Classificazione delle Cefalee - Parte terza: Nevralgie e dolori facciali

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NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI CENTRALI O PRIMARI E ALTRE CEFALEE

13.NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI DI ORIGINE CENTRALE

Introduzione

Il dolore craniofacciale è mediato, per la gran parte del territorio e nella maggioranza dei pazienti, dal sistema trigeminale, dai nervi intermedio, glossofaringeo e vago e dalle radici cervicali superiori attraverso i nervi occipitali.

La stimolazione di questi nervi mediante compressione, distorsione, esposizione al freddo e altri stimoli irritativi, oppure una lesione delle vie centrali, può causare dolore lancinante o costante nell’area di distribuzione.

In alcuni casi, la causa può essere ovvia, come nell’infezione da herpes zoster o in presenza di un’anomalia strutturale evidenziata alle indagini neuroradiologiche, ma in alcuni casi non è possibile identificare alcuna causa apparente.

La nevralgia trigeminale e quella glossofaringea presentano problemi terminologici. Quando nel corso degli interventi di decompressione in fossa posteriore si dimostra che il nervo è compresso o stirato da un vaso, sarebbe naturale considerare la nevralgia come secondaria.

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Ma poiché molti pazienti non vengono sottoposti a questo tipo di intervento, non si sa se il conflitto neurovascolare sussista o meno, e quindi se si debba parlare di nevralgia idiopatica/primaria piuttosto che di nevralgia sintomatica/secondaria.

Per questa ragione, si è deciso di adottare il termine di nevralgia classica nei casi tipici, anche qualora si dimostri un conflitto neurovascolare, riservando il termine secondaria o sintomatica ai soli casi con documentate patologie come un neurinoma o lesioni simili.

Un’ulteriore difficoltà è posta dalla condizione solitamente indicata come dolore facciale atipico (un’etichetta inappropriata perché molti casi presentano un ben definito pattern sintomatologico).

Il fatto che alcuni casi si manifestino dopo interventi chirurgici o traumi che interessano il volto o le arcate dentarie suggerisce la possibilità di cause traumatiche o infettive. Finché non se ne saprà di più, sembra preferibile la dizione non compromettente di dolore facciale idiopatico persistente.



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13.1 Nevralgia trigeminale

13.1.1 Nevralgia trigeminale classica [G50.00]

Descrizione:

La nevralgia del trigemino è un disturbo unilaterale caratterizzato da dolori di breve durata, a tipo scossa elettrica; il dolore – tipicamente – inizia e termina in modo brusco ed è limitato al territorio di distribuzione di una o più branche trigeminali.

Il dolore è spesso innescato da stimoli (fattori scatenanti) innocui e comuni, quali lavarsi il volto o i denti, radersi, fumare, parlare, ma spesso si presenta anche spontaneamente.

Piccole aree del solco naso-labiale e/o del mento sono particolarmente suscettibili allo scatenamento del dolore (“zone grilletto” o trigger). Il decorso presenta solitamente fasi di remissione di durata variabile.




A. Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione di secondo a 2 minuti, con interessamento di una o più branche del nervo trigemino, che soddisfino i criteri B e C


B Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche:

1. forte, acuto, superficiale o trafittivo
2. precipitato dalla stimolazione di “zone grilletto” o da fattori scatenanti

C. Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente

D. Assenza di deficit neurologici clinicamente evidenti

E. Non attribuita ad altra condizione o patologia



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Commento:

La nevralgia trigeminale classica di solito inizia a livello della seconda o terza branca, interessando più frequentemente la guancia o il mento. In meno del 5% dei casi interessa la prima branca.

Il dolore non si estende mai controlateralmente (se si presenta bilateralmente è probabilmente una forma sintomatica, più frequentemente associata a sclerosi multipla).

Fra un attacco e l’altro il paziente solitamente non presenta sintomi, anche se dopo molti anni di malattia può manifestarsi un dolore sordo più persistente. Gli attacchi dolorosi sono solitamente seguiti da un breve periodo refrattario durante il quale il dolore non può essere scatenato.

