Classificazione delle Cefalee- Parte seconda: Cefalee secondarie

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10.7. Cefalea attribuita ad altri disordini dell’omeostasi [codificare secondo l’eziologia specifica]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di un disturbo dell’omeostasi differente da quelli descritti nei paragrafi precedenti

C. La cefalea si sviluppa entro 2 mesi dall’esordio del disturbo e vi sono altre evidenze che il disturbo possa causare cefalea

D. La cefalea scompare entro 3 mesi dalla risoluzione del disturbo dell’omeostasi

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11. CEFALEA O DOLORI FACCIALI ATTRIBUITI A DISTURBI DI CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHIE, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE FACCIALI O CRANICHE

Commento generale

Primaria, secondaria o entrambe?

Quando una nuova cefalea insorge per la prima volta in stretta relazione temporale con una patologia craniocervicale, essa è classificata come una cefalea secondaria attribuita a tale patologia.

Questo è vero anche se la cefalea presenta i caratteri dell’emicrania, della cefalea di tipo tensivo o della cefalea a grappolo. Quando una cefalea primaria preesistente peggiora in stretta relazione temporale con una patologia craniocervicale, vi sono due possibilità a seconda del giudizio clinico: porre la sola diagnosi di cefalea primaria preesistente oppure effettuare entrambe le diagnosi di cefalea primaria e della forma attribuita a patologia craniocervicale.

Gli elementi a favore della seconda ipotesi sono: una relazione temporale molto stretta con il disturbo craniocervicale, un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che la patologia craniocervicale possa aggravare la cefalea primaria e infine il miglioramento o la scomparsa della cefalea dopo la risoluzione della patologia craniocervicale.


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Se la patologia craniocervicale è trattata efficacemente oppure regredisce spontaneamente, ma la cefalea non si risolve né migliora significativamente entro 3 mesi, la cefalea preesistente ha un’altra genesi.

Non di meno, esiste una A11.9 Cefalea cronica post-disturbo craniocervicale che viene descritta nell’Appendice.

Le cefalee classificabili in tale maniera esistono, ma sono state poco studiate e il loro inserimento nell’Appendice vuole rappresentare uno stimolo a ulteriori ricerche su di esse e sulla loro patogenesi.


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Introduzione

I disturbi del rachide cervicale e di altre strutture del collo e della testa sono non infrequentemente ritenuti la causa più comune di cefalea, poiché molte cefalee originano dalle regioni cervicale e occipitale o sono localizzate in tale sede. Inoltre, alterazioni degenerative a livello del rachide cervicale sono riscontrabili virtualmente in tutti i soggetti che abbiano superato i 40 anni di età.

La localizzazione del dolore e il riscontro radiologico di alterazioni degenerative sono ragioni plausibili per ritenere che alterazioni del rachide cervicale possano essere la causa più comune di cefalea.

Tuttavia, studi controllati su ampie casistiche hanno mostrato che le alterazioni del rachide cervicale sono molto frequenti anche nei soggetti che non soffrono di cefalea.

La spondilosi o l’osteocondrosi non possono pertanto essere considerate di per sé una spiegazione della cefalea. Un contesto simile appare valido anche per altre patologie molto comuni, quali sinusiti croniche, patologie dell’articolazione temporomandibolare e vizi di rifrazione oculare.


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In assenza di criteri specifici, virtualmente ogni tipo di cefalea potrebbe essere classificato come Cefalea o dolore facciale attribuito a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche, problema già rilevato in passato.

Non è sufficiente elencare semplicemente le manifestazioni della cefalea per definirle, poiché queste manifestazioni non sono esclusive. Lo scopo dei criteri esposti in questo capitolo non è quello di descrivere le cefalee in tutte le loro possibili presentazioni, ma piuttosto di stabilire delle precise relazioni causali, quando presenti, tra cefalea o dolore facciale e disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca e altre strutture facciali o craniche, laddove questi esistano.

Per questa ragione è stato necessario identificare dei criteri operativi strettamente specifici per le cefalee a genesi cervicale e/o per quelle dovute alle cause descritte in questo capitolo. Non è stato possibile in questa sede prendere in considerazione test diagnostici la cui validità non sia stata confermata o per i quali non siano stati definiti i criteri di qualità.

Piuttosto, lo scopo della revisione dei criteri è stato quello di motivare come un compito futuro lo sviluppo di test diagnostici validi e affidabili per stabilire delle relazioni causali specifiche tra cefalea e malattie craniocervicali, test che sono attualmente disponibili solo in misura molto limitata.

