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Acromegalia


L’acromegalia è una patologia rara che si caratterizza per un progressivo ingrossamento delle ossa, delle mani, dei piedi e dei lineamenti del viso. 
Categoria: Malattie endocrinologiche


Che cos'è - Acromegalia

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Una patologia rara

L’acromegalia è una patologia che si caratterizza per un progressivo ingrossamento delle ossa, delle mani, dei piedi e dei lineamenti del viso. Si diagnosticano solo tre o quattro casi per milione di persone ogni anno pertanto l'acromegalia è una patologia rara.

Le cause della malattia risiedono in una prolungata ed eccessiva secrezione dell'ormone della crescita (GH). La causa più comune di acromegalia è un tumore benigno delle cellule (chiamato adenoma) che producono il GH, all'interno della ghiandola ipofisaria anteriore.

La maggior parte dei pazienti può essere trattata con successo, se l’acromegalia non viene curata però può portare a gravi complicazioni.
 
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Sintomi - Acromegalia

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I sintomi caratteristici

L'eccessiva produzione dell'ormone GH va a stimolare l’eccessiva produzione di un altro ormone, l’IGF-1 (insulin-like growth factor-1), da parte del fegato.
IGF-1 agisce stimolando la crescita di pelle, tessuto connettivo, cartilagine, ossa, organi, tessuti e altre parti del corpo. La crescita dell’adenoma ipofisario può causare una compressione delle strutture vicine, come il chiasma ottico, con conseguenti disturbi visivi.

Il sintomo più comune ed evidente della malattia è l’ingrossamento delle ossa, delle mani, dei piedi e le modificazioni dei lineamenti del viso.
Il naso, le labbra, le orecchie e la fronte diventano più grandi e più ampie, vi è un ingrossamento della lingua, un aumento dello spazio interdentale e una crescita tale della mandibola da comportare difficoltà di masticazione. Si segnalano anche irsutismo e cefalea.

L’ingrossamento delle mani e dei piedi spesso costringe i pazienti a indossare accessori di taglie più grandi, la crescita eccessiva dei tessuti del polso può portare alla compressione dei nervi delle mani, con conseguente formicolio o dolore alle dita (sindrome del tunnel carpale).

La crescita eccessiva delle ossa poi può danneggiare la cartilagine e causare un'artrosi molto grave, che può richiedere interventi chirurgici di protesi (anca, ginocchio).
L’eccessiva crescita dei tessuti molli della gola e delle corde vocali può portare a una voce profonda o apnea nel sonno, con conseguente temporanea interruzione della respirazione durante il sonno, provocando livelli bassi di ossigeno e aumento della pressione arteriosa. L’ingrossamento del muscolo cardiaco può inoltre dar luogo ad alterazioni vascolari e ipertensione.

I pazienti acromegalici hanno una predisposizione alla formazione di tumori benigni dell'utero (fibromi). I polipi del colon sono più comuni e possono diventare cancerosi se non vengono rimossi chirurgicamente.

Anche elevati livelli di glucosio nel sangue sono caratteristici della malattia. Le persone con precedente diagnosi di diabete possono necessitare dosi maggiori di farmaci.
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Diagnosi - Acromegalia

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Esame del sangue e risonanza magnetica

La diagnosi di acromegalia viene confermata attraverso la misurazione dei livelli ematici di IGF-1 e/o GH. Il livello di IGF-1 può essere determinato in un singolo campione di sangue. Il GH deve essere misurato invece attraverso diversi campioni di sangue, il prelievo va effettuato prima e dopo aver bevuto una soluzione contenente glucosio.

Una volta confermata l’eccessiva secrezione di GH, si effettua la Risonanza Magnetica per confermare la presenza di un adenoma nella ghiandola ipofisaria.

Non vi sono informazioni certe circa l'interazione tra acromegalia e gravidanza, anche se sembra che le donne riescano in genere a portare la gravidanza a termine. Le donne con acromegalia dovrebbero:

- Consultare un endocrinologo prima di pianificare una gravidanza e durante la stessa.
- Monitorare il campo visivo se hanno un adenoma.
- Eseguire una  Risonanza Magnetica se insorgono nuovi problemi visivi. La Risonanza Magnetica è in genere sicura per la madre e il feto se effettuata senza l'utilizzo di gadolinio (mezzo di contrasto) a partire dal quarto mese di gravidanza.
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Cura e Terapia - Acromegalia

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I farmaci e la radioterapia

In caso di acromegalia la terapia si pone come obiettivo quello di abbassare il livello di GH e IGF-1 nel sangue. Un successo nella cura comporterà una diminuzione dei sintomi e delle patologie che caratterizzano la malattia. Per trattare l’acromegalia si può ricorrere alla chirurgia, ai farmaci e alla radioterapia.

