Classificazione delle Cefalee- Parte seconda: Cefalee secondarie

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10.1.1. Cefalea da elevata altitudine

Criteri diagnostici:



A. Cefalea con almeno 2 delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. bilaterale
2. frontale o fronto-temporale
3. di qualità gravativa o costrittiva
4. di intensità lieve o media
5. aggravata da attività fisica intensa, movimento, sforzi, tosse, o dalla flessione del busto

B. Ascensione ad altitudini superiori a 2500 m

C. La cefalea insorge entro 24 ore dall’ascesa

D. La cefalea si risolve entro 8 ore dalla discesa


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Commento:

La cefalea è una complicanza frequente dell’ascensione a elevate altitudini, manifestandosi in oltre l’80% dei casi. La 10.1.1 Cefalea da elevata altitudine sembra essere indipendente da una precedente storia di cefalea, sebbene pazienti con emicrania possano descrivere cefalee di intensità maggiore, ma con caratteristiche simili ai loro usuali attacchi di emicrania.

La malattia acuta da montagna consiste in una cefalea moderata associata ad uno o più dei seguenti sintomi: nausea, anoressia, astenia, vertigini e disturbi del sonno.

L’acetazolamide (125 mg, due o tre volte al giorno) può ridurre la suscettibilità a sviluppare tale condizione. Altre strategie preventive includono un’acclimatazione di due giorni prima di effettuare gravosi esercizi fisici a elevate altitudini, l’evitamento dell’assunzione di alcol e l’aumento dell’assunzione di liquidi.

Molte cefalee da altitudine presentano una buona risposta ai comuni analgesici, quali il paracetamolo o l’ibuprofene.

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10.1.2. Cefalea da immersione

Criteri diagnostici:

A. Cefalea priva di caratteristiche tipiche note e che soddisfi i criteri C e D

B. Immersione a una profondità superiore a 10 m

C La cefalea si sviluppa durante l’immersione ed è accompagnata da almeno uno dei seguenti sintomi di intossicazione da CO2 in assenza di malattia da decompressione:

1. sensazione di testa leggera
2. confusione mentale
3. dispnea
4. sensazione di arrossamento al volto
5. incoordinazione motoria

D. La cefalea si risolve entro 1 ora dal trattamento con O2 al 100%


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Commento:

L’ipercapnia (PCO2 arteriosa >50 mmHg) è riconosciuta come causa di rilassamento della muscolatura liscia dei vasi cerebrali, con conseguente vasodilatazione e aumento della pressione intracranica.

Vi è evidenza che l’ipercapnia in assenza di ipossia sia associata a cefalea. L’esempio clinico migliore di cefalea attribuita a ipercapnia si verifica nei sommozzatori.

L’anidride carbonica può accumularsi in un sommozzatore che intenzionalmente respira in modo intermittente (skip breathing) in un errato tentativo di trattenere aria, o mantiene un respiro superficiale per minimizzare le variazioni della spinta idrostatica negli stretti passaggi di un relitto o di una grotta.

I sommozzatori possono anche ipoventilare in maniera non intenzionale quando una muta stretta o un giubbotto di compensazione per galleggiamento limitano l’espansibilità della gabbia toracica o quando la ventilazione è inadeguata rispetto all’esercizio fisico.

Lo sforzo fisico eccessivo incrementa la produzione di CO2 di oltre dieci volte, determinando un transitorio incremento della PCO2 a più di 60 mmHg. La cefalea da immersione di solito si intensifica durante la fase di decompressione dell’immersione o alla risalita in superficie.


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Una lieve cefalea aspecifica è osservata comunemente anche nei sommozzatori con malattia da decompressione, potendosi associare a dolori muscoloscheletrici e, nei casi più gravi, a disturbi neurologici focali e/o a sintomi respiratori, perdita di coscienza e/o deficit cognitivi.

La cefalea dei sommozzatori può anche insorgere come risultato di un’intossicazione da monossido di carbonio che, sia pur raramente, può contaminare le bombole d’aria compressa quando l’ingresso dell’aria è posizionato in modo da ricevere lo scarico del sistema di combustione. Tale cefalea è codificata come 8.1.3 Cefalea indotta da monossido di carbonio.

L’emicrania, la cefalea di tipo tensivo, la cefalea primaria da sforzo, la cefalea cervicogenica, la nevralgia sovraorbitaria, la cefalea da compressione esterna e la cefalea da freddo possono insorgere durante un’immersione, ma in questi casi l’immersione dovrebbe essere considerata un fattore precipitante piuttosto che una causa.

