Classificazione delle Cefalee- Parte seconda: Cefalee secondarie

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Introduzione

La cefalea è un sintomo che accompagna comunemente le infezioni sistemiche virali, come l’influenza, e le sepsi; più raramente la si osserva in associazione con altre infezioni sistemiche.

Nelle infezioni intracraniche la cefalea è solitamente il primo sintomo, nonché quello di più frequente riscontro. La comparsa di un nuovo tipo di cefalea diffusa, pulsante e associata a un senso generale di malessere e/o a febbre dovrebbe indirizzare verso un’infezione intracranica, anche in assenza di rigidità nucale.

Sfortunatamente, non vi sono sufficienti studi prospettici sulle cefalee associate alle infezioni intracraniche e non è possibile elaborare criteri diagnostici precisi per tutti i sottotipi.

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9.1. Cefalea attribuita ad infezione intracranica (G00-G09)

9.1.1. Cefalea attribuita a meningite batterica [G00.9]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore diffuso
2. intensità ingravescente fino a diventare forte
3. associata a nausea, fotofobia e/o fonofobia

B. Evidenza di meningite batterica all’esame del liquor

C. La cefalea si sviluppa durante la meningite


D Uno dei seguenti:

1. la cefalea scompare entro 3 mesi dalla risoluzione della meningite
2. la cefalea persiste, ma non sono passati ancora 3 mesi dalla risoluzione della meningite

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Commento:

La cefalea è il sintomo più comune e può essere spesso quello di esordio di una meningite batterica. Essa rappresenta il sintomo chiave delle sindromi meningitiche o del meningismo, che in genere si presentano con cefalea, rigidità nucale e fotofobia.

Numerosi microrganismi possono causare meningiti primitive o secondarie. La cefalea è legata alla stimolazione diretta delle terminazioni sensitive localizzate nelle meningi da parte dell’infezione batterica.

I prodotti batterici (tossine), i mediatori della flogosi come le bradichinine, le prostaglandine, le citochine e altri agenti che si producono con l’infiammazione, oltre a causare dolore in maniera diretta, inducono anche sensibilizzazione al dolore e rilascio di neuropeptidi.

Quando la cefalea persiste oltre i 3 mesi, va codificata come 9.4.1 Cefalea cronica post-infettiva attribuita a meningite batterica.

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9.1.2. Cefalea attribuita a meningite linfocitaria [G03.9]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. insorgenza acuta
2. intensità forte
3. associata a rigidità nucale, febbre, nausea, fotofobia e/o fonofobia

B. L’esame del liquor mostra pleiocitosi linfocitaria, lieve aumento delle proteine e livelli di glucosio nella norma

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con la meningite

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi2 dal trattamento efficace o dalla remissione spontanea dell’infezione



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Nota:

1. Virus, borrelia, listeria, micosi, tubercolosi o altri agenti infettivi possono essere isolati con metodiche appropriate.

2. La cefalea in genere si risolve entro una settimana.

Commento:

Cefalea, febbre, fotofobia e rigidità nucale sono i sintomi più importanti delle meningiti linfocitarie o non batteriche e la cefalea può rappresentare il sintomo prevalente per tutta la durata della malattia.

La cefalea può presentarsi nel corso di infezioni intracraniche, ma anche nelle infezioni sistemiche. Poiché i segni di flogosi sistemica associati a cefalea non indicano necessariamente meningite o encefalite, la diagnosi di meningite linfocitaria deve essere confermata da un esame liquorale.

Gli enterovirus sono responsabili della maggior parte delle infezioni virali. Altri possibili agenti patogeni sono rappresentati dall’herpes simplex, da adenovirus, dal virus della parotite e da altri virus.

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9.1.3. Cefalea attribuita a encefalite [G04.9]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore diffuso
2. intensità crescente fino a diventare forte
3. associata a nausea, fotofobia o fonofobia

B. Sintomi e segni neurologici di encefalite acuta con conferma diagnostica mediante elettroencefalogramm a, esame del liquor, indagini neuroradiologiche e/o altre indagini di laboratorio

C. La cefalea si sviluppa durante l’encefalite

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento efficace o dalla remissione spontanea dell’infezione



Commento:

Le cause della cefalea comprendono sia l’irritazione meningea che l’ipertensione endocranica. Il dolore al capo può inoltre rappresentare una reazione sistemica ai prodotti tossici degli agenti infettivi.

La cefalea può insorgere precocemente ed essere il solo sintomo clinico dell’encefalite.

Il virus dell’herpes simplex, l’arbovirus e il virus della parotite sono agenti patogeni noti che possono indurre encefalite.

Con la sola eccezione dell’encefalite da herpes simplex (che nel 95% dei casi è identificabile con la PCR), il virus responsabile viene identificato in meno della metà dei casi di encefalite.

