Classificazione delle Cefalee - Parte prima- Cefalee primarie

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Le cefalee si dividono in :

Cefalee Primarie

Cefalee Seconarie

Nevralgie craniche e dolori facciali centrali o primari.


Le Cefalee Primarie sono:

1.Emicrania

2.Cefalea Tensiva

3.Cefalea a Grappolo

4.Altre Cefalee Primarie



L' Emicrania può essere:

1.1 Senza aura

1.2 Con aura

1.3 Sindromi periodiche dell'infanzia possibili precursori comuni dell'emicrania

1.4 Retinica

1.5 Complicanze dell'emicrania

1.6 Possibile emicrania




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2.Cefalea di tipo Tensivo:

2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica

2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente

2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica

2.4 Probabile cefalea di tipo tensivo


3.Cefalea a Grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminali :

3.1 Cefalea a Grappolo

3.2 Hemicrania Parossistica

3.3 Cefalea unilaterale di tipo nevralgico di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione

3.4 Probabile cefalalgia autonomico-trigeminale




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4. Altre cefalee primarie:

4.1 Cefalea primaria trafittiva

4.2 Cefalea primaria da tosse

4.3 Cefalea primaria da attività fisica

4.4 Cefalea primaria associata ad attività sessuale

4.5 Cefalea ipnica

4.6 Cefalea primaria a " rombo di tuono "

4.7 Hemicrania continua

4.8 Cefalea quotidiana persistente



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Le cefalee secondarie sono:

5. Cefalea attribuita a trauma cranico e/o cervicale

6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicali

7. Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari

8. Cefalea attribuita all'uso di una sostanza o alla sua sospensione

9. Cefalea attribuita a infezione

10.Cefalea attribuita a disturbi dell'omeostasi

11. Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso,seni paranasali.denti, bocca o altre strutture facciali o craniche

12. Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico


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Nevralgie craniche e dolori facciali centrali o primari e altre cefalee:

13. Nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale

14. Altre cefalee, nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale o primari.

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Vediamo ora le caratteristiche di ogni tipo di cefalea, cominciando dalle Cefalee Primarie che come abbiamo visto sono:

1. Emicrania

2. Cefalea di tipo tensivo

3. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminale

4. Altre cefalee primarie

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1. Emicrania

L’emicrania è una cefalea primaria frequente e disabilitante, come dimostrano svariati studi epidemiologici, che viene annoverata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità al 19° posto nella graduatoria delle patologie disabilitanti.

L’emicrania è distinta in due sottotipi maggiori: 1.1 Emicrania senza aura, sindrome clinica caratterizzata da cefalea con aspetti peculiari e sintomi associati, e 1.2 Emicrania con aura, caratterizzata da sintomi neurologici focali che generalmente precedono, ma talora accompagnano la fase algica. Alcuni pazienti presentano, inoltre, una fase premonitoria, che si verifica ore o addirittura giorni prima della comparsa del dolore, e una fase di risoluzione. I sintomi tipici della fase premonitoria e di risoluzione sono rappresentati da iperattività, ipoattività, depressione dell’umore, ricerca di cibi particolari, sbadigli ripetuti; ma altri tipi di sintomi sono stati riferiti da alcuni soggetti.

Se un paziente presenta attacchi che soddisfano più sottotipi di emicrania, sarà opportuno attribuire a quel soggetto tutte le diagnosi e i codici corrispondenti. Per esempio, un paziente che abbia frequenti attacchi con aura, ma anche alcuni attacchi senza aura dovrebbe ricevere le seguenti diagnosi: 1.2 Emicrania con aura e 1.1 Emicrania senza aura.

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Cefalea primaria o secondaria o entrambe?

Quando una cefalea con caratteristiche emicraniche si manifesta per la prima volta in stretta relazione temporale con un’altra condizione che può essere causa di cefalea, va codificata secondo il fattore causale e pertanto come cefalea secondaria. Nel caso in cui un’emicrania preesistente peggiori in associazione a una condizione che può causare cefalea, vi sono due possibilità, a seconda del giudizio clinico: porre la sola diagnosi di emicrania oppure effettuare la doppia diagnosi di emicrania e di cefalea secondaria alla condizione in questione. Gli elementi a favore della seconda opzione sono: la stretta relazione temporale con il possibile fattore causale, un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che la condizione in oggetto possa indurre o peggiorare l’emicrania e, infine, il miglioramento o la scomparsa dell’emicrania in seguito a rimozione della presunta condizione causale.

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1.1 Emicrania senza aura

Disturbo cefalalgico ricorrente con attacchi della durata di 4-72 ore. Gli attacchi sono tipicamente caratterizzati da dolore pulsante a localizzazione unilaterale, di intensità media o forte, peggiorato da attività fisica di routine e associato a nausea e/o fotofobia e fonofobia.

