Classificazione delle Cefalee- Parte seconda: Cefalee secondarie

[diana1]

3. esame citochimico del LCR normale (è accettabile una bassa proteinorrachia)

4. esclusione di malattie intracraniche (inclusa la trombosi dei seni venosi) mediante indagini appropriate

5. assenza di cause metaboliche, tossiche od ormonali dell'ipertensione intracranica[/INDENT]
segue

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C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l'aumentata pressione intracranica

D La cefalea migliora dopo sottrazione di LCR, effettuata allo scopo di ridurre la pressione a 120-170 mm H2O, e si risolve entro 72 ore dalla normalizzazione della pressione intracranica

segue

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Commento:

L'ipertensione intracranica idiopatica (IIH*) colpisce preferenzialmente le giovani donne obese.

Sebbene la maggioranza dei pazienti con IIH presenti papilledema, sono stati osservati casi senza papilledema.

Altri sintomi o segni includono rumori intracranici, tinnito, oscuramenti transitori del visus e diplopia.

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7.1.2. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a cause metaboliche, tossiche od ormonali

Criteri diagnostici:

.

A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. frequenza giornaliera

2. dolore diffuso e/o costante (non pulsante)

3. aggravata dalla tosse e dallo sforzo

B Ipertensione intracranica che soddisfi i seguenti criteri:

1. paziente vigile con esame neurologico normale o con evidenza di una delle seguenti alterazioni:

A. papilledema
B. allargamento della macchia cieca
C. deficit del campo visivo (progressivo se non trattato)
D. paralisi del VI nervo cranico

2. aumentata pressione liquorale (>200 mm H2O nei non obesi, >250 mm H2O negli obesi) misurata con puntura lombare in decubito laterale o con monitoraggio pressorio epidurale o intraventricolare

3. esame citochimico del LCR normale (è accettabile una bassa proteinorrachia)

4. esclusione di malattie intracraniche (inclusa la trombosi dei seni venosi) mediante indagini appropriate

C. La cefalea si sviluppa dopo settimane o mesi di disturbi endocrini, ipervitaminosi A o assunzione di sostanze (diverse da farmaci) che possono aumentare la pressione del LCR

D La cefalea si risolve entro 3 mesi dalla rimozione della causa.

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[B][INDENT][INDENT]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno due delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore diffuso
2. più intensa al mattino
3. intensificata dalle manovre simil-Valsalva
4. accompagnata da vomito
5. associata con papilledema, paralisi del VI nervo cranico, alterazione dello stato di coscienza, instabilità posturale e/o aumento della circonferenza cranica (nei bambini di età inferiore ai 5 anni)

.

B Idrocefalo a pressione elevata che soddisfi I seguenti criteri:

1. ingrandimento ventricolare alle indagini neuroradiologiche
2. pressione intracranica >200 mm H2O nei non obesi o >250 mm H2O negli obesi
3. nessun altro disturbo intracranico che possa causare aumentata pressione del LCR

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l'aumentata pressione del LCR

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dalla normalizzazione della pressione del LCR

[diana1]

7.1.3. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a idrocefalo [G91.8]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno due delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore diffuso
2. più intensa al mattino
3. intensificata dalle manovre simil-Valsalva
4. accompagnata da vomito
5. associata con papilledema, paralisi del VI nervo cranico, alterazione dello stato di coscienza, instabilità posturale e/o aumento della circonferenza cranica (nei bambini di età inferiore ai 5 anni)

B Idrocefalo a pressione elevata che soddisfi I seguenti criteri:

1. ingrandimento ventricolare alle indagini neuroradiologiche
2. pressione intracranica >200 mm H2O nei non obesi o >250 mm H2O negli obesi
3. nessun altro disturbo intracranico che possa causare aumentata pressione del LCR

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l'aumentata pressione del LCR

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dalla normalizzazione della pressione del LCR

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7.2. Cefalea attribuita a ipotensione liquorale

7.2.1. Cefalea post-puntura durale (lombare) [G97.0]

Criteri diagnostici:



A Cefalea che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione della posizione seduta o della stazione eretta e che migliora entro 15 minuti in decubito orizzontale, con almeno uno dei seguenti segni/sintomi e che soddisfi i criteri C e D:

1. rigidità nucale
2. tinnito
3. ipoacusia
4. fotofobia
5. nausea

B. Puntura durale eseguita

C. La cefalea si sviluppa entro 5 giorni dalla puntura durale


D La cefalea si risolve secondo una delle seguenti modalità

1. spontaneamente entro 1 settimana
2. entro 48 ore dall’effettivo trattamento della perdita liquorale con tampone ematico epidurale

Nota:

1. Questo è ciò che accade nel 95% dei casi. Quando la cefalea persiste, il nesso causale è dubbio.

[diana1]

7.2.2 Cefalea da fistola liquorale [G96.0]

Criteri diagnostici:



A Cefalea che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione della posizione assisa o della stazione eretta con almeno uno dei seguenti segni/sintomi e che soddisfi i criteri C e D:

1. rigidità nucale
2. tinnito
3. ipoacusia
4. fotofobia
5. nausea

B Una procedura nota o un trauma conosciuto ha determinato una persistente perdita di LCR accompagnata da almeno una delle seguenti:

1. evidenza di bassa pressione del LCR alla risonanza magnetica (RM) (per es., potenziamento pachimeningeo dopo contrasto)
2. evidenza di perdita di LCR alla mielografia convenzionale, alla mielo-TC o alla cisternografia
3. pressione iniziale del LCR <60 mm H2O in posizione assisa

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con la perdita di LCR

D. La cefalea si risolve entro 7 giorni dal blocco della perdita di LCR

[diana1]

7.2.3. Cefalea attribuita a ipotensione liquorale spontanea (o idiopatica)

Criteri diagnostici:



A. Cefalea diffusa e/o sorda che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione della posizione seduta o della stazione eretta, con almeno uno dei seguenti segni/sintomi e che soddisfi il criterio D:

1. rigidità nucale
2. tinnito
3. ipoacusia
4. fotofobia
5. nausea

B Almeno uno dei seguenti criteri:

1. evidenza di bassa pressione del LCR alla RM (per es., potenziamento pachimeningeo diffuso)
2. evidenza di perdita di LCR alla mielografia convenzionale, alla mielo-TC o alla cisternografia
3. pressione iniziale del LCR <60 mm H2O in posizione assisa

C. Anamnesi negativa per puntura durale o altra causa di fistola liquorale

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dal tamponamento ematico epidurale


segue

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Commento:

Il disturbo sottostante può essere rappresentato dal ridotto volume del LCR. Un’anamnesi di occasionale aumento della pressione intracranica (per es., un forte colpo di tosse) è sovente chiamata in causa. In altri casi può essersi verificata un’improvvisa caduta della pressione atmosferica.

Una cefalea posturale simile a quella da bassa pressione del LCR è stata riportata dopo attività sessuale. Questo tipo di cefalea dovrebbe essere qui codificato perché dovuto a perdita di LCR.

Molti pazienti con cefalea spontanea da ipotensione liquorale rispondono al tamponamento ematico epidurale, all’infusione di soluzione fisiologica epidurale o a terapie farmacologiche come la somministrazione di caffeina per via endovenosa o analgesici convenzionali.

Alcuni pazienti presentano una risoluzione spontanea della loro cefalea, mentre altri hanno recidive dopo un iniziale beneficio. Sono stati riportati casi di erniazione durale a manicotto, soprattutto a livello toracico, trattati chirurgicamente con successo.

La puntura durale dovrebbe essere evitata nei pazienti con segni di positività alla RM, come il potenziamento meningeo dopo contrasto.

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7.3. Cefalea attribuita a malattie infiammatorie non infettive

7.3.1. Cefalea attribuita a neurosarcoidosi [D86.8]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea priva di caratteristiche tipiche che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di neurosarcoidosi

C. La cefalea si sviluppa in relazione temporale con la neurosarcoidosi

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento efficace della neurosarcoidosi

Nota:

1. L’evidenza di neurosarcoidosi comprende lesioni dei nervi cranici, lesioni intracraniche occupanti spazio alla RM, meningite asettica e/o lesioni infiammatorie focali periventricolari e lesioni espansive con potenziamento omogeneo dopo contrasto confermate alla biopsia come granulomi non caseosi.

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7.3.2. Cefalea attribuita a meningite asettica (non infettiva)

Criteri diagnostici:

A. Cefalea diffusa che soddisfi il criterio D

B. Esame del LCR che mostra pleiocitosi linfocitaria, proteine lievemente aumentate e glucosio normale in assenza di germi patogeni

C. Impiego di uno dei seguenti trattamenti: ibuprofene, immunoglobuline, penicillina o trimetoprim, iniezioni intratecali o insufflazioni

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dall’eliminazione della sostanza nociva

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7.3.3. Cefalea attribuita ad altre malattie infiammatorie non infettive

Criteri diagnostici:

A. Cefalea priva di caratteristiche tipiche che soddisfi i criteri C e D

B. Evidenza di una delle malattie infiammatorie note per essere associate con cefalea1

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con il disturbo infiammatorio

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento risolutivo del disturbo infiammatorio

Nota:

1. La cefalea può essere associata, pur non essendo abitualmente un sintomo d’esordio o dominante, a encefalite disseminata acuta (acute demyelinating encephalomyelitis, ADEM), lupus eritematoso sistemico (LES), sindrome di BehÇet, sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi e sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada.

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7.3.4. Cefalea attribuita a ipofisite linfocitaria [E23.6]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea priva di caratteristiche tipiche che soddisfi il criterio C


B Ipopituitarismo che soddisfi i seguenti criteri:

1. la RM evidenzia un ingrandimento simmetrico dell’ipofisi con potenziamento omogeneo dopo contrasto
2. conferma bioptica di ipofisite linfocitaria

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l’ipopituitarismo

Commento:

L’ipofisite linfocitaria è spesso accompagnata da iperprolattinemia (50% dei casi) o da autoanticorpi contro la proteina citosolica ipofisaria (20%).