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11.1. Cefalea attribuita a disturbi del cranio [M80-M89.8]

Criteri diagnostici:

A. Dolore in una o più regioni della testa o della faccia che soddisfi i criteri C e D

B. Segni clinici, laboratoristici e/o neuroradiologici di una lesione delle ossa del cranio che sia dimostrata essere o generalmente accettata come una causa valida di cefalea

C. Il dolore si è sviluppato in stretta relazione temporale con la lesione ossea ed è massimo in corrispondenza della lesione

D. Il dolore si risolve entro 3 mesi dal trattamento efficace della lesione ossea

Nota:

1. La maggior parte dei disturbi del cranio (per es., anomalie congenite, fratture, tumori, metastasi) non è solitamente accompagnata da cefalea. Eccezioni importanti sono l’osteomielite, il mieloma multiplo e il morbo di Paget. La cefalea può anche essere causata da lesioni a carico della mastoide o da flogosi a livello della rocca petrosa.

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11.2. Cefalea attribuita a disturbi del collo [M99]

Commento:

Cefalee attribuite a disturbi del collo, ma che non soddisfino i criteri per 11.2.1 Cefalea cervicogenica, 11.2.2 Cefalea attribuita a tendinite retrofaringea, o 11.2.3 Cefalea attribuita a distonia craniocervicale non sono sufficientemente validate.

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11.2.1. Cefalea cervicogenica [M99]

Criteri diagnostici:

A. Dolore riferito come originatosi dal collo e percepito in una o più regioni della testa e/o della faccia che soddisfi i criteri C e D

B. Segni clinici, laboratoristici e/o neuroradiologici di una malattia o di una lesione del rachide cervicale o dei tessuti molli del collo che sia dimostrata essere o generalmente accettata come una causa valida di cefalea


C Evidenze che il dolore possa essere attribuito alla malattia o alla lesione cervicale basate su almeno uno dei due seguenti criteri:

1. presenza di segni clinici che depongono a favore di un’origine del dolore dal collo


2. abolizione della cefalea dopo blocco diagnostico di una struttura cervicale o di un nervo che ad essa si distribuisce, usando una tecnica validata con l’impiego di placebo o di altri controlli adeguati

D. Il dolore si risolve entro 3 mesi dal trattamento efficace della malattia o della lesione responsabile del dolore


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Note:

1. Tumori, fratture, infezioni e lesioni riferibili ad artrite reumatoide del rachide cervicale non sono state formalmente convalidate come cause di cefalea, tuttavia sono accettate come cause valide in casi individuali.

Spondilosi e osteocondriti cervicali NON sono accettate come cause valide secondo il criterio B. Quando la causa è da riferire alla presenza di punti dolorosi sui muscoli facciali, la cefalea va codificata come 2. Cefalea di tipo tensivo.

2. I segni clinici accettabili per il criterio C1 debbono essere affidabili e validi. Nel futuro sarà opportuno identificare test operativi che siano dotati di queste due ultime qualità.

Non sono specifici della cefalea cervicogenica il dolore al collo, i segni di miofascite, un’anamnesi positiva per trauma cervicale, l’esacerbazione meccanica del dolore, l’unilateralità, la coesistenza di dolore alla spalla, la riduzione della motilità del collo, l’origine del dolore dalla regione nucale, la nausea, il vomito, la fotofobia, ecc.

Tutti questi possono essere sintomi/segni di cefalea cervicogenica, ma non stabiliscono una relazione tra il disturbo e la cefalea.

3. Abolizione della cefalea significa completa scomparsa della stessa, indicata da un punteggio di 0 sulla scala visuo-analogica (visual analogue scale, VAS) Tuttavia è accettabile come criterio C2 anche una riduzione ≥90% del dolore fino a un livello <5 su una VAS graduata da 0 a 100.

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11.2.2. Cefalea attribuita a tendinite retrofaringea [M79.8]

Criteri diagnostici:

A. Dolore unilaterale o bilaterale, non pulsante, nella parte posteriore del collo, con irradiazione nucale e/o olocranica, che soddisfi i criteri C e D

B. Edema dei tessuti molli prevertebrali, che nell’adulto misurano >7 mm di spessore tra C1 e C4 (può essere necessaria una tecnica radiologica specifica)

C. Il dolore si accentua fortemente reclinando il capo all’indietro

D. Il dolore si riduce dopo 2 settimane di trattamento con farmaci antinfiammatori non steroidei ai dosaggi standard

Commento:

La temperatura corporea e la velocità di eritrosedimentazione (VES) sono solitamente aumentate. Sebbene sia la flessione all’indietro del capo ad aggravare costantemente il dolore, anche la rotazione del capo e la deglutizione possono accentuare la sintomatologia dolorosa. I processi trasversi delle prime tre vertebre appaiono solitamente edematosi alla palpazione.

