Classificazione delle Cefalee - Parte terza: Nevralgie e dolori facciali

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13.15. Dolore cranico o facciale attribuito a herpes zoster

13.15.1 Cefalea o dolore facciale attribuito a infezione acuta da herpes zoster [B02.2]

Descrizione:

Dolore del capo o facciale causato da herpes zoster.

Criteri diagnostici:

A. Dolore del capo o della faccia nel territorio di distribuzione di un nervo o di una branca di un nervo, che soddisfi i criteri C e D

B. Eruzione erpetica nel territorio del medesimo nervo

C. Il dolore precede l’eruzione erpetica di meno di 7 giorni

D. Il dolore si risolve entro 3 mesi



Commento:

L’herpes zoster interessa il ganglio trigeminale nel 10-15% dei pazienti affetti. In questi, la divisione trigeminale oftalmica è colpita nell’80% dei casi.

L’herpes zoster può interessare anche il ganglio genicolato, causando un’eruzione a livello del meato acustico esterno. In alcuni pazienti possono essere interessati il palato molle o i territori di distribuzione delle radici cervicali superiori.

L’herpes oftalmico può essere associato a paralisi del terzo, quarto e/o sesto nervo cranico, e l’herpes genicolato a paralisi facciale e/o a sintomi acustici.

L’herpes zoster si presenta nel 10% circa di pazienti affetti da linfoma e nel 25% dei pazienti con malattia di Hodgkin.

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13.15.2 Nevralgia post-erpetica [B02.2]

Descrizione:

Persistenza o ricorrenza di dolore facciale ≥3 mesi dopo l’esordio dell’herpes zoster.

Criteri diagnostici:

A. Dolore del capo o della faccia nel territorio di distribuzione di un nervo o di una branca di un nervo, che soddisfi i criteri C e D

B. Eruzione erpetica nel territorio del medesimo nervo

D. Il dolore precede l’eruzione erpetica di meno di 7 giorni

4. Il dolore persiste oltre i 3 mesi

Commento:

Con l’avanzare dell’età, la nevralgia post-erpetica si presenta più frequentemente come sequela di herpes zoster, manifestandosi nel 50% dei pazienti ultrasessantenni colpiti dal virus.

territorio interessato sono solitamente presenti ipoestesia, iperalgesia e/o allodinia.

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13.16 Sindrome di Tolosa-Hunt

Descrizione:

Dolore orbitario episodico associato alla paralisi del terzo, quarto, e/o sesto nervo cranico, di solito a remissione spontanea, ma con tendenza a successive recidive e remissioni.


Criteri diagnostici:

A. Uno o più episodi di dolore orbitario unilaterale che, se non trattato, persiste per settimane

B. Paralisi di uno o più fra terzo, quarto e/o sesto nervo cranico e/o riscontro di tessuto granulomatoso all’esame bioptico o alla RM

C. La paresi si manifesta contemporaneamente al dolore o entro le 2 settimane successive

D. Il dolore e la paresi si risolvono entro 72 ore in seguito a trattamento adeguato con corticosteroidi

E. Esclusione di altre cause1, mediante metodiche adeguate



segue

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Nota:

1. Altre cause di oftalmoplegia dolorosa comprendono tumori, vasculiti, meningiti della base, sarcoidosi, diabete mellito e “emicrania” oftalmoplegica.

Commento:

Alcuni casi riportati di sindrome di Tolosa-Hunt hanno presentato ulteriore interessamento del nervo trigemino (spesso la prima branca) o dei nervi ottico, faciale o acustico. Talvolta possono essere interessate anche le fibre del simpatico pupillare.

In alcuni casi, indagati mediante esame bioptico, la sindrome è risultata causata dalla presenza di materiale granulomatoso nel seno cavernoso, nella fessura orbitaria superiore o nell’orbita.

Questi pazienti devono essere seguiti con molta cura al fine di escludere altre eventuali cause di oftalmoplegia dolorosa.

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13.17 “Emicrania” oftalmoplegica

Descrizione:

Attacchi ripetuti di cefalea che possiede le caratteristiche dell’emicrania, ma si associa a paresi di uno o più nervi cranici o****motori (spesso il terzo), in assenza di lesioni intracraniche dimostrabili.


