Classificazione delle Cefalee- Parte seconda: Cefalee secondarie

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7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI INTRACRANICI NON VASCOLARi

Commento generale

Cefalea primaria, secondaria, o entrambe?

Quando una nuova cefalea si verifica per la prima volta in stretta relazione temporale con un disturbo intracranico non vascolare, è codificata come una cefalea secondaria attribuita al disturbo intracranico.

Questo vale anche se la cefalea ha le caratteristiche dell'emicrania, della cefalea di tipo tensivo o della cefalea a grappolo. Quando una cefalea primaria preesistente peggiora in stretta relazione temporale con un disturbo intracranico, ci sono due possibilità diagnostiche, a seconda del giudizio clinico: porre la sola diagnosi di cefalea primaria preesistente oppure effettuare la doppia diagnosi di cefalea primaria e di forma attribuita al disturbo intracranico.

I fattori che supportano la diagnosi aggiuntiva sono: una relazione temporale molto stretta con il disturbo intracranico, un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che il disturbo intracranico possa aggravare la cefalea primaria e, da ultimo, il miglioramento o la scomparsa della cefalea dopo la risoluzione del disturbo intracranico.


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Certa, probabile o cronica?

Una diagnosi di Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolari diviene usualmente certa solo quando la cefalea si risolve o migliora considerevolmente dopo un trattamento risolutivo o la remissione spontanea del disturbo causale.

Se il disturbo intracranico non può essere trattato efficacemente o se non si risolve spontaneamente o quando è trascorso un tempo insufficiente perché ciò accada, si pone usualmente diagnosi di Cefalea probabilmente attribuita a un disturbo intracranico non vascolare.

L'alternativa, quando il disturbo causale è efficacemente trattato o si risolve definitivamente, ma la cefalea non si risolve o migliora considerevolmente dopo 3 mesi, è una diagnosi di A7.10 Cefalea cronica post-disturbo intracranico.

Questa forma è descritta solo in Appendice poiché cefalee di questo tipo sono state scarsamente documentate ed è necessario indagarle per definire criteri causali migliori.


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Introduzione

In questo capitolo sono riportate le cefalee attribuite a variazioni della pressione intracranica. Sia l'aumento che la riduzione della pressione del liquido cefalorachidiano (LCR), possono determinare cefalea.

Altre cause della cefalea qui riportate sono le malattie infiammatorie non infettive, le neoplasie intracraniche, le crisi epilettiche, rare condizioni come le iniezioni intratecali e la malformazione di Chiari tipo I e altri disturbi intracranici non vascolari.

Rispetto a quelli sulle cefalee primarie, vi sono pochi studi epidemiologici su questi tipi di cefalea e gli studi clinici controllati sono pressoché inesistenti.

Una cefalea che persista per più di 1 mese dopo un trattamento riuscito o la risoluzione spontanea del disturbo intracranico, comunemente ha altri meccanismi patogenetici.

Una cefalea cronica che persista per più di 3 mesi dopo trattamento o remissione del disturbo intracranico è definita in Appendice a scopo di ricerca.

Queste cefalee esistono, ma sono state scarsamente studiate. Le forme collocate in Appendice sono destinate a stimolare ulteriori ricerche su queste cefalee e sui loro meccanismi.

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7.1. Cefalea attribuita a ipertensione liquorale

7.1.1. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica idiopatica (IIH*) [G93.2]

* Acronimo derivato dall'inglese Idiopathic Intracranial Hypertension.