In molti casi, dal tessuto edematoso prevertebrale è stato aspirato del materiale calcifico amorfo. Calcificazioni fini all’interno del tessuto prevertebrale sono meglio evidenziabili con la tomografia computerizzata.

Va esclusa la presenza di una dissecazione del tratto superiore delle arterie carotidi.

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11.2.3. Cefalea attribuita a distonia craniocervicale [G24]

Criteri diagnostici:

A. Sensazione di crampi, tensione o dolore al collo con irradiazione nucale o olocranica che soddisfi i criteri C e D

B. Movimenti anormali o posizione viziata del collo o della testa come conseguenza dell’iperattività muscolare


C Evidenze che il dolore possa essere attribuito all’iperattività muscolare basate su almeno uno dei due criteri seguenti:

1. segni clinici che il dolore origina dall’iperattività muscolare (per es., il dolore è scatenato o aggravato dalla contrazione muscolare, dai movimenti, dal mantenimento protratto di una postura o dalla pressione esterna)

2. comparsa simultanea del dolore e dell’iperattività muscolare

D. Il dolore scompare entro 3 mesi dal trattamento risolutivo della patologia causale

Commento:

Distonie focali del collo e della testa che si associano a dolore sono la distonia faringea, il torcicollo spasmodico, la distonia mandibolare, la distonia linguale e una combinazione di distonie craniali e cervicali (distonia craniocervicale segmentaria). Il dolore è causato dalle contrazioni a livello locale e dalle conseguenti alterazioni.

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11.3. Cefalea attrinuita a disturbi oculari

11.3.1. Cefalea attribuita a glaucoma acuto [H40]

Criteri diagnostici:

A. Dolore oculare e retrobulbare o sovraorbitario, che soddisfi i criteri C e D

B Aumento della pressione intraoculare associato con almeno uno dei seguenti:

1. iperemia congiuntivale
2. edema corneale
3. disturbi visivi

C. Il dolore si sviluppa simultaneamente con il glaucoma

D. Il dolore scompare entro 72 ore da un efficace trattamento antiglaucomatoso

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11.3.2. Cefalea attribuita a vizi di rifrazione [H52]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea lieve, ricorrente, localizzata in sede frontale od oculare, che soddisfi i criteri C e D

B. Vizio di rifrazione (per es., ipermetropia, astigmatismo, presbiopia, lenti inadeguate) non o erroneamente corretto

C. La cefalea o il dolore oculare compaiono inizialmente in stretta relazione temporale con il vizio di rifrazione, sono assenti al risveglio e sono aggravati dal prolungato impegno visivo alla distanza o secondo l’angolo in cui l’acuità visiva è compromessa

D. La cefalea e il dolore oculare si risolvono entro 7 giorni, per non ricomparire più, dopo la correzione completa del vizio rifrattivo

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11.3.3 Cefalea attribuita a eteroforia o eterotrofia (strabismo latente o manifesto) [H50.3-H50.5]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea frontale ricorrente, di intensità lievemoderata, non pulsante, che soddisfi i criteri C e D


B Eteroforia o eterotropia documentata da almeno uno dei seguenti sintomi:

1. visione annebbiata in maniera intermittente o diplopia

2. difficoltà di messa a fuoco nel passaggio da oggetti vicini a quelli lontani e viceversa

C Almeno uno dei criteri seguenti:

1. la cefalea insorge o si aggrava durante l’impegno visivo, specialmente se faticoso

2. la cefalea è alleviata o migliora in seguito alla chiusura di un occhio

D. La cefalea si risolve entro 7 giorni, per non ricomparire più, dopo correzione del difetto visivo

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11.3.4 Cefalea attribuita a disturbi flogistici dell’occhio [codificare secondo l’eziologia specifica]

Criteri diagnostici:

A. Dolore oculare e retrobulbare o periorbitario che soddisfi i criteri C e D

B. Infiammazione oculare diagnosticata mediante indagini appropriate

C. La cefalea si manifesta parallelamente alla flogosi oculare

D. La cefalea si risolve entro 7 giorni dalla remissione del processo infiammatorio

Commento:

L’infiammazione oculare può assumere forme varie ed essere classificata secondo criteri anatomici (per es., iriti, cicliti, coroiditi), il decorso (per es., acuta, subacuta, cronica), la causa presunta (agenti infettivi endogeni o esogeni, fattori correlati al cristallino, eventi traumatici) o il tipo di infiammazione (granulomatosa, non granulomatosa)

