Classificazione delle Cefalee- Parte seconda: Cefalee secondarie

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È stata infine riportata la comparsa di convulsioni durante o immediatamente dopo un’aura emicranica. Il termine migralepsy è stato usato per descrivere crisi epilettiche che si verificano tra l’aura e la fase di cefalea dell’emicrania.

Non vi è ragione per la quale le crisi epilettiche, così vulnerabili ai fattori scatenanti interni ed esterni, non possano essere suscettibili ai cambiamenti corticali indotti dall’emicrania.

Comunque, tale evenienza è così rara che solo pochi casi clinici sono stati pubblicati, pur essendo l’emicrania e l’epilessia tra le più comuni patologie dell’encefalo.

In accordo con una recente rassegna, queste manifestazioni rappresentano vere crisi epilettiche occipitali che imitano l’aura emicranica.

Per esempio, due dei tre pazienti con “migralepsy” di Lennox e Lennox (1960) sembravano affetti da epilessia occipitale sintomatica e idiopatica con allucinazioni visive.

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7.6.1. Hemicrania epileptica [G40.x o G41.x secondo il tipo specifico di epilessia]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea che dura da secondi a minuti, con caratteristiche emicraniche e che soddisfi i criteri C e D

B. Il paziente sta manifestando una crisi epilettica parziale

C. La cefalea si sviluppa in sincronia con la crisi convulsiva ed è omolaterale alla scarica ictale

D. La cefalea si risolve immediatamente dopo la convulsione

Commento:

Seppur rara, si riconosce una cefalea sincrona omolaterale con caratteristiche emicraniche che si presenta come una manifestazione ictale della scarica convulsiva.

La diagnosi richiede l’inizio simultaneo della cefalea e della scarica ictale dimostrata dall’elettroencefalo gramma.

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7.6.2. Cefalea post-convulsiva [G40.x o G41.x secondo il tipo specifico di epilessia]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea con le caratteristiche della cefalea di tipo tensivo, o emicraniche nei pazienti con emicrania, che soddisfi i criteri C e D

B. Il paziente ha presentato una crisi epilettica parziale o generalizzata

C. La cefalea si sviluppa entro 3 ore dalla crisi convulsiva

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dalla crisi convulsiva

Commento:

La cefalea post-convulsiva con caratteristiche emicraniche è una ben nota conseguenza di una scarica convulsiva. La cefalea post-convulsiva è spesso indistinguibile dalla cefalea emicranica ed è associata a nausea e vomito

. È ugualmente frequente in soggetti con o senza anamnesi familiare positiva per emicrania. Come altra somiglianza con la cefalea emicranica, in alcuni pazienti, la cefalea post-convulsiva si sviluppa 3-15 minuti dopo la fine delle allucinazioni visive (dura più a lungo ed è più intensa dopo crisi visive di maggiore durata).

Una cefalea simil post-convulsiva è stata riscontrata in pazienti con epilessia sintomatica, ma è soprattutto evidente nelle crisi occipitali idiopatiche.

È possibile che le scariche epilettiche nei lobi occipitali scatenino una vera cefalea emicranica attraverso meccanismi trigeminovascolari o troncoencefalici.


segue

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In uno studio condotto su 100 pazienti affetti da epilessia, la cefalea post-convulsiva è stata riscontrata in 51 pazienti e solitamente durava 6-72 ore.

Crisi epilettiche maggiori erano più frequentemente associate a cefalea post-convulsiva di quanto non lo fossero le minori. Nove di questi pazienti presentavano anche emicrania: in 8 un tipico, sia pur lieve, attacco emicranico era stato provocato dalla crisi epilettica

. La cefalea post-convulsiva nei 43 pazienti che non avevano sviluppato emicrania era accompagnata da vomito in 11 casi, fotofobia in 14 e vomito con fotofobia in 4. Inoltre, la cefalea post-convulsiva era accentuata dalla tosse, dalla flessione anteriore del busto e dai movimenti rapidi del capo, mentre era alleviata dal sonno.

È pertanto evidente che le convulsioni provocano una sindrome simile alla fase cefalalgica dell’emicranica nel 50% degli epilettici.