Criteri diagnostici:



A. Cefalea progressiva con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. freequenza giornaliera
2. dolore diffuso e/o costante (non pulsante)
3. aggravata dalla tosse e dallo sforzo


B Ipertensione intracranica che soddisfi i seguenti criteri:

1. paziente vigile con esame neurologico normale o con evidenza di una delle seguenti alterazioni:

A. papilledema

B. ingrandimento della macchia cieca

C. deficit del campo visivo (progressivo se non trattato)
D. paralisi del VI nervo cranico

[INDENT] 2. aumentata pressione liquorale (>200 mm H2O nei non obesi, >250 mm H2O negli obesi) misurata con puntura lombare in decubito laterale o con monitoraggio pressorio epidurale o intraventricolare


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3. esame citochimico del LCR normale (è accettabile una bassa proteinorrachia)

4. esclusione di malattie intracraniche (inclusa la trombosi dei seni venosi) mediante indagini appropriate

5. assenza di cause metaboliche, tossiche od ormonali dell'ipertensione intracranica[/INDENT]
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C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l'aumentata pressione intracranica

D La cefalea migliora dopo sottrazione di LCR, effettuata allo scopo di ridurre la pressione a 120-170 mm H2O, e si risolve entro 72 ore dalla normalizzazione della pressione intracranica

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Commento:

L'ipertensione intracranica idiopatica (IIH*) colpisce preferenzialmente le giovani donne obese.

Sebbene la maggioranza dei pazienti con IIH presenti papilledema, sono stati osservati casi senza papilledema.

Altri sintomi o segni includono rumori intracranici, tinnito, oscuramenti transitori del visus e diplopia.

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7.1.2. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a cause metaboliche, tossiche od ormonali

Criteri diagnostici:

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A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. frequenza giornaliera

2. dolore diffuso e/o costante (non pulsante)

3. aggravata dalla tosse e dallo sforzo

B Ipertensione intracranica che soddisfi i seguenti criteri:

1. paziente vigile con esame neurologico normale o con evidenza di una delle seguenti alterazioni:

A. papilledema
B. allargamento della macchia cieca
C. deficit del campo visivo (progressivo se non trattato)
D. paralisi del VI nervo cranico

2. aumentata pressione liquorale (>200 mm H2O nei non obesi, >250 mm H2O negli obesi) misurata con puntura lombare in decubito laterale o con monitoraggio pressorio epidurale o intraventricolare

3. esame citochimico del LCR normale (è accettabile una bassa proteinorrachia)

4. esclusione di malattie intracraniche (inclusa la trombosi dei seni venosi) mediante indagini appropriate

C. La cefalea si sviluppa dopo settimane o mesi di disturbi endocrini, ipervitaminosi A o assunzione di sostanze (diverse da farmaci) che possono aumentare la pressione del LCR

D La cefalea si risolve entro 3 mesi dalla rimozione della causa.

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[B][INDENT][INDENT]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno due delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore diffuso
2. più intensa al mattino
3. intensificata dalle manovre simil-Valsalva
4. accompagnata da vomito
5. associata con papilledema, paralisi del VI nervo cranico, alterazione dello stato di coscienza, instabilità posturale e/o aumento della circonferenza cranica (nei bambini di età inferiore ai 5 anni)

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B Idrocefalo a pressione elevata che soddisfi I seguenti criteri:

1. ingrandimento ventricolare alle indagini neuroradiologiche
2. pressione intracranica >200 mm H2O nei non obesi o >250 mm H2O negli obesi
3. nessun altro disturbo intracranico che possa causare aumentata pressione del LCR

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l'aumentata pressione del LCR

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dalla normalizzazione della pressione del LCR

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7.1.3. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a idrocefalo [G91.8]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno due delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore diffuso
2. più intensa al mattino
3. intensificata dalle manovre simil-Valsalva
4. accompagnata da vomito
5. associata con papilledema, paralisi del VI nervo cranico, alterazione dello stato di coscienza, instabilità posturale e/o aumento della circonferenza cranica (nei bambini di età inferiore ai 5 anni)

B Idrocefalo a pressione elevata che soddisfi I seguenti criteri:

1. ingrandimento ventricolare alle indagini neuroradiologiche
2. pressione intracranica >200 mm H2O nei non obesi o >250 mm H2O negli obesi
3. nessun altro disturbo intracranico che possa causare aumentata pressione del LCR

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l'aumentata pressione del LCR

