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Malattie ematologiche

Morbo di Cooley BTM


Particolare forma di talassemia in cui la disfunzione riguarda le catene globiniche beta. La malattia è ereditaria e si trasmette in forma omozigote.

Sintomi

Già pochi mesi dopo la nascita si evidenzia un quadro di grave anemia: tipicamente i globuli rossi appaiono di dimensioni più piccole, questo provoca ingorssamento della milza. Si evidenziano alterazioni scheletriche.

Cause Sintesi difettosa delle catene beta dell'emoglobina. Alterazione genetica nella sintesi dell’emoglobina che porta a un processo di ematopoiesi totalmente inefficace: per sopravvivere il malato richiede continue emotrasfusioni.
Terapia consigliata
Terapia trasfusionale periodica per sopperire al deficit di globuli rossi nel sangue. sono necessari dei chelanti di ferro per evitare un sovraccumulo di questa sostanza nell'organsmo. Il trapianto di midollo osseo omologo, molto difficle da attuare, è l’unico provvedimento che porta a guarigione

Farmaci

- EXJADE*28CPR DISP 125MG
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- EXJADE*28CPR DISP 250MG
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- EXJADE*28CPR DISP 500MG
- EXJADE*28CPR DISP 500MG
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Tag cloud dei sintomi

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Autore: Redazione - Sanihelp.it
Data ultima modifica: 31-12-2015
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