temporale con un’altra condizione che può essere causa di cefalea, viene codificata secondo il fattore causale e pertanto come cefalea secondaria. Questo vale anche se la cefalea presenta le caratteristiche dell’emicrania o di un’altra forma di cefalea primaria.

    Nel caso in cui una cefalea primaria preesistente peggiori in associazione a una condizione che può causare cefalea, vi sono due possibilità, a seconda del giudizio clinico: porre la sola diagnosi della cefalea primaria preesistente, oppure porre anche la doppia diagnosi di cefalea primaria e di forma secondaria alla condizione in questione.

    Gli elementi a favore della seconda opzione sono: la stretta relazione temporale con il possibile fattore causale, un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che la condizione in oggetto possa indurre o peggiorare la cefalea preesistente e, infine, il miglioramento o la scomparsa della cefalea primaria in seguito a rimozione della presunta condizione causale.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    Introduzione

    Questo capitolo include cefalee clinicamente eterogenee, la cui patogenesi è ancora poco conosciuta e il cui trattamento si basa su segnalazioni aneddotiche o su trial clinici non controllati.

    Molte delle cefalee incluse in questo capitolo possono essere sintomatiche e richiedono un’attenta valutazione mediante appropriate indagini strumentali.

    L’esordio di alcune di queste forme di cefalea, come la 4.6 Cefalea primaria “a rombo di tuono”, può essere acuto e solitamente il paziente giunge all’osservazione in un Pronto Soccorso. In questi casi sono indispensabili indagini strumentali adeguate e complete (neuroradiologiche, in particolare).

    Il capitolo include anche alcune entità cliniche che sono primarie nella maggior parte dei casi, come la 4.1 Cefalea primaria trafittiva e la 4.5 Cefalea ipnica (quest’ultima di recente descrizione).
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4.1. Cefalea primaria trafittiva


    Descrizione:

    Fitte dolorose transitorie localizzate al capo, che si manifestano spontaneamente, in assenza di una patologia organica a carico delle strutture sottostanti o dei nervi cranici.

    Criteri diagnostici:

    A. Dolore al capo che si manifesta come una fitta singola oppure come una serie di fitte e che soddisfi i criteri B-D

    B. Il dolore è localizzato esclusivamente o prevalentemente nei territori di distribuzione della prima branca del trigemino (regione orbitaria, temporale e parietale)

    C. Le fitte hanno durata non superiore ad alcuni secondi e si presentano con frequenza irregolare, da una a molte volte al giorno

    D. Non ci sono sintomi di accompagnamento

    E. Non attribuita ad altra condizione o patologia
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    Commento:

    Nell’unico studio descrittivo disponibile in letteratura, l’80% delle fitte aveva una durata di 3 secondi o meno. Raramente le fitte si manifestano ripetutamente per più giorni ed è stato descritto in un caso uno “stato di male trafittivo” della durata di una settimana.

    Le fitte possono localizzarsi in sede variabile; possono interessare sempre lo stesso lato oppure passare all’emicranio opposto. Quando le fitte sono localiz- zate sempre nella stessa area, è necessario escludere la presenza di lesioni strutturali in quella regione e lungo la distribuzione del nervo cranico interessato.

    La cefalea trafittiva è più frequente in soggetti con emicrania (circa 40%) o con cefalea a grappolo (circa 30%). In questi casi colpisce le aree abitualmente interessate da queste cefalee.

    Alcuni studi non controllati hanno riportato una risposta positiva alla somministrazione di indometacina, mentre in altri è stata osservata una risposta parziale o assente.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4.2. Cefalea primaria da tosse


    Descrizione:

    Cefalea scatenata dai colpi di tosse o dallo sforzo fisico, in assenza di patologia intracranica

    Criteri diagnostici

    A. La cefalea soddisfa i criteri B e C

    B. Ha un esordio improvviso e dura da un secondo a 30 minuti

    C. È scatenata e si manifesta solo in concomitanza con colpi di tosse, sforzi fisici e/o manovra di Valsalva

    D. Non attribuita ad altra condizione o patologia


    Commento:

    La cefalea primaria da tosse è solitamente bilaterale e colpisce prevalentemente individui di età superiore a 40 anni.

    L’indometacina risulta di solito efficace nel trattamento della forma primaria, ma in letteratura è stata segnalata una risposta positiva anche in alcune forme secondarie.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4.3. Cefalea primaria da attività fisica


    Descrizione:

    Cefalea scatenata da qualsiasi forma di esercizio fisico. Vengono riconosciuti alcuni sottotipi, come la cefalea del “sollevatore di pesi”.
    Criteri diagnostici:

    A. Cefalea pulsante che soddisfi i criteri B e C

    B. Dura da 5 minuti a 48 ore

    C. È scatenata e si manifesta solo durante o in stretto rapporto temporale con lo sforzo fisico

    D. Non attribuita ad altra condizione o patologia


    Commento:

    La cefalea primaria da attività fisica si manifesta più frequentemente alle alte quote e ad elevate temperature. In alcuni pazienti l’assunzione di ergotamina tartrato può avere un effetto preventivo, mentre l’indometacina si è mostrata efficace nella maggior parte dei casi.

