Classificazione delle Cefalee- Parte seconda: Cefalee secondarie

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Commento:

La cefalea è il sintomo dominante nell'angioite del SNC (sia essa primaria o secondaria)

. È presente nel 50-80% dei casi, in rapporto ai metodi diagnostici usati (angiografia o esame istologico), ma la cefalea non ha caratteristiche specifiche ed è quindi di scarso valore diagnostico se non sono presenti altri segni neurologici come deficit focali, convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di coscienza.

Comunque, l'assenza di cefalea e di pleiocitosi liquorale rende scarsamente probabile un'angioite del SNC.

La patogenesi della cefalea è multifattoriale: infiammazione, ictus (ischemico o emorragico), aumentata pressione endocranica e/o emorragia subaracnoidea.

L'effetto della terapia è molto meno risolutivo che nella 6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti.

Un'angioite primaria del SNC dimostrata istologicamente è comunque una condizione grave e frequentemente letale.

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6.4.3.Cefalea attribuita ad angioite secondaria del sistema nervoso centrale (SNC) [I68.2]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri D e E

B. Segni encefalici di qualsiasi tipo (per es., ictus, convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di coscienza)

C. Evidenza di arterite sistemica

D. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con i segni encefalici

E. La cefalea migliora entro 1 mese di trattamento con steroidi e/o immunosoppressori

Commento:

La cefalea è il sintomo dominante nell'angioite del SNC (sia essa primaria o secondaria). È presente nel 50-80% dei casi, in rapporto ai metodi diagnostici usati (angiografia o esame istologico).

Inoltre, la cefalea non ha caratteristiche specifiche ed è quindi di scarso valore diagnostico se non sono presenti altri segni neurologici come deficit focali, convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di coscienza. Comunque, l'assenza di cefalea e di pleiocitosi liquorale rende scarsamente probabile una angioite del SNC.

La difficoltà in questa forma è duplice in quanto occorre: 1) diagnosticare un'angioite del SNC in un paziente noto per avere una delle molte condizioni che possono causare angioite e 2) trovare la condizione sottostante (infiammatoria, infettiva, maligna, tossica) in un paziente con angioite del SNC.

La patogenesi della cefalea è multifattoriale: infiammazione, ictus (ischemico o emorragico), aumentata pressione endocranica e/o emorragia subaracnoidea.

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6.5. Dolore a partenza dall'arteria carotide o vertebrale ( 163.0, 163.2,165.0,165.2, o 167.0 )

6.5.1. Cefalea o dolore facciale o del collo attribuiti a dissecazione arteriosa [I67.0]

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea, dolore facciale o del collo a esordio acuto
, con o senza altri sintomi o segni neurologici, che soddisfi i criteri C e D

B. Dissecazione dimostrata con appropriati accertamenti vascolari e/o indagini neuroradiologiche

C. Il dolore si sviluppa in stretta relazione temporale e dallo stesso lato della dissecazione

D. Il dolore scompare entro 1 mese

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Commento:

La cefalea con o senza dolore al collo può essere la sola manifestazione di dissecazione arteriosa cervicale. Rappresenta il sintomo di gran lunga più frequente (55-100% dei casi) ed è anche il più frequente disturbo d'esordio

La cefalea, il dolore facciale e del collo sono abitualmente unilaterali (ipsilaterali all'arteria dissecata), severi e persistenti (in media 4 giorni).

La sintomatologia dolorosa, tuttavia, non possiede un comportamento costante specifico e può risultare a volte molto fuorviante simulando altre cefalee come l'emicrania, la cefalea a grappolo, la cefalea primaria "a rombo di tuono" e l'emorragia subaracnoidea (specificamente in quanto una dissecazione intracranica dell'arteria vertebrale può essa stessa esordire con un'emorragia subaracnoidea).

I segni associati sono frequenti: segni di ischemia cerebrale o retinica e segni locali. Una sindrome di Horner o un tinnito associati a dolore con esordio improvviso sono altamente indicativi di una dissecazione carotidea.

La cefalea precede abitualmente l'esordio dei segni ischemici e richiede pertanto diagnosi e trattamento precoci.