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11.4 Cefalea attribuita a disturbi dell’orecchio [H60-H95]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea che si associ con otalgia e soddisfi i criteri C e D

B. Lesione organica dell’orecchio diagnosticata mediante indagini appropriate

C. La cefalea e l’otalgia si sviluppano in stretto rapporto temporale con la lesione organica

D. La cefalea e l’otalgia si risolvono simultaneamente con la remissione o il trattamento efficace della lesione organica



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Commento:

Non vi sono prove che un qualunque disturbo dell’orecchio possa causare cefalea senza una concomitante otalgia. Le lesioni organiche del padiglione auricolare, del canale uditivo esterno, della membrana timpanica o dell’orecchio medio possono dare origine a un’otalgia primaria associata a cefalea.

Tuttavia, solo il 50% circa di tutti i casi di otalgia sono associati a lesioni organiche dell’orecchio medio o esterno. Lesioni situate al di fuori di questa regione possono causare otalgia riferita come risultato dell’irradiazione del dolore nella regione auricolare.

Le fibre sensitive del V, VII, IX e X paio di nervi cranici si proiettano nel padiglione auricolare, nel canale uditivo esterno, sulla membrana timpanica e nell’orecchio medio.

Per tale motivo il dolore riferito da lesioni organiche anche remote in qualunque area innervata da questi nervi può essere percepito come otalgia riferita.

Poiché queste non sono patologie dell’orecchio, esse sono codificate altrove in accordo con la localizzazione o la natura della lesione.

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11.5 Cefalea attribuita a rinosinusiti [J01]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea frontale accompagnata da dolore in una o più regioni del volto, orecchie o denti che soddisfi i criteri C e D

B. Segni clinici, endoscopici, neuroradiologici (tomografia computerizzata e/o risonanza magnetica) e/o laboratoristici di rinosinusite acuta o cronica riacutizzata,1;2

C. La cefalea e il dolore facciale si manifestano simultaneamente alla comparsa o alla riacutizzazione della rinosinusite

D. La cefalea e/o il dolore facciale si risolvono entro 7 giorni dalla remissione o dal trattamento efficace della rinosinusite acuta o cronica riacutizzata

Note:

1. I segni clinici possono includere la presenza di secrezioni nasali purulente, di ostruzione nasale, di ipoosmia o anosmia e/o di febbre.

2. Non è dimostrato che la sinusite cronica sia causa di cefalea o di dolore facciale a meno che non sia in fase di riacutizzazione.

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11.6 Cefalea attribuita a disturbi dei denti, delle arcate dentarie o delle strutture correlate [K00-K14]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea accompagnata da dolore localizzato ai denti e/o alle arcate dentarie che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di disturbi dei denti, arcate dentarie o strutture correlate

C. La cefalea e il dolore localizzato ai denti e/o alle arcate dentarie si manifestano in stretta relazione temporale con il disturbo

D. La cefalea e il dolore dentario e/o alle arcate dentarie si risolvono entro 3 mesi dal trattamento efficace del disturbo

Commento:

I disturbi dei denti causano generalmente dolore dentario e/o dolore facciale, raramente cefalea. Il dolore dentario può tuttavia essere irradiato e causare una cefalea diffusa.

La cause più comuni di cefalea sono la periodontite e la pericoronarite, in esiti di un’infezione o di un’irritazione traumatica attorno ai denti dell’arcata inferiore parzialmente erotti.

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11.7 Cefalee o dolori facciali attribuiti a disturbi dell’articolazione temporomandibolare (ATM) [K07.6]

Criteri diagnostici:

A. Dolore ricorrente localizzato a una o più regioni della testa o della faccia e che soddisfi i criteri C e D

B. Segni radiografici, alla risonanza magnetica e/o alla scintigrafia ossea di patologia dell’ATM

C Evidenze che il dolore possa essere attribuito a disturbo dell’ATM, basate sulla presenza di almeno uno dei seguenti criteri:

1. il dolore è scatenato da movimenti della mandibola e/o dalla masticazione di cibo duro

2. limitazione o difetti dell’apertura della bocca

3. rumori a carico di una o entrambe le ATM durante i movimenti della mandibola
4. dolorabilità alla pressione della capsula articolare di una o entrambe le ATM

4. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento efficace del disturbo a carico dell’ATM e non si ripresenta

Commento:

Il dolore a partenza dall’ATM e dai tessuti adiacenti è frequente. Esso è dovuto ai cosiddetti disturbi dell’ATM (per es., dislocazione del disco articolare, osteoartrite, ipermobilità articolare) o all’artrite reumatoide e può essere associato a dolore miofasciale e cefalea.