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10.1.3. Cefalea da apnee nel sonno [G47.3]

Criteri diagnostici:



A Cefalea ricorrente con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. presente per > 15 giorni al mese
2. bilaterale, di qualità gravativa e non accompagnata da nausea, fotofobia o fonofobia
3. ogni episodio si risolve entro 30 minuti

B. La sindrome da apnee nel sonno (indice di disturbo respiratorio ≥5) è dimostrata da un esame polisonnografico notturno
C. La cefalea è presente al risveglio
D. La cefalea cessa entro 72 ore e non si ripresenta dopo il trattamento efficace delle apnee nel sonno

Commento:

Sebbene la cefalea mattutina sia significativamente più frequente in pazienti con apnee nel sonno rispetto alla popolazione generale, la cefalea presente al risveglio è un sintomo aspecifico che ricorre in una serie di disturbi cefalalgici primari e secondari, in altri disturbi correlati al sonno diversi dalle apnee nel sonno (per es., sindrome di Pickwick, broncopneumopatia cronica ostruttiva) e in altri disturbi del sonno primari come quello caratterizzato da movimenti periodici delle gambe durante il sonno.

Una diagnosi definitiva di 10.1.3 Cefalea da apnee nel sonno richiede una polisonnografia notturna.

Non è chiaro se il meccanismo della 10.1.3 Cefalea da apnee nel sonno sia correlato all’ipossia, all’ipercapnia o al disturbo del sonno.

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10.2. Cefalea da dialisi [Y84.1]

Criteri diagnostici:

A. Almeno 3 attacchi di cefalea acuta che soddisfi i criteri C e D

B. Paziente in emodialisi

c. La cefalea si sviluppa durante almeno la metà delle sessioni di emodialisi

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dopo ogni sessione di emodialisi e/o cessa completamente dopo un trapianto riuscito

Commento:

La cefalea, comunemente, si presenta in a ssociazione all’ipotensione e alla sindrome da squilibrio da dialisi. Tale sindrome può iniziare con mal di testa e poi progredire fino all’ottundimento e infine al coma, con o senza crisi epilettiche. È relativamente rara e si può prevenire modificando i parametri della dialisi.

Dal momento che la caffeina è rapidamente rimossa dalla dialisi, occorre considerare la 8.4.1 Cefalea da sospensione di caffeina nei soggetti che consumano elevate quantità di caffeina.

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10.3. Cefalea attribuita a ipertensione arteriosa [I10]

Commento:

Un’ipertensione arteriosa cronica lieve (140-159/90-99 mmHg) o moderata (160-179/100-109 mmHg) non sembra essere causa di cefalea. Se un’ipertensione moderata predisponga o meno alla cefalea è ancora materia di discussione, ma vi sono poche evidenze al riguardo.

Il monitoraggio ambulatoriale della pressione arteriosa in pazienti con ipertensione arteriosa lieve o moderata non ha mostrato una relazione convincente tra le fluttuazioni circadiane della pressione arteriosa e la presenza o assenza di cefalea.

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10.3.1. Cefalea attribuita a feocromocitoma [D35.0 (benigno) o C74.1 (maligno)]

Criteri diagnostici:



A Attacchi brevi, intermittenti di cefalea, accompagnati da almeno uno dei sintomi seguenti e che soddisfino i criteri C e D:

1. sudorazione
2. cardiopalmo
3. ansia
4. pallore

B. Presenza di feocromocitoma dimostrata da indagini biochimiche, radiologiche e/o chirurgiche

C. La cefalea si sviluppa in concomitanza dell’aumento improvviso della pressione arteriosa

D. La cefalea si risolve o migliora significativamente entro un’ora dalla normalizzazione della pressione arteriosa


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Commento:

Una cefalea parossistica ricorre nel 51-80% dei pazienti con feocromocitoma. È spesso molto intensa, frontale o occipitale e in genere descritta come pulsante o continua.

Un’importante caratteristica della cefalea è la sua breve durata: <15 minuti nel 50% e <1 ora nel 70% dei pazienti. Altri sintomi includono apprensione e/o ansia, spesso con un senso di morte imminente, tremore, disturbi visivi, dolore addominale o toracico, nausea, vomito e occasionalmente parestesie. Il volto può diventare pallido o arrossato durante l’attacco.

La diagnosi è stabilita dalla dimostrazione dell’aumento dell’escrezione di catecolamine o dei loro metaboliti e può di solito essere accertata dall’analisi di un singolo campione di urine raccolte nelle 24 ore in cui il paziente abbia presentato un rialzo pressorio oppure sia stato sintomatico.

Qualora sia presente un’encefalopatia ipertensiva, la cefalea è codificata come 10.3.3 Cefalea attribuita a encefalopatia ipertensiva. Qualora la diagnosi di feocromocitoma non sia stata ancora posta e l’encefalopatia ipertensiva non è presente, i pazienti possono essere inclusi nei criteri diagnostici della 10.3.2 Cefalea attribuita a crisi ipertensiva senza encefalopatia ipertensiva.