In alcuni casi, l’attacco può essere scatenato da stimoli somatosensoriali extratrigeminali, per esempio localizzati a un arto, o da altre stimolazioni sensoriali, come luce, rumore o sapori, di elevata intensità. Il dolore spesso evoca contrazioni della muscolatura facciale del lato affetto (da cui, il termine di tic douloureux).

L’esplorazione chirurgica della fossa cranica posteriore e la risonanza magnetica (RM), effettuate sempre più frequentemente, hanno dimostrato che molti, forse tutti i pazienti affetti da questa condizione, presentano compressione della radice trigeminale da parte di vasi aberranti o tortuosi.

La nevralgia trigeminale classica solitamente risponde, almeno inizialmente, alla terapia farmacologica.

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13.1.2 Nevralgia trigeminale sintomatica [G53.80] + [codificare secondo l’eziologia specifica]

Descrizione:

Dolore con le stesse caratteristiche di 13.1.1 Nevralgia trigeminale classica, ma causato da una dimostrata lesione strutturale, diversa dalla compressione vascolare.

Criteri diagnostici:

A. Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione di secondo a 2 minuti, con o senza persistenza di un dolore sordo di fondo tra gli accessi, con interessamento di una o più branche del nervo trigemino, che soddisfino i criteri B e C


B Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche:

1. forte, acuto, superficiale o trafittivo
2. precipitato dalla stimolazione di “zone grilletto” o da fattori scatenanti

C. Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente

D. Dimostrazione della lesione causale, diversa dalla compressione vascolare, per mezzo di indagini strumentali specifiche e/o esplorazione della fossa cranica posteriore

Commento:

Nel territorio di distribuzione della relativa branca del trigemino possono essere presenti deficit sensitivi. La forma 13.1.2 Nevralgia trigeminale sintomatica (a differenza della 13.1.1 Nevralgia trigeminale classica) non presenta un periodo refrattario post-accessuale.

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13.2. Cefalea glossofaringea

13.2.1 Nevralgia glossofaringea classica [G52.10]

Descrizione:

La nevralgia glossofaringea consiste in un dolore severo, ma transitorio, con carattere trafittivo, localizzato all’orecchio, alla base della lingua, nella fossa tonsillare o sotto l’angolo della mandibola.

Il dolore è pertanto avvertito nelle zone di distribuzione dei rami auricolari e faringei dei nervi vago e glossofaringeo. È di solito scatenato dalla deglutizione, dal parlare o dal tossire e può andare incontro a remissioni e recidive come la nevralgia trigeminale.

Criteri diagnostici:

A. Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione di un secondo a 2 minuti, che soddisfino i criteri B e C,


B Il dolore presenta tutte le seguenti caratteristiche:

1. unilaterale
2. interessa la parte posteriore della lingua, la fossa tonsillare, la faringe, l’area sotto l’angolo della mandibola e/o l’orecchio

3. acuto, trafittivo, forte
4. precipitato dal deglutire, masticare, parlare, tossire o sbadigliare

C. Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente

D. Assenza di deficit neurologici clinicamente evidenti

E Non attribuita ad altra condizione o patologia

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13.2.2 Nevralgia glossofaringea sintomatica [G53.830] + [codificare secondo l’eziologia specifica]

Descrizione:

Dolore come in 13.2.1 Nevralgia glossofaringea classica, ma che può persistere nei periodi intercritici, associandosi a deficit sensitivo nel territorio di distribuzione del nervo glossofaringeo.


Criteri diagnostici:

A. Attacchi di dolore parossistico della durata da una frazione di un secondo a 2 minuti, con o senza persistenza di dolore sordo tra gli accessi, che soddisfino i criteri B e C


B Il dolore presenta tutte le seguenti caratteristiche:

1. unilaterale
2. interessa la parte posteriore della lingua, la fossa tonsillare, la faringe, l’area sotto l’angolo della mandibola e/o l’orecchio
3. acuto, trafittivo, forte
4. precipitato dal deglutire, masticare, parlare, tossire o sbadigliare

C. Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente

D. Dimostrazione della lesione causale mediante indagini strumentali e/o esplorazione chirurgica

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13.3 Nevralgia del nervo intermedio [G51.80]

Descrizione:

Condizione rara caratterizzata da dolore parossistico di breve durata, avvertito nella profondità del canale acustico esterno.

