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Linfomi non Hodgkin


La malattia è anche conosciuta come:
linfoma non hodgkin, neoplasie maligne del tessuto linfatico, tumore del sistema linfatico, tumori maligni del sistema linfatico


Il linfoma è un tumore che prende origine dalle ghiandole linfatiche, ovvero dalle cellule contenute nei tessuti che hanno la funzione di difendere l’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie. I linfomi non-Hodgkin sono tumori tipici dell’età adulta, la cui incidenza è in aumento.
Categoria: Malattie oncologiche
Sigla: NHLs
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Che cos'è - Linfomi non Hodgkin

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Le caratteristiche e la diffusione del linfoma

Il linfoma è un tumore che prende origine dalle ghiandole linfatiche, ovvero dalle cellule contenute nei tessuti che hanno la funzione di difendere l’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie. Non è una singola malattia ma un gruppo eterogeneo con caratteristiche e storia clinica differenti.

I linfomi non-Hodgkin sono un gruppo eterogeneo di tumori che possono derivare dalle ghiandole linfatiche; nel 30% dei casi però questa malattia può insorgere in organi diversi come stomaco, intestino, cute e sistema nervoso centrale.

I linfomi non-Hodgkin sono tumori tipici dell’età adulta: la possibilità di ammalarsi infatti aumenta con l'avanzare dell’età. Si registrano comunque casi in età pediatrica e giovanile.

L’incidenza è in aumento in varie parti del mondo, in seguito ai progressi diagnostici e alla diffusione dell’AIDS, che è una causa importante di linfoma non-Hodgkin.

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Linfoma non Hodgkin: chi è a rischio?

Non si hanno al momento informazioni certe circa i fattori di rischio di questa malattia. Le immunodeficienze, le malattie autoimmuni, alcuni agenti infettivi, chimici e fisici sono considerati fattori predisponenti e causali.

L’AIDS (la sindrome da immunodeficienza acquisita, causata dal virus HIV) e le immunodeficienze congenite che sono anche causa di deficit del sistema immunitario rivestono una notevole importanza. Tra le malattie autoimmuni la tiroidite di Hashimoto e la malattia celiaca si possono talvolta associare con linfomi a partenza rispettivamente dalla tiroide o dall’intestino.
È presente talvolta un’associazione con l’infezione da virus di Epstein-Barr, l’agente responsabile della mononucleosi infettiva.

Accanto al fumo di sigaretta, alcuni agenti chimici (per esempio alcune tinture per capelli o certi tipi di pesticidi e solventi), se assunti in quantità massiccia, come nel caso dell’uso professionale, sono sospettati di promuovere il processo di sviluppo del tumore.
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Tipologie l'evoluziojnedel linfoma

In passato erano presenti numerosi sistemi di classificazione che utilizzavano criteri differenti per l’identificazione dei vari tipi di linfoma. Tutte queste classificazioni si basavano su criteri di tipo morfologico e cioè sull’aspetto che le cellule tumorali presentano quando vengono osservate al microscopio. Negli ultimi anni, con l’avvento di metodiche d’indagine più sofisticate, come la immunoistochimica e la biologia molecolare, è stata proposta la classificazione REAL (Revised European American Lymphoma) e successivamente una nuova classificazione sponsorizzata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità.

In linea generale si distinguono i linfomi che derivano dai linfociti B (fino al 90% dei casi) da quelli che derivano dai linfociti T; ogni categoria si divide ulteriormente in numerosi sottogruppi.

In generale si può osservare che l'attività delle cellule tumorali è proporzionata alla loro malignità, con la conseguente capacità di moltiplicarsi più velocemente. Un altro aspetto molto importante da considerare è il tipo di alterazione provocata dalle cellule maligne nel linfonodo: se l’infiltrazione è localizzata solo in alcune zone (come nel linfoma follicolare) il tumore ha in genere un andamento più lento rispetto ai casi con infiltrazione diffusa, che indica malattia più avanzata o a evoluzione più rapida. Esistono comunque alcune eccezioni a queste regole.