Criteri diagnostici

A Almeno 5 attacchi1 che soddisfino i criteri B-D

B. La cefalea dura 4-72 ore (non trattata o trattata senza successo)

C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:

1. localizzazione unilaterale

2. tipo pulsante

3. dolore con intensità media o forte

4. aggravata da o che limiti le attività fisiche di routine (per esempio camminare, salire le scale)

D. Alla cefalea si associa almeno una delle seguenti condizioni:

1. presenza di nausea e/o vomito

2. presenza di fotofobia e fonofobia

E. Non attribuita ad altra condizione o patologia

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Note:

1. La distinzione fra 1.1 Emicrania senza aura e 2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica può non risultare facile ed è questo il motivo per cui sono necessari almeno 5 attacchi. Nel caso in cui siano soddisfatti i criteri per 1.1 Emicrania senza aura, ma siano presenti meno di 5 attacchi, la cefalea andrà codificata come 1.6.1 Probabile emicrania senza aura.

2. Se il paziente si addormenta durante l’attacco e si risveglia senza cefalea, la durata dell’attacco deve essere calcolata fino al momento del risveglio.

3. Nei bambini gli attacchi possono durare 1-72 ore, benché i dati a proposito di attacchi non trattati di durata inferiore alle 2 ore necessitino di conferme mediante studi prospettici con l’utilizzo di un diario della cefalea.

4. Quando gli attacchi si presentano con una frequenza ≥15 giorni/mese per >3 mesi, devono essere assegnati i codici 1.1 Emicrania senza aura e 1.5.1 Emicrania cronica.

5. La cefalea emicranica nei bambini è generalmente bilaterale; la caratteristica unilateralità si manifesta nell’adolescenza o all’inizio dell’età adulta.

6. La cefalea emicranica ha generalmente localizzazione fronto-temporale. Il dolore occipitale, unilaterale o bilaterale è raro nel bambino e necessita pertanto di particolare cautela diagnostica, essendo tale localizzazione frequentemente attribuibile a patologia endocranica.

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7. Con l’aggettivo pulsante si intende un dolore martellante o che segue il ritmo cardiaco.

8. Nei bambini la presenza di fotofobia e fonofobia può essere dedotta dal comportamento durante l’attacco.

9. L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencati nei gruppi 5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.

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Commento:

La forma 1.1 Emicrania senza aura rappresenta il sottotipo più frequente di emicrania. Mediamente essa risulta più frequente e disabilitante della 1.2 Emicrania con aura.

L’emicrania senza aura si manifesta frequentemente in stretta relazione con le mestruazioni. A differenza della prima edizione (1988) della Classificazione Internazionale delle Cefalee, la seconda edizione prevede criteri per le forme A1.1.1 Emicrania senza aura mestruale pura e A1.1.2 Emicrania senza aura correlata alle mestruazioni, anche se solo in Appendice, data l’incertezza sulla possibilità che queste due forme rappresentino realmente due entità distinte.

Attacchi molto frequenti di emicrania, in assenza di uso eccessivo di farmaci, configurano in questa classificazione il sottotipo 1.5.1 Emicrania cronica. L’emicrania senza aura rappresenta la forma clinica che più facilmente va incontro a un aumento di frequenza degli attacchi in seguito all’uso eccessivo di farmaci sintomatici, configurando in questo caso un diverso tipo di cefalea che va codificato come 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci.

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1.2 Emicrania con aura


Disturbo ricorrente che si manifesta con attacchi caratterizzati da sintomi neurologici focali che generalmente si sviluppano gradualmente nell’arco di 5- 20 minuti e durano per meno di 60. La cefalea, con le caratteristiche dell’emicrania senza aura, generalmente segue i sintomi dell’aura. Meno frequentemente la cefalea non ha i requisiti tipici dell’emicrania o è addirittura assente.

Criteri diagnostici:

A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B

B Aura emicranica che soddisfi i criteri B e C per una delle sottoforme 1.2.1-1.2.6

C. Non attribuita ad altra condizione o patologia

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Commento:

L’aura rappresenta l’insieme dei sintomi neurologici che si sviluppa subito prima o all’esordio della cefalea di tipo emicranico. La maggior parte dei pazienti con emicrania presenta solo emicrania senza aura. Molti pazienti con emicrania con aura ad alta frequenza presentano anche attacchi di emicrania senza aura; in tal caso occorre porre diagnosi di 1.2 Emicrania con aura e 1.1 Emicrania senza aura.

I sintomi premonitori si presentano da alcune ore fino a uno-due giorni prima dell’attacco emicranico (con o senza aura). Tali sintomi sono rappresentati da astenia, difficoltà di concentrazione, rigidità del collo, fotofobia o fonofobia, nausea, visione offuscata, sbadigli, pallore, in varia combinazione fra loro. I termini prodromo o avvisaglia devono essere evitati poiché spesso sono erroneamente intesi come aura.

