Classificazione delle Cefalee - Parte terza: Nevralgie e dolori facciali

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13.10 Cefalea da compressione esterna

Descrizione:

La cefalea segue la stimolazione prolungata dei nervi cutanei per applicazione di una pressione, per esempio una fascia intorno alla testa, un cappello stretto o occhialini adoperati per la protezione degli occhi durante il nuoto.


Criteri diagnostici:



A Cefalea che presenti tutte le seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D

1. qualità non pulsante
2. aumenta con il passare dei minuti
3. assenza di sintomi associati

B. Applicazione prolungata di compressione esterna alla fronte o cuoio capelluto

C. La cefalea si sviluppa durante la compressione ed è massimale nell’area sottoposta alla compressione

D. La cefalea si risolve in seguito alla rimozione della compressione

Commento:

Se lo stimolo è molto prolungato, la compressione esterna può indurre cefalea di tipo emicranico.

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13.11 Cefalea da freddo

13.11.1 Cefalea attribuita all’applicazione esterna di uno stimolo freddo

Descrizione:

Cefalea generalizzata che segue l’esposizione del capo non coperto a una bassa temperatura, come quando l’ambiente è molto freddo o in seguito a immersione in acqua fredda.

Criteri diagnostici:

A. Cefalea diffusa e/o di tipo non pulsante che soddisfi i criteri C e D

B. Esposizione della testa a uno stimolo freddo esterno

C. La cefalea si sviluppa durante esposizione a uno stimolo freddo

D. La cefalea si risolve dopo la rimozione dello stimolo freddo

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13.11. Cefalea attribuita alla ingestione di sostanze fredde o inalazione di aria fedda

Descrizione:

Dolore anche forte, di breve durata, indotto in soggetti suscettibili dal passaggio di materiale freddo (solido, liquido o gassoso) sul palato e/o la parete posteriore faringea.

Criteri diagnostici:

A. Cefalea acuta di tipo non pulsante, avvertita nella regione frontale1 che soddisfi i criteri C e D

B. Stimolo freddo a livello del palato e/o della parete posteriore faringea dovuto alla ingestione di cibi o bevande freddi o alla inalazione di aria fredda

C. La cefalea si sviluppa subito, e soltanto, dopo esposizione allo stimolo freddo

D. La cefalea si risolve entro 5 minuti dalla rimozione dello stimolo freddo

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13.12 Dolore costante causato da compressione, irritazione o distorsione dei nervi cranici o delle radici cervicali superiori a opera di lesioni strutturali [G53.8] + [codificare secondo l’eziologia specifica]

Descrizione:

Cefalea o dolore facciale costante causati da una lesione che interessa direttamente le fibre dei nervi afferenti sensitivi che mediano la sensibilità dolorifica della testa o del collo. Nei corrispondenti territori di innervazione possono essere riscontrati deficit sensitivi.

Criteri diagnostici:

A. Dolore costante e/o trafittivo nel territorio innervato da un nervo cranico sensitivo, che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di compressione, irritazione o distorsione del nervo cranico appropriato

C. Il dolore e la compressione, irritazione o distorsione si manifestano in maniera simultanea e sono congrui in termini di localizzazione

D. Il dolore si risolve in seguito alla rimozione della causa responsabile della compressione, irritazione o distorsione

Commento:

Le lesioni possono essere rappresentate da processi occupanti spazio (per es., tumori, aneurismi) o patologie localizzate in particolari strutture anatomiche (per es., osteomielite delle ossa craniche). In assenza di deficit sensitivi o evidenza neuroradiologica, la diagnosi è dubbia.

Occorre anche ricordare che dolore facciale nell’area dell’orecchio o della tempia può dipendere da carcinoma polmonare che interessi il nervo vago.

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13.13 Neurite ottica [H46]

Descrizione:

Dolore dietro uno o entrambi gli occhi, associato ad alterazione della visione centrale per demielinizzazione del nervo ottico.

Criteri diagnostici:

A. Dolore sordo retrobulbare che interessa uno o entrambi gli occhi, aggravato da movimenti oculari, e che soddisfi i criteri C e D

B. Visione alterata per scotoma centrale o paracentrale

C. L’esordio del dolore e il disturbo della visione avvengono a meno di 4 settimane di distanza l’uno dall’altro

D. Il dolore si risolve entro 4 settimane

E. Esclusione di lesioni compressive

Nota:

1. Il dolore precede il disturbo della visione di meno di 4 settimane. Durante tale intervallo di tempo, il criterio B non può essere verificato e la diagnosi assegnata è pertanto quella di Probabile neurite ottica.

Commento:

Di solito, il disturbo della visione migliora entro 4 settimane.

