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Feocromocitoma


La malattia è anche conosciuta come:
surrenaloma, tumore del surrene, tumore del tessuto cromaffine


Tumore delle cellule cromaffini, che sintetizzano e rilasciano catecolamine e in alcuni casi ormoni peptidici. Questi tumori sono una rara causa di ipertensione arteriosa ed è pertanto indispensabile riconoscerli. 
Categoria: Malattie oncologiche
Sigla: PCC

Che cos'è - Feocromocitoma

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Il feocromocitoma e la regola del 10

Le basi patologiche delle malattie di Robbins e Cotran (Elsevier) definisce il feocromocitoma come tumore delle cellule cromaffini, che sintetizzano e rilasciano catecolamine e in alcuni casi ormoni peptidici. Questi tumori sono una rara causa di ipertensione arteriosa ed è pertanto indispensabile riconoscerli. Tradizionalmente i feocromocitomi sono legati alla regola del 10:

- Il 10% dei feocromocitomi è extrasurrenalico, sviluppandosi in sedi come l'organo dello Zuckerlkandl e la carotide. I feocromocitomi che si sviluppano nei paragangli extrasurrenalici sono detti paragangliomi.

- Il 10% dei feocromocitomi surrenalici sporadici è bilaterale; percentuale che può raggiungere il 50% nei casi associati a sindrome familiare.

- Il 10% dei feocromocitomi surrenalici è biologicamente maligno per la presenza di metastasi. La malignità è più comune nei paragangliomi extrasurrenalici e nei tumori che insorgono nel contesto di determinate mutazioni nella linea germinale.

- Il 10% dei feocromocitomi surrenalici non è associato a ipertensione. Del 90% che la presenta, circa i due terzi mostrano episodi parossistici associati a improvviso aumento della pressione arteriosa e palpitazioni che possono, in alcuni casi, essere fatali.





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Morfologia del feocromocitoma

Secondo Le basi patologiche delle malattie di Robbins e Cotran (Elsevier) le dimensioni dei feocromocitomi vanno da un piccole tumore circoscritto, confinato al surrene, alle grandi masse emorragiche che possono pesare chilogrammi. Il peso medio è di 100 grammi, ma si può arrivare fino a 4 chili. I tumori più grandi sono delimitati da tessuto connettivo o da tessuto corticale o midollare compressi.

All'interno del tumore è presente una rete trabecolare fibrosa riccamente vascolarizzata che produce una struttura lobulare. In molti tumori, la ghiandola surrenale residua si può osservare tirata sopra la superficie o attaccata a un polo della ghiandola. Le lesioni più grandi tendono a essere emorragiche, necrotiche e cistiche e tipicamente fanno scomparire il parenchima della ghiandola surrenale. 

Le caratteristiche istologiche sono variabili: i tumori sono composti da cellule cromaffini (cellule principali), che possono essere poligonali o fusiformi, raggruppate in piccoli nidi o alveoli circondati da cellule di sostegno in una ricca rete vascolare.


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Diagnosi - Feocromocitoma

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La malignità della neoplasia

I criteri per la determinazione della malignità del feocromocitoma rappresentano un problema. Non esiste infatti alcuna singola caratteristica istologica che possa predire il comportamento clinico di queste neoplasie in maniera attendibile.

Molte caratteristiche istologiche sono state associate a un comportamento aggressivo del tumore e a un maggior rischio di metastasi, anche se nessun singolo criterio è completamente attendibile. Tumori con caratteristiche istologiche benigne possono metastizzare, mentre tumori ampiamente pleomorfi possono rimanere confinati all'interno della ghiandola surrenale. Pleomorfismo cellulare e nucleare, inclusa la presenza di cellule giganti e di figure mitotiche, sono osservabili nei feocromocitomi benigni, mentre una monotonia cellulare può essere associata a un comportamento aggressivo del tumore. Nelle lesioni benigne si può anche osservare un'invasione capsulare e vascolare.

La diagnosi definitiva di malignità di un feocromocitoma è basata esclusivamente sulla presenza di metastasi, che possono interessare i linfonodi regionali, ma anche siti più distanti, come fegato, polmoni e ossa.
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Cura e Terapia - Feocromocitoma

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Evoluzione e trattamento

La manifestazione clinica del feocromocitoma nel 90% dei pazienti è l'ipertensione. Circa due terzi dei pazienti ipertesi mostrano episodi parossistici con aumento della pressione arteriosa che può essere accompagnata da altri sintomi fra cui tachicardia, palpitazioni, sudorazione, vampate, intenso mal di testa, sudorazioni e una sensazione di angoscia. Questi episodi possono anche essere associati a dolore addominale o toracico, nausea e vomito.

Le crisi possono essere causate da stress emotivo, esercizio fisico, variazioni della postura, palpazione nella sede del tumore. I picchi ipertensivi sono causati da un improvviso rilascio di catecolamine, che può determinare uno scompenso cardiaco congestizio, un edema polmonare, un infarto acuto del miocardio, una fibrillazione ventricolare o un episodio acuto cerebrovascolare.

I tumori benigni isolati sono trattati mediante escissione chirurgica, dopo una terapia pre e intra-operatoria mediante farmaci antiadrenergici, per prevenire una crisi ipertensiva. Le lesioni multifocali richiedono invece un trattamento farmacologico dell'ipertensione per un lungo periodo.





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Glossario per Feocromocitoma - Enciclopedia medica Sanihelp.it

 - Catecolamine
 - Ipertensione arteriosa
 - Metastasi
 - Necrosi
 - Linfonodo
 - Infarto miocardico
 - Edema polmonare acuto
 - Fibrillazione ventricolare
 - Ormoni peptidici
 - Pressione arteriosa
 - Surrene
 - Scompenso cardiaco


Farmaci

 - INDERAL*30CPR 40MG
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Tag cloud - Riepilogo dei sintomi più frequenti

vomito nausea dolore al torace male di testa sudorazione tachicardia pressione alta

FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI:
Le basi patologiche delle malattie - Robbins e Cotran (Elsevier)

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Autore: Valeria Leone - Sanihelp.it
Data ultima modifica: 28-12-2015

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