La diagnosi si basa sul duplex scanning, la RM, l'angioRM e/o la TC spirale e, nei casi dubbi, sull'angiografia convenzionale. In genere, è necessario eseguire più di un'indagine poiché qualcuna può risultare nella norma.

Non ci sono trial randomizzati relativi al trattamento, pur essendovi un consenso a favore dell'impiego di eparina seguita da warfarin per 3-6 mesi in rapporto alla qualità della guarigione dell'arteria.

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6.5.2. Cefalea post-endoarteriectomia [I97.8]

Criteri diagnostici:



A Cefalea acuta con una delle seguenti tipologie e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore lieve diffuso

2. dolore unilaterale simil-cluster che si verifica una o due volte al giorno con attacchi della durata di 2-3 ore

3. dolore unilaterale pulsante, di forte intensità

B. Intervento di endoarteriectomia carotidea

C. La cefalea si sviluppa entro 1 settimana dall’intervento, in assenza di dissecazione

D. La cefalea si risolve entro 1 mese dall’intervento

Commento:

Tre sottotipi di cefalea sono stati descritti dopo endoarteriectomia carotidea. Il più frequente (fino al 60% dei casi) è rappresentato da una cefalea isolata diffusa e lieve, che si manifesta nei primi giorni dopo l’intervento. Si tratta di una condizione benigna autolimitantesi.

Il secondo tipo (segnalato fino al 38% dei casi) è rappresentato da un dolore unilaterale simil-cluster con attacchi della durata di 2-3 ore che si verificano una o due volte al giorno.

Si risolve in circa 2 settimane. Il terzo tipo fa parte della rara sindrome da iperperfusione, in cui un dolore unilaterale pulsante e di forte intensità si manifesta dopo un intervallo di 3 giorni dall’intervento.

Precede spesso un incremento della pressione arteriosa e l’esordio di convulsioni o di deficit neurologici intorno alla settima giornata. È necessario un trattamento urgente .

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6.5.3. Cefalea da angioplastica carotidea

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea acuta che soddisfi i criteri C e D

B. Intervento di angioplastica extra- o intracranica

C. La cefalea si sviluppa durante l'intervento o entro la settimana successiva, in assenza di dissecazione

D. La cefalea si risolve entro 1 mese

Commento:

La valutazione dell'efficacia e della tollerabilità dell'angioplastica percutanea transluminale (APT) e stenting versus la chirurgia è attualmente oggetto di trial randomizzati.

I dati relativi alla cefalea sono ancora scarsi e la cefalea non è menzionata in ampie casistiche di APT carotidea. In una piccola casistica di 53 pazienti, il dolore cervicale si è manifestato nel 51% dei pazienti e quello cranico nel 33% durante il rigonfiamento del palloncino, scomparendo, nella maggior parte dei casi, entro pochi secondi dallo sgonfiamento del palloncino.

La cefalea come parte di una sindrome da iperperfusione (vedi 6.5.2 Cefalea post-endoarteriectomia) è stata riscontrata anche dopo APT carotidea.

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6.5.4. Cefalea attribuita a procedure endovascolari intracraniche

Criteri diagnostici:

A. Cefalea unilaterale localizzata, di forte intensità, a esordio improvviso, che soddisfi i criteri C e D

B. Intervento di angioplastica o embolizzazione intracranica

C. La cefalea si sviluppa entro pochi secondi dalla procedura

D. La cefalea si risolve entro 24 ore dal termine della procedura

Commento:

Un sottotipo molto specifico di cefalea è stato descritto dopo rigonfiamento del palloncino o embolizzazione di una malformazione arterovenosa o di un aneurisma.

È un dolore severo a esordio improvviso, localizzato in aree specifiche a seconda dell'arteria coinvolta, che si verifica entro pochi secondi dalla procedura e recede rapidamente.

