Classificazione delle Cefalee- Parte seconda: Cefalee secondarie

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5.7.2. Cefalea cronica post-craniotomia

Criteri diagnostici:

A. Cefalea di intensità variabile, massimale nell’area della craniotomia, che soddisfi i criteri C e D

B. Craniotomia effettuata per ragioni diverse dal trauma cranico

C. La cefalea esordisce entro 7 giorni dalla craniotomia

D. La cefalea persiste per più di 3 mesi dopo craniotomia

Nota:

1. Se la craniotomia è stata eseguita per complicanze successive al trauma cranico, codificare la cefalea come 5.2.1 Cefalea post-traumatica cronica da trauma cranico moderato o severo

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Commento:

Una cefalea può manifestarsi nell’immediata fase post-operatoria in oltre l’80% dei pazienti sottoposti a craniotomia, con risoluzione spontanea nella maggioranza dei casi entro 7 giorni.

Solo meno di un quarto dei casi sviluppa una cefalea di tipo persistente (durata >3 mesi) in relazione con la procedura chirurgica. Gli interventi sulla fossa posteriore, in particolare le craniotomie suboccipitali effettuate per il trattamento del neurinoma dell’acustico, sono più facilmente associate a cefalea post-craniotomia.

La patogenesi della cefalea cronica post-craniotomia è incerta e può comprendere reazione flogistica della meninge, entrapment nervoso, aderenze fra tessuto muscolare e dura, altri meccanismi.

Alcune modifiche alle procedure chirurgiche, inclusa la cranioplastica con riposizionamento dell’opercolo autologo o eterologo, possono portare a una riduzione dell’incidenza della cefalea post-craniotomia mediante la prevenzione delle aderenze fra tessuto muscolare e miofasciale e la sottostante dura.

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6.CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI VASCOLARI CRANICI O CERVICALI

Cefalea primaria, secondaria o entrambe?

Quando una nuova cefalea si verifica per la prima volta in stretta relazione temporale con un disturbo vascolare, è codificata come una cefalea secondaria attribuita al disturbo vascolare. Questo vale anche se la cefalea ha le caratteristiche dell'emicrania, della cefalea di tipo tensivo o della cefalea a grappolo.

Quando una cefalea primaria preesistente peggiora in stretta relazione temporale con un disturbo vascolare, ci sono due possibilità diagnostiche, a seconda del giudizio clinico: porre la sola diagnosi di cefalea primaria preesistente, oppure effettuare la doppia diagnosi di cefalea primaria e di forma attribuita a un disturbo vascolare.

Gli elementi a favore della seconda opzione sono: una relazione temporale molto stretta con il disturbo vascolare, un marcato peggioramento della cefalea primaria preesistente, ottimo livello di evidenza che il disturbo possa aggravare la cefalea primaria e, infine, il miglioramento della cefalea dopo la fase acuta del disturbo vascolare.

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Certa, probabile o cronica?

Una diagnosi di Cefalea attribuita a disturbo vascolare diviene usualmente certa solo quando la cefalea si risolve o migliora considerevolmente entro un tempo specificato dopo l'esordio o dopo la fase acuta del disturbo. Negli altri casi, o prima che sia trascorso l'intervallo di tempo definito, si pone usualmente diagnosi di Cefalea probabilmente attribuita a disturbo vascolare.

L'alternativa, quando la cefalea non si risolve o non migliora considerevolmente dopo 3 mesi, è una diagnosi di A6.8 Cefalea cronica post-disturbo vascolare. Questa è descritta solo in Appendice, poiché cefalee di questo tipo sono state scarsamente documentate ed è necessario indagare per definire criteri causali migliori.

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Introduzione

La diagnosi di cefalea e del nesso causale è facile nella maggior parte delle condizioni vascolari sottoriportate in quanto la cefalea può presentarsi acutamente e con segni neurologici e risolversi spesso con rapidità. La stretta relazione temporale tra la cefalea e i segni neurologici è pertanto cruciale per stabilire la causalità.

In molte di queste condizioni, come nell'ictus ischemico o emorragico, la cefalea è meno importante dei segni focali e/o dei disturbi dello stato di coscienza. In altre, come nell'emorragia subaracnoi- dea, la cefalea è generalmente il sintomo preminente.

In diverse altre condizioni che possono indurre sia cefalea sia ictus, come le dissecazioni, la trombosi venosa cerebrale, l'arterite a cellule giganti e la angioite del sistema nervoso centrale, la cefalea è spesso un sintomo precoce di allarme.

È pertanto fondamentale riconoscere l'associazione della cefalea con questi disturbi per poter diagnosticare correttamente la patologia vascolare sottostante e iniziare l'idoneo trattamento il più precocemente possibile per poter prevenire conseguenze neurologiche potenzialmente devastanti.