Criteri diagnostici:

A. Dolore parossistico avvertito profondamente all’interno dell’orecchio, della durata di secondi o minuti, intermittente

B. Presenza di una “zona grilletto” nella parete posteriore del canale acustico esterno

C. Non attribuita ad altra condizione o patologia


Nota:

1. Altre cause, in particolare di una lesione strutturale, sono escluse mediante anamnesi, esame obiettivo e/o indagini particolari.

Commento:

Il dolore è talvolta accompagnato da alterazioni della lacrimazione, della salivazione e/o del gusto. È frequente l’associazione con herpes zoster.

Dal momento che l’area affetta è interessata da più nervi cranici, tra cui il glossofaringeo, è possibile che alcuni pazienti siano affetti da una variante otalgica di nevralgia glossofaringea.

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13.4 Nevralgia del nervo laringeo superiore [G52.20]

Descrizione:

Condizione rara caratterizzata da un dolore forte che si localizza nella parte laterale della gola, nella regione sottomandibolare e sotto l’orecchio, essendo precipitato dalla deglutizione, dall’alzare la voce o dalla rotazione del capo.

Criteri diagnostici:

A. Dolore parossistico avvertito alla gola, nella regione sottomandibolare e/o sotto l’orecchio della durata di secondi o minuti, e che soddisfi i criteri B-D

B. I parossismi sono precipitati dalla deglutizione, dall’alzare la voce o dalla rotazione del capo

C. Presenza di una “zona grilletto” localizzata a livello della regione laterale della gola al di sopra della membrana ipotiroidea

D. Il blocco anestetico locale può arrestare il dolore transitoriamente, mentre la condizione è risolta dalla sezione del nervo laringeo superiore

E. Non attribuita ad altra condizione o patologia

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13.5 Nevralgia nasociliare [G52.80]

Descrizione:

Condizione rara in cui il toccamento della parte esterna di una narice scatena un dolore lancinante che si irradia alla zona mediale della fronte.

Criteri diagnostici:

A. Dolore trafittivo della durata da secondi a ore, che esordisce da un lato del naso e si irradia verso la zona mediale della fronte, e che soddisfi i criteri B e C

B. Il dolore è scatenato dal toccamento del bordo della narice omolaterale

C. Il dolore è rimosso da blocco o sezione del nervo nasociliare, o dalla applicazione di cocaina alla narice del lato interessato

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13.6 Nevralgia sovraorbitaria [G52.80]

Descrizione:

Condizione rara caratterizzata da dolore nella zona dell’incisura sovraorbitaria e nella parte mediale della fronte nella zona innervata dal nervo sovraorbitario

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Criteri diagnostici:

A. Dolore parossistico o costante nella zona dell’incisura sovraorbitaria e nella parte mediale della fronte nella zona innervata dal nervo sovraorbitario

B. Dolorabilità a livello dell’incisura sovraorbitaria

C. Il dolore è rimosso da blocco anestetico locale o da ablazione del nervo sovraorbitario

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13.7 Nevralgie di altri rami terminali [G52.80]

Descrizione:

Trauma o intrappolamento di rami periferici del nervo trigemino diversi dai nervi nasociliare e sovraorbitario possono causare un dolore proiettato nella corrispondente zona di innervazione.

Si possono citare a riguardo le nevralgie dei nervi infraorbitario, linguale, alveolare inferiore e mentale.