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6.5.5. Cefalea da angiografia

Criteri diagnostici:



A Cefalea acuta con una delle seguenti tipologie e che soddisfi i criteri C e D

1. cefalea diffusa, urente, di forte intensità

2. cefalea, in un soggetto emicranico, con caratteristiche dell’emicrania

B. Esecuzione di angiografia intra-arteriosa carotidea o vertebrale

C. La cefalea si sviluppa durante l’angiografia

D. La cefalea si risolve entro 72 ore

Commento:

L’iniezione intracarotidea o intravertebrale di mezzo di contrasto induce una cefalea diffusa severa con una sensazione urente che si risolve spontaneamente.

L’iniezione può anche scatenare un attacco di emicrania in un soggetto emicranico. Questa dovrebbe essere codificata come 1. Emicrania (sottotipo appropriato) e come 6.5.5 Cefalea da angiografia.

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6.6. Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale (CVT*) [I63.6]

* Acronimo derivato dall'inglese Cerebral Venous Thrombosis

Criteri diagnostici:

A. Qualunque nuova cefalea, con o senza segni neurologici, che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di CVT alle indagini neuroradiologiche

C. La cefalea (e i segni neurologici, quando presenti) si sviluppa(no) in stretta relazione temporale con la CVT

D. La cefalea si risolve entro 1 mese in seguito a trattamento adeguato

segue

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Commento:

La cefalea è di gran lunga il sintomo più frequente di CVT (presente nell'80-90% dei casi) ed è anche il più frequente sintomo d'esordio.

Non ha caratteristiche specifiche: molto spesso è diffusa, progressiva, severa e associata con altri segni di ipertensione endocranica. Può anche essere unilaterale e improvvisa, a volte realmente fuorviante, potendo simulare l'emicrania, la cefalea primaria "a rombo di tuono", l'ipotensione liquorale o l'emorragia subaracnoidea (della quale può essere una causa).

La cefalea può essere la sola manifestazione di CVT, ma in oltre il 90% dei casi si associa a segni focali (deficit neurologici o convulsio- ni) e/o segni di ipertensione endocranica, encefalopatia subacuta o sindrome del seno cavernoso.

Data l'assenza di caratteristiche specifiche, ogni cefalea persistente di recente esordio dovrebbe destare sospetto, soprattutto in presenza di una sottostante condizione protrombotica.

La diagnosi si basa sulle indagini neuroradiologiche (RM + angioRM o TC + angioTC o angiografia intra-arteriosa nei casi dubbi).

Il trattamento dovrebbe iniziare il più precocemente possibile e includere una terapia sintomatica con eparina seguita, per almeno 6 mesi, da anticoagulanti orali e, quando indicato, anche una terapia della patologia sottostante.

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6.7. Cefalea attribuita ad altrodisturbo vascolare intracranico

6.7.1. Arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia (CADASIL*) [I67.8]

* Acronimo derivato dall'inglese Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy


Criteri diagnostici:

A. Attacchi di emicrania con aura, con o senza altri segni neurologici

B. Tipiche alterazioni della sostanza bianca in RM nelle sequenze T2 pesate

C. Conferma diagnostica mediante biopsia cutanea o test genetico (mutazioni Notch 3)

segue

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Commento:

La CADASIL è una patologia autosomica dominante (con alcuni casi sporadici) delle piccole arterie cerebrali identificata di recente, caratterizzata clinicamente da piccoli infarti profondi ricorrenti, demenza sottocorticale, disturbi del tono dell'umore ed emicrania con aura.

L'emicrania con aura è presente in un terzo dei casi e, in questi, è generalmente il primo sintomo della malattia, manifestandosi a una età media di 30 anni, circa 15 anni prima degli ictus ischemici e 20-30 anni prima del decesso. Gli attacchi sono tipici per 1.2 Emicrania con aura, fatta eccezione per una inusuale frequenza di aura protratta.

La RM è sempre positiva con marcate alterazioni della sostanza bianca nelle sequenze T2 pesate. La patologia coinvolge le cellule muscolari lisce nella media delle piccole arterie ed è dovuta a mutazioni del gene Notch 3. La diagnosi si effettua con una semplice biopsia cutanea su cui si effettua una immunocolorazione per gli anticorpi Notch 3.