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10.3.2. Cefalea attribuita a crisi ipertensiva senza encefalopatia ipertensiva [I10]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. bilaterale
2. di qualità pulsante
3. precipitata dall’attività fisica

B. Crisi ipertensive definite come un aumento parossistico della pressione arteriosa sistolica (>160 mmHg) e/o diastolica (>120 mmHg) in assenza di caratteristiche cliniche di encefalopatia ipertensiva

C. La cefalea si sviluppa durante le crisi ipertensive

D. La cefalea si risolve entro 1 ora dalla normalizzazione della pressione arteriosa

E. Esclusione mediante indagini appropriate del ruolo causale di tossine ad azione vasomotoria o di farmaci

Commento:

Un’ipertensione parossistica può manifestarsi in associazione a deficit dei riflessi barocettivi (conseguenti a interventi di endoarteriectomia o a irradiazione del collo) o in pazienti con tumori a cellule enterocromaffin

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10.3.3. Cefalea attribuita a encefalopatia ipertensiva [I67.4]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. dolore diffuso
2. qualità pulsante
3. aggravata dall’attività fisica

.

B Valori pressori persistentemente >160/100 mmHg con almeno due delle seguenti caratteristiche:

1. confusione
2. riduzione del livello di coscienza
3. disturbi visivi (diversi da quelli tipici dell’aura emicranica) che includono un’amaurosi
4. convulsioni

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l’aumento della pressione arteriosa

D. La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento efficace e controllo dell’ipertensione

E. Devono essere escluse altre cause dei sintomi neurologici

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Commento:

Si ritiene che l’encefalopatia ipertensiva possa presentarsi quando la vasocostrizione cerebrale compensatoria non può più contrastare l’iperperfusione cerebrale che si instaura in presenza di un aumento della pressione arteriosa.

Nel momento in cui è perso il fisiologico meccanismo di autoregolazione del flusso ematico, la permeabilità endoteliale aumenta e si verifica edema cerebrale. Alla risonanza magnetica questo dato è spesso più evidente a livello della sostanza bianca parieto-occipitale.

Sebbene l’encefalopatia ipertensiva in pazienti con ipertensione arteriosa cronica sia di solito accompagnata a un aumento della pressione arteriosa diastolica >120 mmHg e da un grado 3 o 4 di retinopatia ipertensiva (classificazione di Keith-Wagner), individui precedentemente normotesi possono sviluppare precocemente i segni di encefalopatia con una pressione arteriosa <160/100 mmHg. La retinopatia ipertensiva può non essere presente al momento della manifestazione clinica.

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10.3.4.Cefalea attribuita a preeclampsia [O13-O14]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. bilaterale
2. qualità pulsante
3. aggravata dall’attività fisica

B Gravidanza o puerperio (fino a 7 giorni dal parto) e preeclampsia definita da entrambe le seguenti caratteristiche:

1. ipertensione (>140/90 mmHg) documentata da due misurazioni della pressione arteriosa distanziate di almeno 4 ore
2. proteinuria >0,3 g nelle 24 ore

C. La cefalea si presenta durante il periodo di ipertensione arteriosa

D. La cefalea si risolve entro i 7 giorni successivi al trattamento efficace dell’ipertensione

E. Esclusione mediante indagini appropriate del ruolo causale di tossine vasoattive, farmaci, o feocromocitoma

Commento:

La placenta sembra svolgere un ruolo essenziale per lo sviluppo di preeclampsia, malattia multisistemica che si manifesta in varie forme. Oltre all’ipertensione e alla proteinuria, si possono verificare edema tissutale, trombocitopenia e alterazioni della funzionalità epatica

. La preeclampsia sembra essere associata a una potente risposta infiammatoria materna con un imponente coinvolgimento della risposta immunitaria.

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10.3.5. Cefalea attribuita a eclampsia [O15]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. bilaterale
2. qualità pulsante
3. aggravata dall’attività fisica

B Gravidanza o puerperio (fino a 4 settimane dal parto) ed eclampsia definita da tutte le seguenti caratteristiche:

1. ipertensione (>140/90 mmHg) documentata da due misurazioni della pressione arteriosa distanziate di almeno 4 ore
2. proteinuria >0,3 g nelle 24 ore
3. un episodio convulsivo

C La cefalea si presenta durante l’ipertensione arteriosa

D. La cefalea si risolve nei 7 giorni successivi al trattamento efficace dell’ipertensione

E. Esclusione mediante indagini appropriate del ruolo causale di tossine vasoattive, farmaci, o feocromocitoma

F. Deve essere escluso un ictus

Commento:

Alcuni casi clinici descritti indicano che l’eclampsia possa manifestarsi nel puerperio oltre che durante la gravidanza.