Criteri diagnostici:

A. Dolore nel territorio di distribuzione di un ramo periferico del nervo trigemino (diverso dai nervi nasociliare e sovraorbitario)

B. Dolorabilità alla pressione sul nervo interessato

C. Il dolore è rimosso da blocco anestetico locale o da ablazione del nervo

Commento:

La forma A13.7.1 Cefalea nummulare, descritta in Appendice, rappresenta probabilmente una nevralgia localizzata di una branca terminale del nervo trigemino.

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13.8 Nevralgia occipitale [G52.80]

Descrizione:

La nevralgia occipitale è caratterizzata da un dolore parossistico di qualità trafittiva che interessa la zona di distribuzione dei nervi occipitali, talvolta associato a ipoestesia o disestesie nella zona affetta. È spesso presente dolorabilità alla pressione sul nervo interessato.

Criteri diagnostici:

A. Dolore parossistico di qualità trafittiva, con o senza persistenza di dolore di fondo nelle fasi intercritiche, nelle zone di distribuzione dei nervi occipitali (grande, piccolo o terzo)

B. Dolorabilità alla pressione sul nervo interessato

C. Il dolore è alleviato temporaneamente da blocco anestetico locale

Commento:

La nevralgia occipitale deve essere differenziata da un dolore riferito alla regione occipitale ad origine dall’articolazione atloepistrofica o dalle articolazioni zigoapofisarie superiori o da “zone grilletto” nei muscoli del collo o alla loro inserzione.

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13.9 Sindrome collo-lingua

Descrizione:

Il dolore esordisce in modo brusco nell’area occipitale o nella parte superiore del collo ed è associato ad alterazioni della sensibilità nell’emilingua omolaterale.

Criteri diagnostici:

A. Dolore, della durata di secondi o minuti, con o senza disestesie, nell’area di distribuzione del nervo linguale e della seconda radice cervicale, e che soddisfi i criteri B e C

B. Esordio acuto del dolore

C. Il dolore è solitamente precipitato dalla rotazione improvvisa del capo

Commento:

Le fibre propriocettive provenienti dalla lingua si portano al sistema nervoso centrale attraverso la seconda radice cervicale dorsale tramite le connessioni tra nervo linguale e nervo ipoglosso e tra quest’ultimo e la seconda radice cervicale.

Esistono evidenze cliniche e chirurgiche a favore della compromissione della radice C2 per rotazione improvvisa del collo, particolarmente probabile in corso di sublussazione atlanto-occipitale.

Le anomalie della sensibilità nella parte ipsilaterale della lingua possono essere rappresentate da ipoestesia, parestesia o sensazione di movimento involontario

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13.10 Cefalea da compressione esterna

Descrizione:

La cefalea segue la stimolazione prolungata dei nervi cutanei per applicazione di una pressione, per esempio una fascia intorno alla testa, un cappello stretto o occhialini adoperati per la protezione degli occhi durante il nuoto.


Criteri diagnostici:



A Cefalea che presenti tutte le seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D

1. qualità non pulsante
2. aumenta con il passare dei minuti
3. assenza di sintomi associati

B. Applicazione prolungata di compressione esterna alla fronte o cuoio capelluto

C. La cefalea si sviluppa durante la compressione ed è massimale nell’area sottoposta alla compressione

D. La cefalea si risolve in seguito alla rimozione della compressione

Commento:

Se lo stimolo è molto prolungato, la compressione esterna può indurre cefalea di tipo emicranico.

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13.11 Cefalea da freddo

13.11.1 Cefalea attribuita all’applicazione esterna di uno stimolo freddo

Descrizione:

Cefalea generalizzata che segue l’esposizione del capo non coperto a una bassa temperatura, come quando l’ambiente è molto freddo o in seguito a immersione in acqua fredda.

Criteri diagnostici:

A. Cefalea diffusa e/o di tipo non pulsante che soddisfi i criteri C e D

B. Esposizione della testa a uno stimolo freddo esterno

C. La cefalea si sviluppa durante esposizione a uno stimolo freddo

D. La cefalea si risolve dopo la rimozione dello stimolo freddo

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13.11. Cefalea attribuita alla ingestione di sostanze fredde o inalazione di aria fedda

Descrizione:

Dolore anche forte, di breve durata, indotto in soggetti suscettibili dal passaggio di materiale freddo (solido, liquido o gassoso) sul palato e/o la parete posteriore faringea.