La CADASIL è un eccellente modello di studio della fisiopatologia dell'emicrania con aura e delle correlazioni tra questa e l'ictus ischemico.

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6.7.2. Encefalopatia mitocondriale, acidosi lattica ed episodi simil-ictali (MELAS*) [G31.81]

* Acronimo derivato dall'inglese Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes
Criteri diagnostici:

A. Attacchi di emicrania con e senza aura

B. Episodi simil-ictali e crisi convulsive

C. Anomalie genetiche (mutazione puntiforme 3243 del DNA mitocondriale nel gene Leu del tRNA o altra mutazione puntiforme del DNA MELAS)

Commento:

Gli attacchi di emicrania sono frequenti nella MELAS e questo ha indotto a ipotizzare che le mutazioni mitocondriali possano avere un ruolo nell'emicrania con aura, anche se la mutazione 3243 non è stata riscontrata in due gruppi di soggetti con emicrania con aura.

Altre mutazioni non ancora identificate potrebbero avere un ruolo nell'emicrania e nell'ictus ischemico, dal momento che gli attacchi di emicrania, in particolar modo quelli con aura, si verificano anche in altre patologie mitocondriali.

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6.7.3. Cefalea attribuita ad angiopatia benigna (o reversibile) del sistema nervoso centrale [I99]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea diffusa di forte intensità, a esordio improvviso o progressivo, con o senza deficit neurologici focali e/o convulsioni, che soddisfi i criteri C e D
B. Aspetto “a salsicciotto” all’angiografia ed esclusione di emorragia subaracnoidea con indagini appropriate


C Una o entrambe le seguenti condizioni:

1. La cefalea si sviluppa simultaneamente con i deficit neurologici e/o le convulsioni

2. La cefalea induce a effettuare l’angiografia, con riscontro di aspetto “a salsicciotto”

D. La cefalea (e i deficit neurologici, se presenti) scompare (scompaiono) spontaneamente entro 2 mesi

segue

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Commento:

Questa è una condizione scarsamente conosciuta, caratterizzata clinicamente da una cefalea diffusa severa con variabili modalità d’esordio: improvviso, nel qual caso può simulare l’emorragia subaracnoi- dea, o rapidamente progressivo nell’arco di ore, o ancora più lentamente evolutivo nell’arco di giorni.

È una delle cause identificate di cefalea “a rombo di tuono”. Può essere il solo sintomo di tale condizione, ma è usualmente associata con deficit neurologici focali fluttuanti e a volte con convulsioni. L’angiografia è per definizione alterata con segmenti alternanti di costrizione e dilatazione arteriosa.

Alcune delle cause sono state identificate: la più definita è l’angiopatia post-partum, che è stata in alcuni casi messa in relazione all’uso di bromocriptina.

La patologia è autolimitantesi in 1-2 mesi senza terapia e con scomparsa delle alterazioni arteriose. Tuttavia, considerata la difficoltà di una diagnostica differenziale con l’angioite primaria del SNC, è a volte indicato un ciclo di terapia con steroidi.

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6.7.4. Cefalea attribuita ad apoplessia pituitaria [E23.6]

Criteri diagnostici:

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A Cefalea acuta di forte intensità, retro-orbitaria, frontale o diffusa, associata ad almeno uno dei seguenti segni/sintomi e che soddisfi i criteri C e D:

1. nausea e vomito

2. febbre

3. ridotto livello di vigilanza

4. ipopituitarismo

5. ipotensione

6. oftalmoplegia o riduzione dell'acuità visiva

B. Evidenza di infarcimento emorragico acuto pituitario alle indagini neuroradiologiche

C. La cefalea si sviluppa contemporaneamente all'infarcimento emorragico acuto pituitario

D. La cefalea e altri sintomi e/o segni si risolvono entro 1 mese

Commento:

Questa rara sindrome clinica è una condizione acuta, potenzialmente letale, caratterizzata da un infarcimento emorragico spontaneo della ghiandola pituitaria. È una delle cause di cefalea "a rombo di tuono".

La RM è più sensibile della TC per evidenziare una patologia intrasellare.




Continua......