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7.7. Cefalea attribuita a malformazione di Chiari tipo I (CM1*) [Q07.0]

* Acronimo derivato dall'inglese Chiari Malformation type 1.

Criteri diagnostici:



A Cefalea caratterizzata da almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi il criterio D:

1. scatenata dalla tosse e/o dalla manovra di Valsalva
2. localizzazione occipitale e/o suboccipitale e durata protratta (da ore a giorni)
3. associata a sintomi e/o segni di disfunzione troncoencefalica, cerebellare e/o del midollo cervicale

B Erniazione delle tonsille cerebellari alla RM craniocervicale definita da uno dei seguenti criteri:

1. discesa caudale delle tonsille cerebellari ≥ 5 mm


2 discesa caudale delle tonsille cerebellari ≥ 3 mm con almeno uno dei seguenti indicatori di ingombro dello spazio subaracnoideo a livello della giunzione craniocervicale:

A. compressione degli spazi liquorali posteriori e laterali rispetto al cervelletto

B. ridotta altezza della squama dell ’ occipitale

C. aumentata inclinazione del tentorio

D. inginocchiamento del midollo allungato

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C. Evidenza di disfunzione della fossa cranica posteriore basata su almeno due delle seguenti caratteristiche:

1. sintomi e/o segni otoneurologici (come capogiri, perdita di equilibrio, sensazione di alterazione della pressione endoauricolare, ipoacusia o iperacusia, vertigini, nistagmo verso il basso, oscillopsia)

2. sintomi visivi transitori (fotopsie scintillanti, offuscamento visivo, diplopia o disturbi transitori del campo visivo)

3. dimostrazione di rilevanti segni clinici di coinvolgimento del midollo cervicale, del troncoencefalo o degli ultimi nervi cranici, di atassia o dismetria

D La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento con esito positivo della malformazione di Chiari


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Commento:

La cefalea è spesso descrittivamente simile a quella primaria da colpo di tosse con l ’ eccezione della possibile maggior durata (minuti piuttosto che secondi).

La cefalea rappresenta il sintomo pi ù comune della CM1, anche se i pazienti possono presentare disturbi localizzati o****-vestibolari (74% dei casi), degli ultimi nervi cranici, del tronco, del cervelletto (50%) e/o disfunzione del midollo indicativa di siringomielia (66%).

Sebbene allo stato attuale non esistano criteri specifici per caratterizzare la cefalea attribuibile a CM1, è raccomandata una rigida aderenza ai criteri clinici e radiologici sopra descritti prima dell ’ intervento chirurgico.

Questi criteri richiedono comunque una verifica e saranno inevitabilmente modificati in future revisioni della Classificazione Internazionale delle Cefalee. Sono comunque necessari studi prospettici con prognosi chirurgica a lungo termine.

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7.8. Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale (HaNDL*)

* Acronimo derivato dall'inglese syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis.

Criteri diagnostici:

A. Episodi di cefalea di intensità media o forte, che durano ore prima di risolversi completamente e che soddisfino i criteri C e D

B. Pleiocitosi del LCR con prevalenza di linfociti (>15 cellule/µl) e normalità dei reperti neuroradiologici, dell’esame colturale del LCR e di altri test eziologici

C. Gli episodi di cefalea sono accompagnati o immediatamente seguiti da deficit neurologici transitori e iniziano in stretta relazione temporale con lo sviluppo di pleiocitosi del LCR

D. Gli episodi di cefalea e i deficit neurologici si ripresentano prima di 3 mesi

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Commento:

Questa sindrome, da principio chiaramente delineata da Bartleson et al. (1981), è stata anche descritta in letteratura come una sindrome emicranica con pleiocitosi cerebrospinale e come pseudoemicrania con sintomi neurologici temporanei e pleiocitosi linfocitaria.

Il quadro clinico è rappresentato da 1 a >20 episodi distinti caratterizzati da deficit neurologici accompagnati o seguiti da cefalea di intensità media o forte.