Criteri diagnostici:

A. Cefalea acuta di tipo non pulsante, avvertita nella regione frontale1 che soddisfi i criteri C e D

B. Stimolo freddo a livello del palato e/o della parete posteriore faringea dovuto alla ingestione di cibi o bevande freddi o alla inalazione di aria fredda

C. La cefalea si sviluppa subito, e soltanto, dopo esposizione allo stimolo freddo

D. La cefalea si risolve entro 5 minuti dalla rimozione dello stimolo freddo

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13.12 Dolore costante causato da compressione, irritazione o distorsione dei nervi cranici o delle radici cervicali superiori a opera di lesioni strutturali [G53.8] + [codificare secondo l’eziologia specifica]

Descrizione:

Cefalea o dolore facciale costante causati da una lesione che interessa direttamente le fibre dei nervi afferenti sensitivi che mediano la sensibilità dolorifica della testa o del collo. Nei corrispondenti territori di innervazione possono essere riscontrati deficit sensitivi.

Criteri diagnostici:

A. Dolore costante e/o trafittivo nel territorio innervato da un nervo cranico sensitivo, che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di compressione, irritazione o distorsione del nervo cranico appropriato

C. Il dolore e la compressione, irritazione o distorsione si manifestano in maniera simultanea e sono congrui in termini di localizzazione

D. Il dolore si risolve in seguito alla rimozione della causa responsabile della compressione, irritazione o distorsione

Commento:

Le lesioni possono essere rappresentate da processi occupanti spazio (per es., tumori, aneurismi) o patologie localizzate in particolari strutture anatomiche (per es., osteomielite delle ossa craniche). In assenza di deficit sensitivi o evidenza neuroradiologica, la diagnosi è dubbia.

Occorre anche ricordare che dolore facciale nell’area dell’orecchio o della tempia può dipendere da carcinoma polmonare che interessi il nervo vago.

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13.13 Neurite ottica [H46]

Descrizione:

Dolore dietro uno o entrambi gli occhi, associato ad alterazione della visione centrale per demielinizzazione del nervo ottico.

Criteri diagnostici:

A. Dolore sordo retrobulbare che interessa uno o entrambi gli occhi, aggravato da movimenti oculari, e che soddisfi i criteri C e D

B. Visione alterata per scotoma centrale o paracentrale

C. L’esordio del dolore e il disturbo della visione avvengono a meno di 4 settimane di distanza l’uno dall’altro

D. Il dolore si risolve entro 4 settimane

E. Esclusione di lesioni compressive

Nota:

1. Il dolore precede il disturbo della visione di meno di 4 settimane. Durante tale intervallo di tempo, il criterio B non può essere verificato e la diagnosi assegnata è pertanto quella di Probabile neurite ottica.

Commento:

Di solito, il disturbo della visione migliora entro 4 settimane.

La neurite ottica è frequentemente una manifestazione della sclerosi multipla.

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13.14 Neuropatia diabetica oculare [E10-E14]

Descrizione:

Dolore perioculare e in sede frontale associato a paralisi di uno o più nervi o****motori (solitamente il terzo nervo cranico) in un paziente affetto da diabete mellito.


Criteri diagnostici:

A. Dolore che, in un paziente affetto da diabete mellito, si sviluppa intorno a un occhio nell’arco di alcune ore

B. Paralisi del terzo nervo cranico, spesso con risparmio della funzione pupillare, e/o paresi del quarto e/o del sesto nervo cranico

C. La neuropatia si sviluppa entro 7 giorni dall’esordio del dolore

D. Non attribuita ad altra condizione o patologia

Nota:

1. Il dolore precede i segni di neuropatia di meno di 7 giorni. Durante tale intervallo di tempo, il criterio B non può essere verificato e la diagnosi assegnata è pertanto quella di Probabile neuropatia diabetica oculare