Con le tecniche di biologia molecolare è possibile studiare sempre più a fondo il patrimonio genetico e le molecole espresse sulla superficie delle singole cellule, che sono anch’esse un indicatore importante di malignità.
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Sintomi - Linfomi non Hodgkin

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I sintomi con cui si manifesta il linfoma

Il linfoma si manifesta tipicamente con un ingrossamento delle ghiandole linfatiche, con interessamento particolare delle stazioni linfonodali superficiali (collo, ascelle e inguine). In un terzo dei casi possono essere colpite le vie digerenti superiori, l’intestino, il midollo osseo, il sistema nervoso centrale o la cute. In questi casi non è possibile individuare la malattia con la semplice palpazione.
In generale il fenomeno di ingrossamento dei linfonodi si manifesta senza arrecare dolore.

Ci può essere diffusione dalla sede di origine ad altri linfonodi e infine alla milza, al fegato e al midollo osseo; la disseminazione delle cellule tumorali può anche avvenire nel sangue con un quadro simile a quello della leucemia.
La febbre, le sudorazioni notturne e la perdita di peso si manifestano con minor frequenza (10-15%) rispetto al linfoma di Hodgkin, e rappresentano un segno indiretto di malattia in fase avanzata.
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Diagnosi - Linfomi non Hodgkin

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Prevenzione, diagnosi del linfoma

Non è purtroppo possibile prevenire l’insorgenza dei linfomi, se non evitando l’esposizione ai pochi fattori di rischio noti e in generale ai fattori di rischio comuni a tutti i tipi di tumore.

L'esame diagnostico per eccellenza è la biopsia: il prelievo di tessuto dai linfonodi che verrà successivamente analizzato al microscopio.
Per studiare l’estensione della malattia e per seguire nel tempo la sua evoluzione e l’efficacia della terapia possono essere utili, a seconda dei casi, l’ecografia, gli esami radiologici quali la TAC, la risonanza magnetica e, in alcuni casi, la PET.

Fra gli esami di laboratorio, l’anemia è un evento di facile riscontro, la velocità di eritro-sedimentazione (VES) e l’enzima latticodeidrogenasi (LDH) sono frequentemente aumentati.
Infine in certi casi è raccomandata la rachicentesi: il prelievo di liquido contenuto all’interno del canale midollare mediante una puntura tra le vertebre.

Per quanto riguarda la stadiazione, ossia la classificazione della gravità, il sistema più utilizzato è quello di Ann-Arbor che distingue quattro stadi di malattia e che prende in considerazione il numero di linfonodi coinvolti, le sedi di malattia e la presenza o assenza di segni generali come la febbre, la perdita di peso e le sudorazioni notturne.
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Cura e Terapia - Linfomi non Hodgkin

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Le categorie del linfoma e le tipologie di intervento

Monica Balzarotti, oncoematologa dell'Istituto clinico Humanitas di Rozzano (Milano), ci fornisce un chiaro quadro degli interventi terapici in caso di Linfoma non Hodgkin.

Per quanto riguarda il Linfoma non Hodgkin da un punto di vista istologico si possono individuare quindici sottotipi, che tuttavia dal punto di vista clinico si possono riassumere in tre principali categorie:

- Indolenti: linfomi cronici, nella terapia si punta al controllo dei sintomi e alla quiescenza della malattia più che alla guarigione. La storia naturale prevede diverse recidive e oggi vi sono nuovi farmaci e nuovi approcci. In caso di questi linfomi la qualità della vita è ottima, a parte ovviamente il peso psicologico del sapere di avere una malattia. In America anche all’esordio si segue la linea watchful waiting: un’attenta osservazione, senza intervenire immediatamente. In Italia invece, forse per una questione culturale, si ritiene inaccettabile per un paziente sapere di avere un tumore e non seguire nessun trattamento; si preferisce pertanto affrontare da subito una chemioterapia e gli eventuali effetti collaterali.