La maggior parte degli episodi dura ore. Le manifestazioni neurologiche che coinvolgono gli emisferi cerebrali e/o il tronco/ cervelletto consistono più comunemente in sintomi sensitivi (78% dei casi riportati), afasia (66%) e deficit motori (56%).

Sintomi visivi simili a quelli dell’aura emicranica sono relativamente poco frequenti (18%). Alcuni individui riferiscono una “marcia” dei sintomi simile a quella riportata nella tipica emicrania con aura. I pazienti sono asintomatici nella fase intercritica.

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Oltre alla linfocitosi liquorale (10-760 cellule/µl), vi è un aumento delle proteine totali del LCR (20-250 mg/dl) in oltre il 90% dei casi e della pressione liquorale iniziale (100-400 mm H2O) in oltre il 50% dei casi. Il papilledema è occasionalmente presente.

La TC e la RM di routine (con o senza contrasto per via endovenosa), così come l’angiografia, sono virtualmente sempre normali, così come le indagini microbiologiche.

L’elettroencefalogra mma e la tomografia computerizzata a emissione di singolo fotone (single photon emission computerized tomography, SPECT) possono documentare aree di alterazione focale correlate ai deficit neurologici focali.

La pleiocitosi liquorale può normalizzarsi agli esami liquorali successivi. Sebbene non siano stati riportati in letteratura ampi studi sistematici con follow-up a lungo termine, sembra che alcuni pazienti con questa sindrome possano presentare recidiva.

La maggior parte dei pazienti con questa sindrome non presenta un’anamnesi positiva per emicrania.

Il medico deve comunque considerare altre possibili diagnosi che possano condividere alcune delle caratteristiche cliniche, come l’emicrania emiplegica familiare, la neuroborreliosi, la neurosifilide, la neurobrucellosi, l’infezione da micoplasma, la meningite, l’aracnoidite granulomatosa e neoplastica, l’encefalite e le vasculiti del SNC.

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7.9. Cefalea attribuita ad altra patologia intracranica non vascolare

Criteri diagnostici:

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A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. frequenza giornaliera
2. dolore diffuso
3. aggravata dalla manovra di Valsalva

B. Evidenza di una patologia intracranica diversa da quelle precedentemente descritte

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con il disturbo intracranico

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento o dalla remissione spontanea della patologia endocranica

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8. CEFALEA ATTRIBUITA ALL'USO DI UNA SOSTANZA O ALLA SUA SOSPENSIONE

Commento generale

Cefalea primaria, secondaria o entrambe?

Quando una nuova cefalea compare per la prima volta in stretta relazione temporale con l’esposizione a una sostanza, viene codificata come cefalea secondaria attribuita alla sostanza anche se ha le caratteristiche dell’emicrania, della cefalea di tipo tensivo o della cefalea a grappolo.

Quando una cefalea primaria preesistente peggiora in stretta relazione temporale con l’esposizione alla sostanza, ci sono due possibilità diagnostiche, a seconda del giudizio clinico: porre la sola diagnosi di cefalea primaria preesistente oppure effettuare la doppia diagnosi di cefalea primaria e di forma attribuita alla sostanza.

Gli elementi a favore della seconda opzione sono: una relazione temporale molto stretta con l’esposizione alla sostanza, un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che la sostanza possa aggravare la cefalea primaria e, da ultimo, il miglioramento o la scomparsa della cefalea dopo che gli effetti della sostanza sono terminati.



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Certa, cronica o probabile?

Una diagnosi di Cefalea attribuita a una sostanza diviene usualmente certa solo quando si risolve o migliora considerevolmente dopo che è terminata l’esposizione alla sostanza.

Quando l’esposizione a una sostanza cessa, ma la cefalea non si risolve o non migliora notevolmente entro 3 mesi, può essere presa in considerazione la diagnosi A8.5 Cefalea cronica o probabile postesposizione a una sostanza, descritta in Appendice. Tuttavia tali forme di cefalea non sono state documentate e i criteri sono proposti solo a scopo di ricerca.

Nel caso specifico della 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci, la diagnosi diventa certa quando si verifica un miglioramento (scomparsa della cefalea o suo ritorno al quadro sintomatologico iniziale) entro il termine di 2 mesi dalla sospensione dei farmaci utilizzati in maniera eccessiva.