Criteri diagnostici:

A. Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B

B. Cefalea di tipo emicranico concomitante con, o seguita da, entro 4 giorni dal suo esordio, paresi del terzo, quarto e/o sesto nervo cranico

C. Appropriate indagini escludono lesioni parasellari, della fessura orbitaria e della fossa posteriore

Commento:

Questa condizione è molto rara. È improbabile che 13.17 “Emicrania” oftalmoplegica rappresenti una variante dell’emicrania, dal momento che la cefalea spesso dura una settimana e più, e il suo esordio è seguito da un periodo di latenza fino a 4 giorni prima della comparsa di oftalmoplegia.


Inoltre, in alcuni casi, la RM mostra una captazione di gadolinio nella parte intracisternale del nervo cranico interessato, il che suggerisce una neuropatia demielinizzante ricorrente.

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13.18. Cause centrali di dolore facciale

13.18.1 Anestesia dolorosa [G52.800] + [codificare secondo l’eziologia specifica]

Descrizione:

Anestesia o ipoestesia persistente e dolorosa nel territorio di distribuzione del nervo trigemino o di una delle sue branche o dei nervi occipitali.


Criteri diagnostici:

A. Dolore persistente e disestesie limitati all’area di distribuzione di una o più branche del nervo trigemino o dei nervi occipitali

B. Ipo-anestesia dolorifica e talora a carico di altre modalità della sensibilità nel medesimo territorio

C. Presenza di una lesione del nervo interessato o delle sue connessioni centrali

Commento:

L’anestesia dolorosa è spesso in rapporto a trauma chirurgico dei nervi occipitali o del ganglio trigeminale, per lo più da rizotomia o termocoagulazione per il trattamento di 13.1.1 Nevralgia trigeminale classica.

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13.18.2 Dolore centrale in seguito a ictus [G46.21]

Commento

Dolore e disestesie unilaterali, associati a deficit della sensibilità, che interessano il volto in modo parziale o interamente e che non sono spiegabili con una lesione del nervo trigemino.

Sono attribuiti a lesione della via quintotalamica (trigemino-talamica), del talamo o della proiezione talamocorticale. I sintomi possono anche coinvolgere il tronco e/o gli arti del lato affetto o controlaterale.


Criteri diagnostici:

A. Dolore e disestesie di una metà del volto, associa- ti a deficit della sensibilità tattile, termica o dolorifica e che soddisfino i criteri C e D


B Una o entrambe le seguenti caratteristiche:

1. storia di esordio improvviso, che suggerisce una lesione vascolare (ictus)
2. dimostrazione della lesione in una sede appropriata per mezzo della tomografia computerizzata o della risonanza magnetica

C. Il dolore e le disestesie si sviluppano entro 6 mesi dall’ictus

D. Non spiegabile con una lesione del nervo trigemino

Commento:

Il dolore facciale che segue una lesione talamica è parte di una emisindrome. Nelle lesioni laterobulbari il dolore emifacciale può presentarsi isolato, ma è più spesso accompagnato da emidisestesia crociata.

Dolore e disestesie sono solitamente di carattere persistente.

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13.18.3 Dolore facciale attribuito a sclerosi multipla [G35]

Descrizione:

Dolore facciale uni- o bilaterale, con o senza disestesie, attribuito a una lesione demielinizzante delle connessioni centrali del nervo trigemino, spesso con tendenza a successive recidive e remissioni.

Criteri diagnostici:

A. Dolore facciale uni- o bilaterale, con o senza disestesie

B. Evidenza che il paziente sia affetto da sclerosi multipla

C. Il dolore e le disestesie si sviluppano in stretta corrispondenza temporale con, e insieme alla dimostrazione alla RM di, una lesione demielinizzante a livello del ponte o della via trigeminotalamica.

D. Esclusione di altre cause

Commento:

Il dolore può possedere le caratteristiche del tic, come nel caso di 13.1 Nevralgia trigeminale, o essere di tipo continuo.

La presenza di nevralgia del trigemino nel paziente giovane, o che interessa prima un lato e poi l’altro, dovrebbe far sospettare la sclerosi multipla.

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13.18.4 Dolore facciale idiopatico persistente [G50.1]

Descrizione:

Dolore facciale persistente che non possiede le caratteristiche delle nevralgie craniche precedentemente classificate e non è attribuito ad altra condizione o patologia.