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Tutte queste condizioni possono verificarsi in pazienti che hanno già lamentato una cefalea primaria di qualsiasi tipo.

Un dettaglio che indirizza verso una condizione vascolare sottostante è rappresentato dall'esordio, generalmente improvviso, di una nuova cefalea, sino a quel momento sconosciuta al paziente. Quando ciò si verifica, le condizioni vascolari dovrebbero essere urgentemente indagate.

Per tutti i disturbi vascolari qui riportati, i criteri diagnostici includono quando possibile:

A. Cefalea con una (o più) delle caratteristiche stabilite (se ve ne sono di conosciute) che soddisfi i criteri C e D


B. Criteri diagnostici maggiori del disturbo vascolare

C. Relazione temporale dell'associazione e/o altra evidenza di causalità con il disturbo vascolare

D. Miglioramento o remissione della cefalea entro un periodo di tempo definito1 dopo l'esordio o dopo la remissione del disturbo vascolare o dopo la sua fase acuta

Nota:

1. Per la cefalea attribuita ad alcuni disturbi vascolari, il criterio D non è indicato, poiché non ci sono dati sufficienti per indicare un qualsivoglia limite di tempo per il miglioramento o la scomparsa della cefalea.

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6.1. Cefalea attribuita a ictus ischemico ( infarto cerebrale ) 163

6.1.1. Cefalea attribuita a ictus ischemico (infarto cerebrale) [I63]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il criterio C

B. Segni neurologici e/o evidenza alle indagini neuroradiologiche di un ictus ischemico recente

C. La cefalea insorge simultaneamente o in relazione temporale molto stretta con i segni o altre evidenze di ictus ischemico


Commento:

La cefalea dell'ictus ischemico è accompagnata da segni neurologici focali e/o alterazioni dello stato di coscienza che usualmente permettono una facile differenziazione dalle cefalee primarie. È usualmente di intensità media e non ha caratteristiche specifiche.

La cefalea accompagna l'ictus ischemico nel 17- 34% dei casi; è più frequente negli ictus in territorio vertebro-basilare che in territorio carotideo.

È di scarso valore pratico per stabilire l'eziologia dell'ictus, salvo la considerazione che la cefalea è molto raramente associata con infarti lacunari ed estremamente comune nella dissecazione arteriosa.

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6.1.2. Cefalea attribuita ad attacco ischemico transitorio (transient ischaemic attack, TIA) [G45]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi i criteri C e D

B. Deficit neurologico focale di origine ischemica di durata <24 ore

C. La cefalea si manifesta simultaneamente all'esordio del deficit focale

D. La cefalea si risolve entro 24 ore

Commento:

Anche se più comune nel TIA in territorio vertebrobasilare che carotideo, la cefalea è molto raramente un sintomo preminente di TIA. La diagnosi differenziale tra TIA associato a cefalea e attacco di emicrania con aura può essere particolarmente difficile.

La modalità di esordio è cruciale: il deficit focale è tipicamente improvviso nel TIA e più frequentemente progressivo nell'aura emicranica. Inoltre, i fenomeni positivi (per es., scotomi scintillanti) sono molto più comuni nell'aura emicranica che nel TIA, mentre i fenomeni negativi sono più frequenti nel TIA.

[diana1]

6.2. Cefalea attribuita a emorragia intracranica non traumatica [I62]

6.2.1. Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale

[I61]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il criterio C

B. Segni neurologici o evidenza alle indagini neuroradiologiche di una recente emorragia intracerebrale non traumatica

C. La cefalea si sviluppa simultaneamente o in relazione temporale molto stretta con l'emorragia intracerebrale

Commento:

Il termine intracerebrale impiegato in questo contestoinclude intracerebellare.

La cefalea è più frequente e più severa nell'ictus emorragico che nell'ictus ischemico. È spesso meno importante dei deficit focali o del coma, ma può rappresentare la caratteristica precoce preminente dell'emorragia cerebellare, che può richiedere una decompressione chirurgica in urgenza.

La forma 6.2.1 Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale è più spesso dovuta a presenza di sangue nello spazio subaracnoideo e a fenomeni di compressione locale che non a ipertensione endocranica. Può essere occasionalmente presente come cefalea "a rombo di tuono".

