Feocromocitoma - Il feocromocitoma e la regola del 10
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Le basi patologiche delle malattie di
Robbins e
Cotran (
Elsevier) definisce il feocromocitoma come tumore delle cellule cromaffini, che sintetizzano e rilasciano
catecolamine e in alcuni casi
ormoni peptidici. Questi tumori sono una rara causa di
ipertensione arteriosa ed è pertanto indispensabile riconoscerli. Tradizionalmente i feocromocitomi sono legati alla
regola del 10:
- Il 10% dei feocromocitomi è extrasurrenalico, sviluppandosi in sedi come l'organo dello
Zuckerlkandl e la carotide. I feocromocitomi che si sviluppano nei paragangli extrasurrenalici sono detti paragangliomi.
- Il 10% dei feocromocitomi surrenalici sporadici è bilaterale; percentuale che può raggiungere il 50% nei casi associati a sindrome familiare.
- Il 10% dei feocromocitomi surrenalici è biologicamente maligno per la presenza di metastasi. La malignità è più comune nei paragangliomi extrasurrenalici e nei tumori che insorgono nel contesto di determinate mutazioni nella linea germinale.
- Il 10% dei feocromocitomi surrenalici non è associato a ipertensione. Del 90% che la presenta, circa i due terzi mostrano episodi parossistici associati a improvviso aumento della pressione arteriosa e palpitazioni che possono, in alcuni casi, essere fatali.
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feocromocitoma
Fonte: Le basi patologiche delle malattie di Robbins e Cotran (Elsevier)
di Valeria Leone
revisione: 28-06-2011