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dalla normalizzazione della pressione del LCR

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7.2. Cefalea attribuita a ipotensione liquorale

7.2.1. Cefalea post-puntura durale (lombare) [G97.0]

Criteri diagnostici:



A Cefalea che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione della posizione seduta o della stazione eretta e che migliora entro 15 minuti in decubito orizzontale, con almeno uno dei seguenti segni/sintomi e che soddisfi i criteri C e D:

1. rigidità nucale
2. tinnito
3. ipoacusia
4. fotofobia
5. nausea

B. Puntura durale eseguita

C. La cefalea si sviluppa entro 5 giorni dalla puntura durale


D La cefalea si risolve secondo una delle seguenti modalità

1. spontaneamente entro 1 settimana
2. entro 48 ore dall’effettivo trattamento della perdita liquorale con tampone ematico epidurale

Nota:

1. Questo è ciò che accade nel 95% dei casi. Quando la cefalea persiste, il nesso causale è dubbio.

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7.2.2 Cefalea da fistola liquorale [G96.0]

Criteri diagnostici:



A Cefalea che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione della posizione assisa o della stazione eretta con almeno uno dei seguenti segni/sintomi e che soddisfi i criteri C e D:

1. rigidità nucale
2. tinnito
3. ipoacusia
4. fotofobia
5. nausea

B Una procedura nota o un trauma conosciuto ha determinato una persistente perdita di LCR accompagnata da almeno una delle seguenti:

1. evidenza di bassa pressione del LCR alla risonanza magnetica (RM) (per es., potenziamento pachimeningeo dopo contrasto)
2. evidenza di perdita di LCR alla mielografia convenzionale, alla mielo-TC o alla cisternografia
3. pressione iniziale del LCR <60 mm H2O in posizione assisa

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con la perdita di LCR

D. La cefalea si risolve entro 7 giorni dal blocco della perdita di LCR

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7.2.3. Cefalea attribuita a ipotensione liquorale spontanea (o idiopatica)

Criteri diagnostici:



A. Cefalea diffusa e/o sorda che peggiora entro 15 minuti dall’assunzione della posizione seduta o della stazione eretta, con almeno uno dei seguenti segni/sintomi e che soddisfi il criterio D:

1. rigidità nucale
2. tinnito
3. ipoacusia
4. fotofobia
5. nausea

B Almeno uno dei seguenti criteri:

1. evidenza di bassa pressione del LCR alla RM (per es., potenziamento pachimeningeo diffuso)
2. evidenza di perdita di LCR alla mielografia convenzionale, alla mielo-TC o alla cisternografia
3. pressione iniziale del LCR <60 mm H2O in posizione assisa

C. Anamnesi negativa per puntura durale o altra causa di fistola liquorale

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dal tamponamento ematico epidurale


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Commento:

Il disturbo sottostante può essere rappresentato dal ridotto volume del LCR. Un’anamnesi di occasionale aumento della pressione intracranica (per es., un forte colpo di tosse) è sovente chiamata in causa. In altri casi può essersi verificata un’improvvisa caduta della pressione atmosferica.

Una cefalea posturale simile a quella da bassa pressione del LCR è stata riportata dopo attività sessuale. Questo tipo di cefalea dovrebbe essere qui codificato perché dovuto a perdita di LCR.

Molti pazienti con cefalea spontanea da ipotensione liquorale rispondono al tamponamento ematico epidurale, all’infusione di soluzione fisiologica epidurale o a terapie farmacologiche come la somministrazione di caffeina per via endovenosa o analgesici convenzionali.

Alcuni pazienti presentano una risoluzione spontanea della loro cefalea, mentre altri hanno recidive dopo un iniziale beneficio. Sono stati riportati casi di erniazione durale a manicotto, soprattutto a livello toracico, trattati chirurgicamente con successo.

La puntura durale dovrebbe essere evitata nei pazienti con segni di positività alla RM, come il potenziamento meningeo dopo contrasto.