[diana1]

6.2.2. Cefalea attribuita a emorragia subaracnoidea (SAH*) [I60]

* Acronimo derivato dall’inglese Subarachnoid Haemorrhage


Criteri diagnostici:

A. Cefalea severa a esordio improvviso che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza alle indagini neuroradiologiche (tomografia computerizzata [TC] o risonanza magnetica [RM] con sequenze T2 pesate o flair) o all'esame liquorale di emorragia subaracnoidea non traumatica con o senza altri segni clinici

C. La cefalea si sviluppa simultaneamente all'emorragia

D. La cefalea si risolve entro 1 mese

segue

[diana1]

Commento:

L'emorragia subaracnoidea è di gran lunga la causa più comune di cefalea a esordio improvviso, intensa e disabilitante (cefalea "a rombo di tuono") e rimane un'evenienza grave (il 50% dei pazienti muore, spesso prima di arrivare in ospedale e il 50% dei sopravvissuti rimane disabile).

Escludendo i traumi, l'80% dei casi consegue a rottura di aneurismi sacculari.

La cefalea attribuita a SAH è spesso unilaterale all'esordio e accompagnata da nausea, vomito, alterazioni dello stato di coscienza, rigidità nucale e, meno frequentemente, da febbre e aritmia cardiaca.

Può comunque essere meno severa e senza segni associati. L'esordio improvviso è la caratteristica principale. Qualunque paziente con cefalea a esordio improvviso o cefalea "a rombo di tuono" dovrebbe essere studiato come se fosse un'emorragia subaracnoidea.

La diagnosi è confermata dalla TC senza contrasto o dalla RM (sequenze flair), che hanno una sensibilità superiore al 90% nelle prime 24 ore. Se le indagini neuroradiologiche sono negative, dubbie o tecnicamente inadeguate, dovrebbe essere effettuata una puntura lombare.

L'emorragia subaracnoidea costituisce un'emergenza neurochirurgica.

[diana1]

6.3.Cefalea attribuita a malformazione vascolare che non ha sanguinato [Q28]

6.3.1. Cefalea attribuita ad aneurisma sacculare [Q28.3]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta, compresa una cefalea "a rombo di tuono", e/o una paralisi dolorosa del terzo nervo cranico che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di aneurisma sacculare alle indagini neuroradiologiche

C. Evidenze a favore della relazione causale fra cefalea e aneurisma sacculare

D. La cefalea si risolve entro 72 ore


E. Emorragia subaracnoidea, emorragia intracerebrale e altre cause di cefalea sono escluse mediante indagini appropriate


segue

[diana1]

Commento:

La cefalea è riportata approssimativamente dal 18% dei pazienti con aneurisma cerebrale che non ha sanguinato.

Generalmente non ha caratteristiche specifiche. Comunque, la cefalea "a rombo di tuono" si manifesta prima di una SAH da aneurisma confermato in circa il 50% dei pazienti.

Anche se una cefalea "a rombo di tuono" può verificarsi in assenza di malformazioni vascolari, queste dovrebbero essere sempre ricercate con indagini non invasive appropriate (angioRM o angioTC) e, nei casi dubbi, con angio- grafia convenzionale.

Una varietà classica di dolore sentinella (che segnala l'imminente rottura o un progressivo accrescimento) è rappresentata da una paralisi acuta del terzo nervo cranico, con dolore retrorbitario e dilatazione pupillare indicativa di un aneurisma dell'arteria comunicante posteriore o della porzione terminale dell'arteria carotide.

[diana1]

6.3.2. Cefalea attribuita a malformazione arterovenosa (AVM*) [Q28.2]

* Acronomio derivato dall'inglese Arteriovenous Malformation

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di una malformazione arterovenosa alle indagini neuroradiologiche

C. Evidenze a favore della relazione causale fra cefalea e malformazione arterovenosa

D. La cefalea si risolve entro 72 ore

E. Emorragia subaracnoidea, emorragia intracerebrale e altre cause di cefalea sono escluse mediante indagini appropriate

Commento:

Sono stati riportati casi che evidenziano l'associazione delle AVM con una varietà di cefalee come la cefalea a grappolo, l'hemicrania cronica parossistica e la SUNCT, anche se questi casi presentano caratteristiche atipiche.

Non c'è un'evidenza certa di una relazione tra le AVM e queste cefalee primarie quando sono tipiche.

L'emicrania con aura è stata riscontrata fino al 58% delle donne con AVM. Una forte argomentazione a favore di una relazione causale è rappresentata dalla consistente correlazione tra lato della cefalea o dell'aura e lato della AVM.

Ne consegue l'importante deduzione che la AVM può causare attacchi di emicrania con aura (emicrania sintomatica). Tuttavia, in ampie casistiche di AVM, l'emicrania come sintomo di presentazione è rara e molto meno frequente dell'emorragia, dell'epilessia o dei deficit focali.

[diana1]

[B][INDENT][INDENT]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il criterio C

B. Evidenza di una fistola durale arterovenosa alle indagini neuroradiologiche

C. Evidenze a favore della relazione causale fra cefalea e fistola

D. Emorragia subaracnoidea, emorragia cerebrale e altre cause di cefalea sono escluse mediante indagini appropriate

Commento:

Gli studi dedicati alla presenza di cefalea in casi di fistola durale arterovenosa sono carenti.