Questo disturbo si sviluppa tipicamente alla fine della gravidanza o durante il post-partum, ma può verificarsi anche negli uomini.

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7.4. Cefalea attribuita a neoplasia intracranica ( C00-D48)

7.4.1. Cefalea attribuita ad aumentata pressione intracranica o a idrocefalo causati da neoplasia

Criteri diagnostici:



A Cefalea diffusa, non pulsante con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. associata a nausea e/o vomito
2. peggiorata dall’attività fisica e/o da manovre note per aumentare la pressione intracranica (come la manovra di Valsalva, la tosse o lo starnuto)
3. si presenta in forma episodica, ad attacchi.

B. Tumori intracranici occupanti spazio sono evidenziati dalla TC o dalla RM e causano idrocefalo

C. La cefalea si sviluppa e/o peggiora in stretta relazione temporale con l’idrocefalo

D. La cefalea migliora entro 7 giorni dalla rimozione chirurgica o dalla riduzione di volume della neoplasia

Note:

1. L’esordio della cefalea può essere improvviso (cefalea “a rombo di tuono”) e, in questi casi, è associato con perdita di coscienza.

2. Per esempio, la cisti colloide del III ventricolo

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7.4.2.Cefalea attribuita direttamente a neoplasia

Criteri diagnostici:


A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. progressiva
2. localizzata
3. più intensa al mattino
4. aggravata dalla tosse o dalla flessione in avanti del busto

B. Neoplasia intracranica documentata dalle indagini neuroradiologiche

C. La cefalea si sviluppa in relazione temporale (e usualmente spaziale) con la neoplasia

D. La cefalea si risolve entro 7 giorni dalla rimozione chirurgica o dalla riduzione di volume della neoplasia o dal trattamento con corticosteroidi

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7.4.3. Cefalea attribuita a meningite carcinomatosa [C79.3]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea diffusa o localizzata che soddisfi il criterio C

B. Meningite carcinomatosa documentata da (ripetuti) esami del LCR e/o dalla presa di contrasto durale alla RM

C. La cefalea si sviluppa o peggiora con la progressione della malattia

Commento:

La cefalea può migliorare temporaneamente con chemioterapia intratecale o prednisone (prednisolone).

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7.4.4. Cefalea attribuita a iper- o iposecrezione ipotalamica o ipofisaria [E23.0]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea bilaterale fronto-temporale e/o retrorbitaria che soddisfi i criteri C e D


B Almeno una delle seguenti caratteristiche:

1. ipersecrezione di prolattina, ormone della crescita (growth hormone, GH) e ormone adrenocorticotropo (adrenocorticotropic hormone, ACTH) associata a microadenomi di diametro <10 mm

2. disturbi della termoregolazione, alterazioni dell’emotività, della sete e dell’appetito e alterazioni dello stato di coscienza associati con tumore ipotalamico

C. La cefalea si sviluppa durante l’alterazione endocrina

D. La cefalea scompare entro 3 mesi dalla resezione chirurgica o da una terapia medica specifica ed efficace

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7.5. Cefalea attribuita a iniezione intratecale [G97.8]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea diffusa che persiste in decubito orizzontale e che soddisfi i criteri C e D

B. È stata eseguita un’iniezione intratecale

C. La cefalea si sviluppa entro 4 ore dall’iniezione intratecale

D. La cefalea si risolve entro 14 giorni

Nota:

1. Se la cefalea persiste oltre 14 giorni, la diagnosi probabile è 7.2.2 Cefalea da fistola liquorale

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7.6. Cefalea attribuita a crisi epilettica [G40.x o G41.x secondo il tipo specifico di epilessia]

Commento:

L’associazione tra emicrania ed epilessia è complessa e bidirezionale. Può essere correlata a fattori di rischio genetici e/o ambientali che aumentano l’eccitabilità neuronale o diminuiscono la soglia per entrambi i tipi di attacco.

L’emicrania e l’epilessia possono coesistere anche senza che l’una costituisca un fattore di rischio aggiuntivo per l’altra. L’emicrania e l’epilessia possono rappresentare una comorbilità poiché talune malattie cerebrali (come la MELAS) predispongono i pazienti sia all’epilessia che all’emicrania, che si verificano a distanza di tempo l’una dall’altra.

Sembra anche esservi un’alta incidenza di emicrania in talune forme di epilessia come l’epilessia occipitale benigna, l’epilessia rolandica benigna e l’epilessia corticoreticolare con crisi tipo assenza.

Inoltre, lesioni strutturali come le malformazioni arterovenose possono presentarsi con le caratteristiche cliniche dell’emicrania con aura e con convulsioni, generalmente accompagnate da cefalea.


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