Prima della sospensione o nei due mesi che la seguono, dovrebbe essere posta la diagnosi di 8.2.8 Probabile cefalea da uso eccessivo di farmaci.
Nel caso in cui il miglioramento non si verifichi nell’arco di due mesi, questa diagnosi andrà scartata.


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Introduzione

I soggetti emicranici sono fisiologicamente e forse anche psicologicamente iper-responsivi a una varietà di stimoli endogeni ed esogeni. In letteratura sono presenti segnalazioni che l’ingestione di alcol, cibi, additivi alimentari, sostanze chimiche e farmaci così come la loro sospensione provocano o attivano l’emicrania in soggetti suscettibili.

L’associazione è spesso basata su dati aneddotici e su segnalazioni di reazioni avverse a farmaci.
Il fatto che questi stimoli siano associati con la cefalea non dimostra il rapporto causale e non esclude la necessità di prendere in considerazione altre eziologie.

Poiché eventi comuni accadono frequentemente, l’associazione tra una cefalea e l’esposizione a una sostanza può essere una pura coincidenza. La cefalea può appunto comparire per caso. La cefalea può essere il sintomo di una malattia sistemica e i farmaci utilizzati per trattare questa patologia saranno quindi associati con la cefalea.

Nei trial clinici per lo studio dei farmaci sintomatici, la cefalea e i sintomi associati sono elencati tra le reazioni avverse da farmaci malgrado siano un sintomo della patologia trattata e non il risultato del trattamento.

Alcune patologie possono predisporre alla cefalea indotta da sostanze, anche se singolarmente, né il farmaco né la patologia del paziente indurrebbero cefalea. Un farmaco antinfiammatorio non steroideo può indurre cefalea in un soggetto predisposto determinando una meningite asettica.

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8.1. Cefalea indotta da uso o esposizione acuti a una sostanza

Introduzione

Questo gruppo di cefalee può essere causato 1) da un effetto indesiderato di una sostanza tossica, 2) da un effetto indesiderato di un farmaco normalmente utilizzato in terapia e 3) da un effetto indesiderato di un farmaco utilizzato in studi sperimentali.

Le sostanze che causano cefalea attraverso un loro effetto tossico, come il monossido di carbonio, non possono essere studiate sperimentalmente e la relazione causale tra l’esposizione e la cefalea deve essere dimostrata clinicamente nei casi in cui la sostanza sia stata utilizzata accidentalmente o in seguito a tentativi di suicidio.

La cefalea è stata riportata come effetto collaterale di molti farmaci, spesso solo come effetto dell’elevata prevalenza di tale disturbo nella popolazione generale. Solo quando la cefalea compare nei trial clinici controllati in doppio cieco molto più frequentemente col farmaco attivo che col placebo può essere considerata un vero effetto collaterale.

Lo studio in doppio cieco può quindi essere usato sperimentalmente per valutare la relazione tra effetti del farmaco e cefalea. In alcuni casi, per esempio con i donatori di NO, questi studi hanno contribuito a una più approfondita comprensione del coinvolgimento dei meccanismi neurotrasmettitorial i nelle cefalee primarie.

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Diverse sostanze, come i donatori di NO e l’istamina, determinano una cefalea immediata nei volontari sani e in soggetti emicranici. È ora noto che i soggetti con cefalea primaria sviluppano anche una cefalea ritardata dopo una o diverse ore dall’eliminazione della sostanza dal sangue.

La conoscenza della potenzialità di indurre cefalea da parte di farmaci utilizzati in terapia è importante per classificare questi farmaci in modo appropriato. In generale, i pazienti emicranici sono molto più suscettibili a tali cefalee rispetto ai soggetti normali e lo stesso vale per i pazienti con cefalea di tipo tensivo cronica o episodica e con cefalea a grappolo, in questo caso limitatamente ai periodi attivi.

Paradossalmente, la cefalea che compare nella maggior parte dei soggetti dopo l’uso di abbondanti quantità di bevande alcoliche può essere un fatto positivo in quanto evita un uso eccessivo di alcolici.