Un tinnito doloroso con caratteristiche di pulsatilità può rappresentare un sintomo di presentazione, come anche una cefalea con altri segni d'ipertensione endocranica dovuti al ridotto efflusso venoso e a volte a trombosi del seno.

La fistola carotido-cavernosa può presentarsi come oftalmoplegia dolorosa.

[diana1]

6.3.4.Cefalea attribuita ad angioma cavernoso [D18.0]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il criterio C

B. Evidenza alle indagini neuroradiologiche di un angioma cavernoso

C. Evidenze a favore della relazione causale fra cefalea e angioma cavernoso

D. Emorragia subaracnoidea, emorragia intracerebrale e altre cause di cefalea sono escluse con indagini appropriate

Commento:


Gli angiomi cavernosi vengono riconosciuti con maggiore facilità dalla RM. Non esistono studi validi dedicati alla cefalea associata con queste malformazioni.

La cefalea è comunemente riportata come conseguenza dell'emorragia cerebrale o di convulsioni dovute ad angioma cavernoso e dovrebbe essere codificata di conseguenza.

[diana1]

6.3.5. Cefalea attribuita ad angiomatosi encefalo-trigeminale o leptomeningea (sindrome di Sturge Weber) [Q85.8]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi il criterio C

B. Angioma del volto, convulsioni ed evidenza alle indagini
neuroradiologiche di un angioma meningeo ipsilaterale rispetto all'angioma del volto

C. Evidenze a favore della relazione causale fra cefalea e gli angiomi

D. Altre cause di cefalea sono escluse mediante indagini appropriate

Commento:

La cefalea è frequentemente riportata in questa condizione, ma scarsamente documentata.

Casi isolati suggeriscono che l'angiomatosi encefalo-trigeminale o leptomeningea possa rappresentare una causa di emicrania sintomatica e soprattutto di attacchi con aura protratta (verosimilmente correlati a oligoemia cronica).

[diana1]

6.4. Cefalea attribuita ad arterite (M31)

6.4.1.Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti (GCA*) [M31.6]

* Acronimo derivato dall'inglese Giant Cell Arteritis


Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri C e D


B Almeno uno dei seguenti:

1. arteria dello scalpo dolente e rilevata con aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES) e/o della proteina C reattiva (PCR)

2. biopsia dell’arteria temporale con evidenza di arterite a cellule giganti

3. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con altri sintomi e segni di arterite a cellule giganti

4. La cefalea si risolve o migliora considerevolmente entro 3 giorni dall’inizio di terapia con steroidi ad alte dosi


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[diana1]

Commento:

Di tutte le arteriti e le malattie vascolari del collagene, l’arterite a cellule giganti è la malattia più frequentemente associata a cefalea (dovuta a infiammazione delle arterie craniche, prevalentemente delle diramazioni dell’arteria carotide esterna). Vanno considerati i seguenti aspetti:

* la variabilità delle caratteristiche della cefalea e degli altri sintomi associati alla GCA (polimialgia reumatica, claudicatio mandibolare) sono tali che una recente cefalea persistente in un paziente di età superiore ai 60 anni dovrebbe suggerire una GCA e indurre a indagini appropriate;

* attacchi recenti e ripetuti di amaurosis fugax associati a cefalea sono particolarmente indicativi di GCA e dovrebbero sollecitare accertamenti urgenti;

* il rischio maggiore è rappresentato dalla cecità dovuta a neuropatia ottica anteriore ischemica, che può essere prevenuta da un trattamento steroideo immediato;

* l’intervallo di tempo tra la perdita del visus in un occhio e nell’altro è usualmente inferiore a 1 settimana;

* esistono rischi aggiuntivi di eventi cerebrovascolari e di demenza;

* all’esame istologico, l’arteria temporale può risultare normale in alcune aree (lesioni a salti) indicando la necessità di sezioni seriate;

* il duplex scanning delle arterie temporali può visualizzare la parete arteriosa ispessita (come una aureola nelle sezioni assiali) e può aiutare a selezionare la parte da sottoporre a biopsia.

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6.4.2. Cefalea attribuita ad angioite primaria del sistema nervoso centrale (SNC) [I67.7]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri D e E

B. Segni encefalici di qualsiasi tipo (per es., ictus, convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di coscienza)

C. Angioite del SNC accertata con biopsia cerebrale o meningea o sospettata sulla base di segni angiografici, in assenza di arterite sistemica

D. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con i segni encefalici

E. La cefalea migliora entro 1 mese di trattamento con steroidi e/o immunosoppressori

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