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10.3.6. Cefalea attribuita a risposta pressoria acuta a un agente esogeno

Diagnostic criteria:

A. Cefalea priva di caratteristiche tipiche note che soddisfi i criteri C e D

B. È stato somministrato o ingerito un farmaco specifico o un agente tossico e si è verificato il rialzo acuto della pressione arteriosa

C. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con l’innalzamento della pressione arteriosa

D. La cefalea si risolve entro 24 ore dalla normalizzazione della pressione arteriosa

E. Assenza di altri meccanismi causali per la cefalea

Commento:

Oltre alla cocaina, altri agenti che possono determinare rialzi pressori acuti includono simpaticomimetici e amfetamine e inibitori delle monoamino-ossidasi quando si verifichino interazioni con cibi contenenti tiramina.

Non vi sono evidenze scientifiche sufficienti per stabilire di che entità debba essere il rialzo pressorio responsabile della cefalea ed esso può variare da soggetto a soggetto. Il criterio D è arbitrario, ma è stato incluso per aumentare la specificità dei criteri diagnostici.

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10.4. Cefalea attribuita a ipotiroidismo [E03.9]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. bilaterale
2. non pulsante
3. continua

B. Dimostrazione di ipotiroidismo mediante indagini appropriate

C. La cefalea si sviluppa entro 2 mesi dal momento in cui si evidenziano altri sintomi di ipotiroidismo

D. La cefalea si risolve entro 2 mesi dal trattamento efficace dell’ipotiroidismo

Commento:

Si calcola che circa il 30% dei pazienti con ipotiroidismo sia affetto da cefalea, benché il meccanismo sottostante non sia chiaro. Vi è una prevalenza nel sesso femminile e spesso una storia di emicrania nell’infanzia. La cefalea attribuita a ipotiroidismo non si associa a nausea o a vomito.

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10.5. Cefalea attribuita a digiuno [T73.0]

Criteri diagnostici:



A Cefalea con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:

1. localizzazione frontale
2. dolore diffuso
3. qualità non pulsante
4. intensità lieve o media

B. Il paziente ha digiunato per un periodo >16 ore

C. La cefalea si sviluppa durante il digiuno

D. La cefalea si risolve entro 72 ore dall’assunzione di cibo



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Commento:

La cefalea da digiuno è significativamente più frequente nei soggetti con una precedente storia di cefalea. Nei soggetti con una precedente storia di emicrania, la cefalea può essere simile a 1.1 Emicrania senza aura.

La probabilità che la cefalea si sviluppi come conseguenza del digiuno aumenta con la durata del digiuno.

La cefalea associata a digiuno non sembra essere correlata alla durata del sonno, alla sospensione dell’assunzione di caffeina o all’ipoglicemia. Sebbene la cefalea possa insorgere in condizioni di disfunzione cerebrale indotta dall’ipoglicemia, non vi sono evidenze conclusive a sostegno di un rapporto causale.

La cefalea da digiuno può insorgere in assenza di ipoglicemia, l’ipoglicemia indotta da insulina non determina cefalea in soggetti affetti da emicrania e la cefalea non fa parte dei sintomi riferiti dai pazienti che giungono al pronto soccorso con ipoglicemia sintomatica. Sono necessari studi controllati ben disegnati per dimostrare una relazione causale, se questa esiste.

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10.6. Cefalea cardiaca [codificare secondo l’eziologia specifica]

Criteri diagnostici:

A. Cefalea di forte intensità, aggravata dallo sforzo e accompagnata da nausea e che soddisfi i criteri C e D

B. Presenza di ischemia acuta miocardica

C. La cefalea si sviluppa in concomitanza all’ischemia acuta miocardica

D. La cefalea si risolve e non ricorre dopo il trattamento medico efficace dell’ischemia miocardia o la rivascolarizzazione coronarica

Commento:

La diagnosi deve includere un’accurata documentazione della cefalea e della simultanea ischemia miocardica durante prove da sforzo o con radionuclidi. Il mancato riconoscimento e la non corretta diagnosi di 10.6 Cefalalgia cardiaca può condurre a gravi conseguenze.

Pertanto è di fondamentale importanza differenziare questo disturbo da 1.1 Emicrania senza aura, in particolare perché farmaci vasocostrittori (per es., triptani o derivati dell’ergot) trovano indicazione nel trattamento dell’emicrania, ma sono da evitare nei pazienti con patologia ischemica cardiaca.

Entrambi i disturbi possono manifestarsi con un dolore cefalico di forte intensità accompagnato da nausea ed entrambi possono essere scatenati dall’esercizio fisico. Una cefalea similemicranica può essere indotta da farmaci utilizzati per il trattamento dell’angina, come la nitroglicerina.