La neurite ottica è frequentemente una manifestazione della sclerosi multipla.

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13.14 Neuropatia diabetica oculare [E10-E14]

Descrizione:

Dolore perioculare e in sede frontale associato a paralisi di uno o più nervi o****motori (solitamente il terzo nervo cranico) in un paziente affetto da diabete mellito.


Criteri diagnostici:

A. Dolore che, in un paziente affetto da diabete mellito, si sviluppa intorno a un occhio nell’arco di alcune ore

B. Paralisi del terzo nervo cranico, spesso con risparmio della funzione pupillare, e/o paresi del quarto e/o del sesto nervo cranico

C. La neuropatia si sviluppa entro 7 giorni dall’esordio del dolore

D. Non attribuita ad altra condizione o patologia

Nota:

1. Il dolore precede i segni di neuropatia di meno di 7 giorni. Durante tale intervallo di tempo, il criterio B non può essere verificato e la diagnosi assegnata è pertanto quella di Probabile neuropatia diabetica oculare

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13.15. Dolore cranico o facciale attribuito a herpes zoster

13.15.1 Cefalea o dolore facciale attribuito a infezione acuta da herpes zoster [B02.2]

Descrizione:

Dolore del capo o facciale causato da herpes zoster.

Criteri diagnostici:

A. Dolore del capo o della faccia nel territorio di distribuzione di un nervo o di una branca di un nervo, che soddisfi i criteri C e D

B. Eruzione erpetica nel territorio del medesimo nervo

C. Il dolore precede l’eruzione erpetica di meno di 7 giorni

D. Il dolore si risolve entro 3 mesi



Commento:

L’herpes zoster interessa il ganglio trigeminale nel 10-15% dei pazienti affetti. In questi, la divisione trigeminale oftalmica è colpita nell’80% dei casi.

L’herpes zoster può interessare anche il ganglio genicolato, causando un’eruzione a livello del meato acustico esterno. In alcuni pazienti possono essere interessati il palato molle o i territori di distribuzione delle radici cervicali superiori.

L’herpes oftalmico può essere associato a paralisi del terzo, quarto e/o sesto nervo cranico, e l’herpes genicolato a paralisi facciale e/o a sintomi acustici.

L’herpes zoster si presenta nel 10% circa di pazienti affetti da linfoma e nel 25% dei pazienti con malattia di Hodgkin.

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13.15.2 Nevralgia post-erpetica [B02.2]

Descrizione:

Persistenza o ricorrenza di dolore facciale ≥3 mesi dopo l’esordio dell’herpes zoster.

Criteri diagnostici:

A. Dolore del capo o della faccia nel territorio di distribuzione di un nervo o di una branca di un nervo, che soddisfi i criteri C e D

B. Eruzione erpetica nel territorio del medesimo nervo

D. Il dolore precede l’eruzione erpetica di meno di 7 giorni

4. Il dolore persiste oltre i 3 mesi

Commento:

Con l’avanzare dell’età, la nevralgia post-erpetica si presenta più frequentemente come sequela di herpes zoster, manifestandosi nel 50% dei pazienti ultrasessantenni colpiti dal virus.

territorio interessato sono solitamente presenti ipoestesia, iperalgesia e/o allodinia.

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13.16 Sindrome di Tolosa-Hunt

Descrizione:

Dolore orbitario episodico associato alla paralisi del terzo, quarto, e/o sesto nervo cranico, di solito a remissione spontanea, ma con tendenza a successive recidive e remissioni.


Criteri diagnostici:

A. Uno o più episodi di dolore orbitario unilaterale che, se non trattato, persiste per settimane

B. Paralisi di uno o più fra terzo, quarto e/o sesto nervo cranico e/o riscontro di tessuto granulomatoso all’esame bioptico o alla RM

C. La paresi si manifesta contemporaneamente al dolore o entro le 2 settimane successive

D. Il dolore e la paresi si risolvono entro 72 ore in seguito a trattamento adeguato con corticosteroidi

E. Esclusione di altre cause1, mediante metodiche adeguate



segue

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Nota:

1. Altre cause di oftalmoplegia dolorosa comprendono tumori, vasculiti, meningiti della base, sarcoidosi, diabete mellito e “emicrania” oftalmoplegica.

Commento:

Alcuni casi riportati di sindrome di Tolosa-Hunt hanno presentato ulteriore interessamento del nervo trigemino (spesso la prima branca) o dei nervi ottico, faciale o acustico. Talvolta possono essere interessate anche le fibre del simpatico pupillare.