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Le aure emicraniche sono generalmente associate a cefalea che soddisfa i criteri del codice 1.1 Emicrania senza aura. Pertanto l’entità 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica è stata classificata separatamente più avanti. L’aura emicranica è talora associata a cefalea che non soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura e a volte l’aura può presentarsi senza cefalea. Nella presente classificazione queste forme sono state pertanto identificate come entità separate.

Sintomi dell’aura con caratteristiche simili sono stati descritti anche in associazione ad altri tipi ben definiti di cefalea, ivi compresa la cefalea a grappolo. Le relazioni tra aura e cefalea non sono ancora completamente chiarite.

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In concomitanza o prima dell’insorgenza dei sintomi dell’aura, il flusso ematico cerebrale regionale è ridotto nella corteccia in corrispondenza delle aree clinicamente coinvolte, talora con interessamento di aree corticali anche più estese.

La riduzione di flusso generalmente inizia posteriormente e si diffonde poi anteriormente, mantenendosi comunque al di sopra della soglia ischemica. Dopo una o più ore è possibile osservare nelle stesse regioni in cui era presente ipoafflusso una graduale iperemia. Il fenomeno della “spreading depression” corticale di Leão sembra essere coinvolto negli eventi descritti sopra.

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Studi sistematici dimostrano che molti pazienti con aura visiva presentano occasionalmente sintomi alle estremità, mentre i soggetti con sintomi dell’aura a carico delle estremità riferiscono invariabilmente l’aura visiva.

Una netta distinzione tra emicrania con aura visiva ed emicrania emiparestesica è probabilmente artificiosa e pertanto tale distinzione non è stata ammessa nella presente classificazione.

Al contrario, i soggetti con deficit motorio sono classificati separatamente sia per il riconoscimento della forma a eredità dominante 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (Familial hemiplegic migraine, FHM), sia per le differenze cliniche.

Un chiaro collegamento genetico tra emicrania con aura ed emicrania emiplegica familiare non è stato ancora dimostrato.

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Le precedenti definizioni di emicrania con aura prolungata ed emicrania con aura a esordio acuto sono state abbandonate in quanto la maggior parte dei soggetti nei quali queste si manifestano presentano spesso altri attacchi che soddisfano uno dei sottotipi di 1.2 Emicrania con aura e dovrebbero pertanto essere codificati con tale diagnosi.

I restanti dovrebbero essere codificati al punto 1.6.2 Probabile emicrania con aura, specificando il carattere atipico (aura prolungata o aura a esordio acuto) in parentesi.

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1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica

L’aura tipica è rappresentata da sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore a un’ora, la presenza di sintomi positivi e negativi e la completa reversibilità sono le caratteristiche che identificano l’aura associata a cefalea che soddisfa i criteri di 1.1 Emicrania senza aura.

Criteri diagnostici:

A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D

B. Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti, in assenza di deficit motori:

1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (come luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (per es., perdita del visus)

2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (per es., “punture di spilli”) e/o negativi (per es., ipoestesia)

3. disturbi del linguaggio completamente reversibili

C .Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:

1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali

2. almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥5 minuti e/o diversi sintomi si susseguono in ≥5 minut

i

3. ogni sintomo dura ≥5 minuti e ≤60 minuti

D. Una cefalea, che soddisfa i criteri B-D per 1.1 Emicrania senza aura, inizia durante l’aura o la segue entro 60 minuti

E. Non attribuita ad altra condizione o patologia

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Commento:

Rappresenta la sindrome più comune di emicrania con aura. Un’anamnesi accurata è solitamente sufficiente a porre diagnosi, anche se, in rari casi, forme secondarie, come la dissecazione carotidea, le malformazioni arterovenose o l’epilessia, possono manifestarsi con un quadro clinico molto simile.

La variante visiva rappresenta il tipo di aura più comune e si manifesta usualmente sotto forma di spettri di fortificazione, con figure a forma stellata inizialmente vicine al punto di fissazione e che gradualmente diffondono a destra o a sinistra, assumendo forma convessa lateralmente con bordi angolati scintillanti che lasciano nella propria scia scotomi assoluti o relativi di vario grado.

In altri casi è presente scotoma senza fenomeni positivi, che viene spesso percepito a inizio brusco, ma che, a un esame attento, risulta spesso essere a estensione graduale. Seguono, per frequenza, i disturbi sensitivi, per lo più a tipo “punture di spilli”, che si diffondono lentamente dal punto di origine, interessando unilateralmente un’area più o meno vasta del viso o del corpo.

Un deficit della sensibilità può residuare dopo l’aura sensitiva, ma può anche presentarsi come sintomo isolato. Meno frequenti sono i disturbi del linguaggio, per lo più rappresentati da afasia, ma non raramente di difficile inquadramento. Se l’aura comprende deficit motorio, si dovrà porre diagnosi di 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (FHM) o 1.2.5 Emicrania emiplegica sporadica.