Alcune associazioni, come quella dell’alcol con il disulfiram, possono causare cefalea anche se i singoli componenti non la provocano.

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8.1.1. Cefalea indotta da uso o esposizione acuti ad una sostanza

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8.1.1.1. Cefalea indotta da donatori di NO a insorgenza immediata [X44]

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Criteri diagnostici:



A. Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. bilaterale
2. localizzazione fronto-temporale
3. qualità pulsante
4. aggravata dall’attività fisica

B. Assorbimento di un donatore di NO

C. La cefalea si sviluppa entro 10 minuti dall’assorbimento del donatore di NO

D. La cefalea si risolve entro 1 ora dalla fine del rilascio di NO

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8.1.1.2 Cefalea indotta da donatori di NO a insorgenza ritardata [X44]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea con le caratteristiche di una cefalea primaria che compare in un soggetto che soffre di quella forma di cefalea primaria11 e che soddisfi i criteri C e D

B. Assorbimento di un donatore di NO

C. La cefalea si manifesta dopo che l’NO è stato eliminato dal sangue

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dalla singola esposizione

Note:

1. I soggetti normali raramente sviluppano una cefalea indotta da donatore di NO a insorgenza ritardata, mentre gli emicranici sviluppano un attacco di emicrania senz’aura, i soggetti con cefalea di tipo tensivo sviluppano una cefalea di tipo tensivo e i soggetti con cefalea a grappolo sviluppano un attacco di cefalea a grappolo..

2. L’emicrania e la cefalea di tipo tensivo si sviluppano in media dopo 5-6 ore, la cefalea a grappolo tipicamente dopo 1-2 ore.


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Commento:

La cefalea è tipicamente bilaterale, pulsante e a localizzazione fronto-temporale.

Tutti i donatori di NO (per es., nitrato di amile, eritritile tetranitrato, nitroglicerina [NTG], isosorbide mono- e dinitrato, nitroprussiato sodico, mannitolo esanitrato, pentaeritritile tetranitrato) possono causare questo tipo di cefalea, specialmente in soggetti con emicrania. La NTG è la sostanza meglio studiata.

Essa induce cefalea nella maggior parte dei soggetti normali, ma nei soggetti emicranici determina una cefalea immediata e più severa che nei soggetti non emicranici. La NTG può inoltre causare negli emicranici una cefalea a insorgenza ritardata che soddisfa i criteri diagnostici per 1.1 Emicrania senza aura, anche in quei soggetti in cui gli attacchi emicranici spontanei si presentano con aura.

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Nei soggetti con cefalea di tipo tensivo cronica, la NTG induce una cefalea a insorgenza ritardata che presenta le caratteristiche della cefalea di tipo tensivo

. Non è noto se la NTG determini gli stessi effetti nei soggetti con cefalea di tipo tensivo episodica. I soggetti con cefalea a grappolo non sviluppano la cefalea a insorgenza ritardata al di fuori del periodo attivo, ma, in fase attiva, la NTG induce un attacco che insorge tipicamente 1-2 ore dopo l’assunzione.

Nei soggetti con emicrania o con cefalea di tipo tensivo la cefalea a insorgenza ritardata si verifica in tempi variabili, ma in media 5-6 ore dopo l’esposizione alla sostanza.

La cefalea è nota come effetto collaterale dell’uso terapeutico della NTG e degli altri donatori di NO. Con l’uso cronico si sviluppa tolleranza entro una settimana e la cefalea indotta da NTG scompare in molti soggetti entro questo periodo di tempo.

Con l’uso intermittente la cefalea continua e può essere tanto severa da impedire l’uso di donatori di NO nell’angina. La maggior parte dei soggetti cardiopatici sono maschi e hanno superato la mezza età, il che probabilmente spiega perché il problema non sia molto frequente.

Altri donatori di NO sono stati poco studiati, ma i dati disponibili inducono a ritenere che anch’essi possano produrre cefalea. L’isosorbide mononitrato è stato studiato in una sperimentazione controllata in doppio cieco e ha causato una cefalea di durata superiore a quella indotta dalla NTG a causa del suo lento rilascio di NO.