Criteri diagnostici:

A. Dolore facciale che è presente quotidianamente e persiste per tutta la giornata, o per la maggior parte di essa, e che soddisfi i criteri B e C

B. Il dolore interessa inizialmente una zona limitata di un lato del volto1, è profondo e scarsamente localizzato

C. Il dolore non è associato a deficit sensitivi o ad altri segni obiettivi

D. Le indagini strumentali, inclusa la radiografia del massiccio facciale e della mandibola, non rivelano anomalie significative



Commento:

Il dolore può manifestarsi in occasione di un intervento chirurgico o di un trauma facciale, dentario o gengivale, ma persiste senza cause organiche locali dimostrabili.

Un dolore facciale nell’area dell’orecchio o della tempia può precedere il riscontro di un carcinoma polmonare ispilaterale che causa dolore riferito per interessamento del nervo vago.

Il termine odontalgia atipica è stato applicato a un dolore continuo a livello dei denti o di un alveolo in seguito a una estrazione dentaria, senza cause dentali dimostrabili.

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13.18.5 Sindrome della bocca bruciante [codificare secondo l’eziologia specifica]

Descrizione:

Una sensazione intraorale di bruciore per la quale non esistono cause mediche o dentali dimonstrabili.

Criteri diagnostici:

A. Dolore orale che è presente quotidianamente e persiste per la maggior parte della giornata

B. Aspetto normale della mucosa orale

C Esclusione di malattie locali e sistemiche

Commento:

Il dolore può essere limitato alla lingua (glossodinia). Altri sintomi associati possono includere secchezza delle fauci, parestesie e alterazione del gusto.

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13.19 Altre nevralgie craniche o dolori facciali mediati a livello centrale [codificare secondo l’eziologia specifica]

La nevralgia vidiana di Vail e la nevralgia sfenopalatina di Sluder non sono sufficientemente validate.

Il riconoscimento della sindrome di Eagle (Montalbetti et al., 1995) come entità distinta rimane da chiarire.

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14 ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI DI ORIGINE CENTRALE O PRIMARI


Introduzione

Per rendere esaustiva questa classificazione, è stata prevista, dopo la codifica di molte entità cliniche, una sottocategoria per quelle condizioni che soddisfino tutti i criteri diagnostici tranne uno per una certa entità clinica.

Potrebbero tuttavia esservi cefalee non inseribili in nessuno dei capitoli esistenti in quanto descritte per la prima volta, oppure perché semplicemente non sono disponibili informazioni sufficienti. Questo capitolo si riferisce a questi tipi o sottotipi di cefalee.

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14.1 Cefalea non classificata altrove

Criteri diagnostici:

A. Cefalea con aspetti caratteristici che sembrano indicare una entità diagnostica a sé stante

B. Non soddisfa i criteri per nessuna delle cefalee precedentemente descritte

Commento:

Nel periodo intercorso tra la prima e questa seconda edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee sono state descritte diverse nuove forme di cefalea.

È prevedibile che vi siano ulteriori entità cliniche ancora da descrivere. Tali cefalee, in attesa di un inquadramento nosografico, possono essere classificate al punto 14.1 come Cefalea non classificata altrove.

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14.2 Cefalea non specificata R51

Criteri diagnostici:

A. Presenza di cefalea al momento attuale o in passato

2B Assenza di informazioni sufficienti per classificare la cefalea in qualsiasi sezione di questa classificazione

Commento:

Risulta evidente che esiste un gran numero di pazienti in cui deve essere formulata una diagnosi anche se sono disponibili pochissime informazioni, tali da permettere solo di stabilire che è o è stata presente una cefalea, senza alcuna possibilità di individuarne il tipo.


Tali pazienti vengono classificati al punto 14.2 Cefalea non specificata.

Questo codice, comunque, non deve mai essere utilizzato come giustificazione per non raccogliere informazioni dettagliate su una cefalea, quando queste siano disponibili, mentre va riservato alle situazioni in cui non è possibile reperire le informazioni necessarie perché il paziente è deceduto, impossibilitato a comunicare o non disponibile.




Fine


Fonte: IHS Classification