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9.1.4. Cefalea attribuita ad ascesso cerebrale [G06.0]

Criteri diagnostici:



ACefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. bilaterale
2. dolore constante
3. intensità che aumenta gradualmente a moderata o forte
4. aggravata dallo sforzo
5. associata a nausea

B. Evidenza di ascesso cerebrale alle indagini neuroradiologiche e/o alle indagini di laboratorio

C. La cefalea si sviluppa durante l’infezione attiva

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento efficace dell’ascesso

Commento:

La compressione diretta e l’irritazione delle strutture meningee e arteriose, insieme all’aumento della pressione intracranica sono i meccanismi che causano la cefalea.

I microrganismi che possono causare più comunemente ascesso cerebrale sono streptococco, stafilococco aureo, batterioidi ed enterobatteri. Fattori predisponenti sono rappresentati da infezioni di seni paranasali, orecchie, mandibole, denti o polmoni.

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9.1.5. Cefalea attribuita a empiema subdurale [G06.2]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. unilaterale o molto più intensa da un lato
2. associata a dolorabilità del cranio
3. accompagnata da febbre
4. accompagnata da rigidità nucale

B. Evidenza di empiema subdurale alle indagini neuroradiologiche e/o di laboratorio

C. La cefalea insorge durante l’infezione attiva ed è localizzata in corrispondenza o prevalentemente a livello della zona dell’empiema

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento efficace dell’empiema

Commento:

La cefalea è causata da irritazione meningea, aumento della pressione intracranica e/o dalla febbre.

L’empiema subdurale è spesso secondario a sinusite oppure otite media. In alcuni casi può essere una complicanza della meningite.

La diagnosi precoce va effettuata mediante tomografia computerizzata o risonanza magnetica.

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9.2. Cefalea attribuita a infezioni sistemiche [A00-B97]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore diffuso
2. intensità che aumenta gradualmente a moderata o forte
3. associata a febbre, malessere generale o altri sintomi di infezione sistemica

B. Dimostrazione di infezione sistemica

C. La cefalea insorge durante l’infezione sistemica

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dal trattamento efficace dell’infezione


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Commento:

La cefalea in corso di infezioni sistemiche è di solito un sintomo relativamente poco importante e scarsamente utile ai fini diagnostici. Queste condizioni sono prevalentemente dominate da febbre, malessere generale e sintomi di interessamento sistemico

. Tuttavia, alcune infezioni sistemiche, in particolare l’influenza, presentano tipicamente cefalea, insieme a febbre e ad altri sintomi. In altri casi l’infezione sistemica è accompagnata da meningite o encefalite: in questo caso la cefalea va codificata sotto le corrispondenti voci.

La grande variabilità nella propensione a indurre cefalea indica che le infezioni sistemiche non causano tale disturbo semplicemente attraverso la febbre. I meccanismi responsabili della cefalea comprendono gli effetti diretti dei microrganismi stessi.

Nelle malattie infettive, la cefalea comunemente coesiste con la febbre e può dipendere da essa, ma può insorgere anche in assenza di febbre. La presenza o assenza di febbre può essere usata nella classificazione differenziale della cefalea.
L’esatta causa della cefalea associata alla febbre non è ben chiara.

Alcuni microrganismi patogeni possono interferire con i nuclei del troncoencefalo attraverso il rilascio di sostanze capaci di indurre cefalea; in alternativa alcune endotossine possono attivare l’enzima che sintetizza l’ossido nitrico (NO) con conseguente produzione di tale sostanza.

L’esatta natura di questi meccanismi deve essere indagata.

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9.2.1. Cefalea attribuita a infezione sistemica batterica [codificare secondo l’eziologia specifica]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea che soddisfi i criteri per 9.2 Cefalea attribuita a infezioni sistemiche

B. Le indagini di laboratorio dimostrano la reazione flogistica e identificano l’agente patogeno.

Commento:

Alcuni agenti infettivi hanno un particolare tropismo per il sistema nervoso centrale e possono attivare i nuclei del troncoencefalo, dove il rilascio di tossine può mettere in moto i meccanismi responsabili della cefalea.

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9.2.2. Cefalea attribuita a infezione sistemica virale [codificare secondo l’eziologia specifica]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea che soddisfi i criteri 9.2 Cefalea attribuita a infezioni sistemiche

B. Diagnosi clinica e di laboratorio (sierologia e/o molecolare mediante PCR) di infezione virale

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9.2.3. Cefalea attribuita ad altre infezioni sistemiche [codificare secondo l’eziologia specifica]

Criteri diagnostici:

A. La cefalea soddisfa i criteri 9.2 Cefalea attribuita a infezioni sistemiche

B. Diagnosi clinica e di laboratorio (sierologia, microscopia, coltura e/o mediante PCR molecolare) di infezione di natura non batterica o virale

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9.3. Cefalea attribuita a HIV/AIDS [B.22]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea con variabile modalità di presentazione, sede e intensità1 che soddisfi i criteri C e D

B. Conferma di infezione da HIV e/o diagnosi di AIDS e della presenza di fenomeni fisiopatologici correlati all’HIV/AIDS che possono causare cefalea2 mediante indagini neuroradiologiche, esame del liquor, elettroencefalogramm a e/o indagini di laboratorio

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con fenomeni fisiopatologici correlati all’HIV/AIDS

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dalla remissione dell’infezione

Note:

1. La cefalea come sintomo di infezione da HIV è caratterizzata da un dolore sordo e bilaterale. Negli altri casi, l’insorgenza, la sede e l’intensità della cefalea variano in relazione alle presenza di altre condizioni correlate all’HIV/AIDS (come meningiti, encefaliti o infezioni sistemiche).