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7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI INTRACRANICI NON VASCOLARi

Commento generale

Cefalea primaria, secondaria, o entrambe?

Quando una nuova cefalea si verifica per la prima volta in stretta relazione temporale con un disturbo intracranico non vascolare, è codificata come una cefalea secondaria attribuita al disturbo intracranico.

Questo vale anche se la cefalea ha le caratteristiche dell'emicrania, della cefalea di tipo tensivo o della cefalea a grappolo. Quando una cefalea primaria preesistente peggiora in stretta relazione temporale con un disturbo intracranico, ci sono due possibilità diagnostiche, a seconda del giudizio clinico: porre la sola diagnosi di cefalea primaria preesistente oppure effettuare la doppia diagnosi di cefalea primaria e di forma attribuita al disturbo intracranico.

I fattori che supportano la diagnosi aggiuntiva sono: una relazione temporale molto stretta con il disturbo intracranico, un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che il disturbo intracranico possa aggravare la cefalea primaria e, da ultimo, il miglioramento o la scomparsa della cefalea dopo la risoluzione del disturbo intracranico.


Segue

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Certa, probabile o cronica?

Una diagnosi di Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari diviene usualmente certa solo quando la cefalea si risolve o migliora considerevolmente dopo un trattamento risolutivo o la remissione spontanea del disturbo causale.

Se il disturbo intracranico non può essere trattato efficacemente o se non si risolve spontaneamente o quando è trascorso un tempo insufficiente perché ciò accada, si pone usualmente diagnosi di Cefalea probabilmente attribuita a un disturbo intracranico non vascolare.

L'alternativa, quando il disturbo causale è efficacemente trattato o si risolve definitivamente, ma la cefalea non si risolve o migliora considerevolmente dopo 3 mesi, è una diagnosi di A7.10 Cefalea cronica post-disturbo intracranico.

Questa forma è descritta solo in Appendice poiché cefalee di questo tipo sono state scarsamente documentate ed è necessario indagarle per definire criteri causali migliori.


segue

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Introduzione

In questo capitolo sono riportate le cefalee attribuite a variazioni della pressione intracranica. Sia l'aumento che la riduzione della pressione del liquido cefalorachidiano (LCR), possono determinare cefalea.

Altre cause della cefalea qui riportate sono le malattie infiammatorie non infettive, le neoplasie intracraniche, le crisi epilettiche, rare condizioni come le iniezioni intratecali e la malformazione di Chiari tipo I e altri disturbi intracranici non vascolari.

Rispetto a quelli sulle cefalee primarie, vi sono pochi studi epidemiologici su questi tipi di cefalea e gli studi clinici controllati sono pressoché inesistenti.

Una cefalea che persista per più di 1 mese dopo un trattamento riuscito o la risoluzione spontanea del disturbo intracranico, comunemente ha altri meccanismi patogenetici.

Una cefalea cronica che persista per più di 3 mesi dopo trattamento o remissione del disturbo intracranico è definita in Appendice a scopo di ricerca.

Queste cefalee esistono, ma sono state scarsamente studiate. Le forme collocate in Appendice sono destinate a stimolare ulteriori ricerche su queste cefalee e sui loro meccanismi.

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7.1. Cefalea attribuita a ipertensione liquorale

7.1.1. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica idiopatica (IIH*) [G93.2]

* Acronimo derivato dall'inglese Idiopathic Intracranial Hypertension.

Criteri diagnostici:



A. Cefalea progressiva con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. freequenza giornaliera
2. dolore diffuso e/o costante (non pulsante)
3. aggravata dalla tosse e dallo sforzo


B Ipertensione intracranica che soddisfi i seguenti criteri:

1. paziente vigile con esame neurologico normale o con evidenza di una delle seguenti alterazioni:

A. papilledema

B. ingrandimento della macchia cieca

C. deficit del campo visivo (progressivo se non trattato)
D. paralisi del VI nervo cranico

[INDENT] 2. aumentata pressione liquorale (>200 mm H2O nei non obesi, >250 mm H2O negli obesi) misurata con puntura lombare in decubito laterale o con monitoraggio pressorio epidurale o intraventricolare


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