    La cefalea descritta nei sollevatori di pesi è stata considerata un sottotipo di 4.3 Cefalea primaria da attività fisica, anche se l’esordio improvviso e i meccanismi coinvolti la renderebbero più simile alla 4.2 Cefalea primaria da tosse.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4.4. Cefalea primaria associata ad attività sessuale


    Descrizione:

    La cefalea è scatenata dall’attività sessuale e si manifesta solitamente come un dolore sordo bilaterale che inizia nella fase di aumento dell’eccitamento sessuale, per diventare bruscamente intenso al momento dell’orgasmo, in assenza di patologia endocranica.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4.4.1. Cefalea preorgasmica


    Criteri diagnostici:

    A. Dolore sordo al capo e al collo, associato a sensazione di contrazione dei muscoli del collo e/o della mandibola, che soddisfi il criterio B
    B. Esordisce durante l’attività sessuale e aumenta con l’eccitazione sessuale


    .C. Non attribuita ad altra condizione o patologia
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4.4.2. Cefalea orgasmica


    Criteri diagnostici:

    A. Cefalea improvvisa di forte intensità (“esplosiva”) che soddisfi il criterio B
    B. Esordio durante l’orgasmo
    C. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

    Nota:

    A. All’esordio di una cefalea orgasmica è indispensabile escludere la presenza di un’emorragia subaracnoidea o di una dissecazione arteriosa.

    Comment:

    L’associazione di 4.4 Cefalea primaria associata ad attività sessuale, 4.3 Cefalea primaria da attività fisica ed emicrania è presente nel 50% circa dei casi.

    Nella prima edizione della Classificazione delle Cefalee erano inclusi due sottotipi di cefalea da attività sessuale (tipo sordo e tipo esplosivo). Da allora non è stata condotta alcuna indagine specificamente volta a verificare se si tratti di due entità distinte.

    Nella maggior parte degli studi sono stati riportati soltanto casi di cefalea da attività sessuale di tipo esplosivo (“tipo vascolare”). Il tipo sordo potrebbe rappresentare un sottotipo della cefalea di tipo tensivo, anche se mancano prove a favore di questa ipotesi.

    Non esistono dati certi sulla durata degli attacchi di cefalea da attività sessuale: si è soliti ritenere che duri da 1 minuto a 3 ore.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4.5. Cefalea ipnica


    Descrizione:

    Attacchi di dolore sordo che svegliano sistematicamente il paziente.
    Criteri diagnostici:

    A. Cefalea sorda che soddisfi i criteri B-D

    B. Si manifesta esclusivamente durante il sonno e causa il risveglio del soggetto
    .

    C Presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:
    1. si verifica >15 volte al mese
    2. dura ≥15 minuti dopo il risveglio
    3. esordisce dopo i 50 anni

    D. Non sono presenti sintomi autonomici e non si manifesta più di uno fra i seguenti: nausea, fotofobia o fonofobia

    E. Non attribuita ad altra condizione o patologia

    Commento:

    Il dolore è solitamente di grado lieve-medio, ma attacchi di forte intensità sono stati segnalati nel 20% circa dei pazienti. Il dolore è bilaterale nei due terzi dei casi. Gli attacchi durano solitamente da 15 a 180 minuti, ma sono state segnalate anche durate maggiori.

    Varie segnalazioni suggeriscono l'efficacia della caffeina e del litio.
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    re: Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

    4.6. Cefalea primaria a " rombo di tuono "


    Descrizione:

    Cefalea molto intensa, a esordio improvviso, simile a quella dovuta alla rottura di un aneurisma cerebrale.

    Criteri diagnostici:

    A. Cefalea intensa che soddisfi i criteri B e C


    B. Entrambe le seguenti caratteristiche:

    1. esordio acuto con acme in <1 minuto
    2. durata compresa tra 1 ora e 10 giorni

    C. La cefalea non si ripresenta in maniera regolare nelle settimane o nei mesi successivi

    D. Non attribuita ad altra condizione o patologia


    Commento:

    I dati a favore dell'esistenza della cefalea primaria "a rombo di tuono" sono limitati, per cui la ricerca di una causa organica sottostante deve essere rapida ed esauriente

    . La cefalea "a rombo di tuono" è frequentemente associata a gravi patologie vascolari intracraniche, in particolare l'emorragia subaracnoidea. Dopo aver scartato tale patologia, è indispensabile procedere all'esclusione di altre condizioni vascolari tra cui l'emorragia intracerebrale, la trombosi venosa cerebrale, malformazioni non sanguinanti (principalmente aneurismi), la dissecazione arteriosa (intra- o extracranica), le vasculiti cerebrali, l'angiopatia cerebrale benigna reversibile e l'apoplessia ipofisaria.

    Altre cause organiche sono le cisti colloidi del terzo ventricolo, l'ipotensione liquorale e le sinusiti acute (soprattutto da barotrauma). La diagnosi 4.6 Cefalea primaria "a rombo di tuono" può essere posta solo quando sono state escluse tutte le possibili cause organiche.
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    (Mahatma Gandhi)

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