2. Vedi Commento.


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Commento:

Una cefalea di tipo sordo e bilaterale può far parte della sintomatologia dell’infezione da HIV.

La cefalea può anche essere attribuita a meningiti asettiche che si instaurano nel corso dell’infezione stessa (non esclusivamente nella fase di AIDS) e a meningiti secondarie o encefaliti associate a infezioni occasionali o neoplasie (che prevalentemente si verificano nei diversi stadi dell’AIDS).

Le più comuni infezioni intracraniche da HIV/AIDS sono la toxoplasmosi e la meningite da criptococco.

Una cefalea che si manifesti in pazienti con HIV/AIDS, ma che è attribuita a una specifica infezione intercorrente, va classificata in tale gruppo.

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9.4. Cefalea cronica post-infettiva ( codificare secondo l'eziologia specifica )

9.4.1. Cefalea cronica post-infettiva attribuita a meningite batterica [G00.9]

Criteri diagnostici:



A. Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D

1. dolore diffuso continuo
2. associata a vertigine
3. associata a difficoltà di concentrazione e/o perdita di memoria

B. Dimostrazione di precedente infezione batterica intracranica mediante esame del liquor o indagini neuroradiologiche

C. La cefalea è una diretta continuazione di 9.1.1 Cefalea attribuita a meningite batterica

D. La cefalea persiste per > 3 mesi dopo la risoluzione dell’infezione

Commento:

Il 32% degli individui che sopravvive a una meningite batterica soffre di cefalea persistente.

Non vi sono evidenze a favore di cefalea persistente in seguito ad altre infezioni e ulteriori ricerche sono necessarie, tuttavia nell’Appendice vengono proposti i criteri per A9.4.2 Cefalea cronica post-infezione non batterica.

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10.CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI DELL’OMEOSTASI

Commento generale


Primaria, secondaria o entrambe?

Quando una nuova cefalea esordisce per la prima volta in stretta relazione temporale con un disturbo dell’omeostasi, essa è codificata come cefalea secondaria attribuita a quel disturbo

. Questo vale anche se la cefalea presenta le caratteristiche dell’emicrania, della cefalea di tipo tensivo o della cefalea a grappolo. Quando una cefalea primaria preesistente peggiora in stretta relazione temporale con un disturbo dell’omeostasi, vi sono due possibilità a seconda del giudizio clinico: porre la sola diagnosi di cefalea primaria oppure effettuare la doppia diagnosi di cefalea primaria e di forma secondaria a disturbi dell’omeostasi.

Gli elementi a favore della seconda opzione sono: la stretta relazione temporale con il disturbo omeostatico, un peggioramento marcato della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che il disordine omeostatico possa indurre o peggiorare la cefalea primaria e, infine, il miglioramento o la scomparsa della cefalea in seguito alla risoluzione del disturbo omeostatico.


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Certa, probabile o cronica?

Una diagnosi di Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi viene posta solo quando la cefalea scompare o migliora significativamente dopo il trattamento efficace o la remissione spontanea del disturbo.

Se questo disturbo non può essere trattato in modo efficace, non si risolve spontaneamente, o quando non è ancora trascorso un tempo sufficiente perché ciò accada, viene posta diagnosi di Cefalea probabilmente attribuita a disturbi dell’omeostasi.

In alternativa, quando un disturbo dell’omeostasi è trattato efficacemente o si risolve spontaneamente, ma la cefalea non scompare o non migliora significativamente dopo 3 mesi, viene posta diagnosi di A10.8 Cefalea cronica post-disturbo dell’omeostasi.

Questa forma è descritta solo in Appendice, in quanto le cefalee che vi rientrano sono poco documentate e sono necessarie ulteriori ricerche per una migliore definizione dei criteri eziologici.

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Introduzione

I disturbi cefalalgici descritti in questo capitolo sono stati in precedenza classificati come Cefalea associata a malattia metabolica o sistemica. La dizione Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi è stata introdotta per sottolineare con maggiore precisione la vera natura di questi disturbi cefalalgici.

In questa sezione sono ora incluse le cefalee causate da significative alterazioni della pressione arteriosa e da ischemia miocardica.

Essa comprende inoltre i disordini dei meccanismi dell’omeostasi che riguardano una serie di organi e sistemi, comprese le alterazioni dell’emogasanalisi, le modificazioni della volemia, come si verificano nella dialisi, e le disfunzioni endocrine.

È inclusa anche la cefalea associata a digiuno.

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10.1. Cefalea attribuita a ipossia e/o ipercapnia [W94]

Commento:

La cefalea insorge entro 24 ore dall’esordio acuto dell’ipossia con una PaO2 <70 mmHg oppure in pazienti con ipossia cronica con valori di PaO2 costantemente assestati intorno a questo valore o inferiori.

È spesso difficile separare gli effetti dell’ipossia da quelli dell’ipercapnia.