In alcuni casi, indagati mediante esame bioptico, la sindrome è risultata causata dalla presenza di materiale granulomatoso nel seno cavernoso, nella fessura orbitaria superiore o nell’orbita.

Questi pazienti devono essere seguiti con molta cura al fine di escludere altre eventuali cause di oftalmoplegia dolorosa.

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13.17 “Emicrania” oftalmoplegica

Descrizione:

Attacchi ripetuti di cefalea che possiede le caratteristiche dell’emicrania, ma si associa a paresi di uno o più nervi cranici o****motori (spesso il terzo), in assenza di lesioni intracraniche dimostrabili.


Criteri diagnostici:

A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B

B. Cefalea di tipo emicranico concomitante con, o seguita da, entro 4 giorni dal suo esordio, paresi del terzo, quarto e/o sesto nervo cranico

C. Appropriate indagini escludono lesioni parasellari, della fessura orbitaria e della fossa posteriore

Commento:

Questa condizione è molto rara. È improbabile che 13.17 “Emicrania” oftalmoplegica rappresenti una variante dell’emicrania, dal momento che la cefalea spesso dura una settimana e più, e il suo esordio è seguito da un periodo di latenza fino a 4 giorni prima della comparsa di oftalmoplegia.


Inoltre, in alcuni casi, la RM mostra una captazione di gadolinio nella parte intracisternale del nervo cranico interessato, il che suggerisce una neuropatia demielinizzante ricorrente.

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13.18. Cause centrali di dolore facciale

13.18.1 Anestesia dolorosa [G52.800] + [codificare secondo l’eziologia specifica]

Descrizione:

Anestesia o ipoestesia persistente e dolorosa nel territorio di distribuzione del nervo trigemino o di una delle sue branche o dei nervi occipitali.


Criteri diagnostici:

A. Dolore persistente e disestesie limitati all’area di distribuzione di una o più branche del nervo trigemino o dei nervi occipitali

B. Ipo-anestesia dolorifica e talora a carico di altre modalità della sensibilità nel medesimo territorio

C. Presenza di una lesione del nervo interessato o delle sue connessioni centrali

Commento:

L’anestesia dolorosa è spesso in rapporto a trauma chirurgico dei nervi occipitali o del ganglio trigeminale, per lo più da rizotomia o termocoagulazione per il trattamento di 13.1.1 Nevralgia trigeminale classica.

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13.18.2 Dolore centrale in seguito a ictus [G46.21]

Commento

Dolore e disestesie unilaterali, associati a deficit della sensibilità, che interessano il volto in modo parziale o interamente e che non sono spiegabili con una lesione del nervo trigemino.

Sono attribuiti a lesione della via quintotalamica (trigemino-talamica), del talamo o della proiezione talamocorticale. I sintomi possono anche coinvolgere il tronco e/o gli arti del lato affetto o controlaterale.


Criteri diagnostici:

A. Dolore e disestesie di una metà del volto, associa- ti a deficit della sensibilità tattile, termica o dolorifica e che soddisfino i criteri C e D


B Una o entrambe le seguenti caratteristiche:

1. storia di esordio improvviso, che suggerisce una lesione vascolare (ictus)
2. dimostrazione della lesione in una sede appropriata per mezzo della tomografia computerizzata o della risonanza magnetica

C. Il dolore e le disestesie si sviluppano entro 6 mesi dall’ictus

D. Non spiegabile con una lesione del nervo trigemino

Commento:

Il dolore facciale che segue una lesione talamica è parte di una emisindrome. Nelle lesioni laterobulbari il dolore emifacciale può presentarsi isolato, ma è più spesso accompagnato da emidisestesia crociata.

Dolore e disestesie sono solitamente di carattere persistente.

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13.18.3 Dolore facciale attribuito a sclerosi multipla [G35]

Descrizione:

Dolore facciale uni- o bilaterale, con o senza disestesie, attribuito a una lesione demielinizzante delle connessioni centrali del nervo trigemino, spesso con tendenza a successive recidive e remissioni.

Criteri diagnostici:

A. Dolore facciale uni- o bilaterale, con o senza disestesie

B. Evidenza che il paziente sia affetto da sclerosi multipla

C. Il dolore e le disestesie si sviluppano in stretta corrispondenza temporale con, e insieme alla dimostrazione alla RM di, una lesione demielinizzante a livello del ponte o della via trigeminotalamica.

D. Esclusione di altre cause

Commento:

Il dolore può possedere le caratteristiche del tic, come nel caso di 13.1 Nevralgia trigeminale, o essere di tipo continuo.

La presenza di nevralgia del trigemino nel paziente giovane, o che interessa prima un lato e poi l’altro, dovrebbe far sospettare la sclerosi multipla.