I farmaci deputati al trattamento dell’acromegalia appartengono a tre categorie: analoghi della somatostatina, antagonista del recettore dell’ormone della crescita, dopamino-antagonisti. La loro azione abbassa i livelli ematici di GH o ne inibisce gli effetti. Gli analoghi della somatostatina bloccano l’ipersecrezione ormonale da parte delle cellule tumorali; l’antagonista del recettore dell'ormone della crescita interrompe gli effetti del GH legandosi al suo recettore, diminuendo di conseguenza la produzione di IGF-1. I dopamino-agonisti infine intervengono sulla secrezione del GH e riescono a ridurre i livelli di IGF-1.

Si è ricorso a lungo a sedute di radioterapia per il trattamento degli adenomi ipofisari, compresi quelli che producono l'ormone della crescita. La radioterapia agisce inibendo la crescita dell’adenoma e diminuendo così i valori di GH e IGF-1. La diminuzione della secrezione del GH è però molto lenta: possono volerci anche dieci o vent’anni di trattamento per ottenere, in una piccola percentuale di pazienti, un normale livello nel sangue di GH.
Entro dieci anni dopo il trattamento, circa il 50% dei pazienti trattati con radiazioni all’ipofisi sviluppano una carenza di uno o più ormoni ipofisari, tra cui gli ormoni che controllano la tiroide, le ghiandole surrenali, le ovaie o i testicoli.
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Chirurgia - Acromegalia

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La rimozione chirurgica

Se il tumore ipofisario può essere rimosso la chirurgia può essere risolutiva. Questo è possibile in genere nel caso in cui l’adenoma non esca dai confini della ghiandola ipofisaria. In questi casi e nei casi in cui l’adenoma non è invasivo la chirurgia è la prima scelta di trattamento. Per mezzo della chirurgia trans-sfenoidale il chirurgo visualizza e rimuove il tessuto adenomatoso.

La chirurgia è di solito efficace nel ridurre i livelli di GH, anche se non sempre è possibile riportarli alla normalità. La possibilità che questo avvenga in seguito a intervento chirurgico dipende dalle dimensioni dell’adenoma prima dell'intervento: i livelli di GH e IGF-1 torneranno alla normalità in circa l’80% dei pazienti con microadenomi ipofisari; solo circa il 30% di persone con macroadenomi ipofisari che si estendono oltre la ghiandola ipofisaria, avranno livelli ormonali normali dopo l'intervento chirurgico.

Se l'adenoma viene completamente rimosso, il livello di GH nel sangue rientra nella norma entro poche ore dopo l'intervento chirurgico e il livello di IGF-1 torna alla normalità nel giro di settimane o mesi.
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Glossario per Acromegalia - Enciclopedia medica Sanihelp.it



Farmaci

 - BROMOCRIPTINA DOROM*30CPR2,5MG
 - IPSTYL*IM FL30MG RP+F 2ML SOLV
 - IPSTYL*SC 1SIR 60MG
 - IPSTYL*SC SIR 120MG
 - IPSTYL*SC SIR 90MG
 - LONGASTATINA LAR*FL 10MG+SIR+2
 - LONGASTATINA LAR*FL 20MG+SIR+2
 - LONGASTATINA LAR*FL 30MG+SIR+2
 - LONGASTATINA*INIET 1MG 5MLMULT
 - LONGASTATINA*INIET 3F0,5MG 1ML
 - LONGASTATINA*INIET 5F0,05MG/ML
 - LONGASTATINA*INIET 5F0,1MG 1ML
 - OCTREOTIDE BIO.L.*10F 0,1MG/ML
 - OCTREOTIDE BIO.L.*10F 0,5MG/ML
 - OCTREOTIDE BIO.L.*10F0,05MG/ML
 - OCTREOTIDE BIO.L.*FL 1MG 5ML
 - OCTREOTIDE HOSP*1FL200MCG/ML5M
 - OCTREOTIDE HOSP*5FL 50MCG/ML1M
 - OCTREOTIDE HOSP*5FL100MCG/ML1M
 - OCTREOTIDE HOSP*5FL500MCG/ML1M
 - OCTREOTIDE SUN*1FL 1MG 5ML
 - OCTREOTIDE SUN*5F 0,05MG/1ML
 - OCTREOTIDE SUN*5F 0,1MG/1ML
 - OCTREOTIDE SUN*5F 0,5MG/1ML
 - PARLODEL*30CPR 2,5MG
 - SANDOSTATINA LAR*FL 10MG+SIR+2
 - SANDOSTATINA LAR*FL 20MG+SIR+2
 - SANDOSTATINA LAR*FL 30MG+SIR+2
 - SANDOSTATINA*INIET 3F 0,5MG/ML
 - SANDOSTATINA*INIET 5F 0,1MG/ML
- Vedi tutti i farmaci

Tag cloud - Riepilogo dei sintomi più frequenti

crescita della mandibola cefalea irsutismo modificazioni ai lineamenti del viso ingrossamento delle ossa ingrossamento delle mani ingrossamento della lingua ingrossamento dei piedi disturbi della vista

FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI:
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Autore: Valeria Leone - Sanihelp.it
Data ultima modifica: 31-12-2015

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