- Aggressivi: ad alto grado di malignità, vanno trattati velocemente, ma sono più guaribili, rispondono più facilmente ai farmaci. Insorgono intorno ai sessant’anni; i pazienti entro i sessantacinque anni (cosiddetti giovani) vengono trattati con la terapia CHOP in associazione a rituximab ogni 14 giorni; la possibilità di guarigione raggiunge il 70%. Il numero di cicli varia in base all’estensione della malattia; in caso di recidive si procede al trapianto autologo di cellule staminali (come per il linfoma di Hodgkin).
Diverso il discorso per gli over settanta, per i quali la terapia è ritagliata sul singolo: i pazienti compilano un questionario in cui vengono loro richieste malattie concomitanti, interventi subiti e che mira in particolare a stabilire autonomia, benessere, stile e qualità della vita e relazioni sociali. In base al profilo emerso gli anziani vengono divisi in tre categorie: fit, unfit e frail. Un anziano fit merita una terapia aggressiva al pari dei pazienti giovani, per un anziano unfit viene predisposto un trattamento che si ispira a quello dei pazienti giovani ma addolcito (ridotto nelle dosi o diluito nei tempi di somministrazione), mentre gli sforzi di fronte a un paziente frail (fragile) sono volti al controllo dei sintomi e al miglioramento della qualità della vita, non più alla guarigione

- Acuti: rari, ma molto aggressivi.

Nel mondo occidentale sono più frequenti i linfomi B derivati dai linfociti B, sia aggressivi che indolenti e il trattamento punta al miglioramento della prognosi. 
Il trattamento prevede la chemioterapia in associazione al rituximab, un anticorpo monoclonale che agisce contro il CD20, l’antigene della membrana dei linfociti B.
Un altro tipo di approccio, riservato soprattutto alle forme indolenti è il trattamento con radioimmuno coniugati, che prevede il rituximab in associazione a un isotopo radioattivo. Il rituximab riconosce la cellula, vi si lega e rilascia l’isotopo che distrugge la cellula coinvolta e quelle circostanti in un ampio raggio.

Altri due tipi di intervento sono:
- Chemioterapia ad alte dosi con supporto di cellule staminali autologhe, ovvero autotrapianto. La tecnica si riserva a pochi pazienti con linfoma indolente e a una quota maggiore di pazienti con linfoma aggressivo (sempre entro i 65 anni) e prevede il prelievo di cellule staminali prima di una chemioterapia ad alte dosi; dopo la chemioterapia le cellule staminali autologhe vengono restituite al paziente consentendo di sopportare una chemioterapia ad alte dosi altrimenti insostenibile.

- Trapianto allogenico. Intervento poco frequente, dipende dal numero di recidive. In questo caso si ricorre a cellule staminali midollari o periferiche di un donatore HLA compatibile, ovvero che abbia gli stessi antigeni immunologici del paziente, che può essere familiare (fratello o sorella) o volontario (extrafamiliare e iscritto al registro dei donatori):

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Glossario per Linfomi non Hodgkin - Enciclopedia medica Sanihelp.it

 - Aids
 - Celiaco
 - Linfociti
 - Linfonodo
 - Leucemia
 - Biopsia
 - Chemioterapia oncologica
 - Tiroidite di Hashimoto
 - Virus epstein-barr
 - Palpazione
 - Rachicentesi


Farmaci

 - ALFAFERONE*1F 1000000UI 1ML
 - ALFAFERONE*1F 3000000UI 1ML
 - ALFAFERONE*1F 6000000UI 1ML
 - BLEOMICINA TEVA*1FL15000UI 10M
 - ROFERON A*SC 1SIR 3MUI/0,5ML
 - ROFERON A*SC 1SIR 6MUI/0,5ML
 - ROFERON A*SC 1SIR 9MUI/0,5ML
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Tag cloud - Riepilogo dei sintomi più frequenti

sudorazione notturna dimagrimento febbre ingrossamento zona ghiandolare

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Autore: Valeria Leone - Sanihelp.it
Data ultima modifica: 28-12-2015

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