Le parole più cercate: Pancia piatta Influenza Cefalea
Ricerca personalizzata Google
Sanihelp.it > Salute e benessere > Malattie > Tumore della colecisti e delle vie biliari

Tumore della colecisti e delle vie biliari


La malattia è anche conosciuta come:
cancro del tratto biliare, cancro delle colecisti, carcinoma della colecisti, neoplasia della cistifellea, neoplasia delle colecisti, neoplasia delle vie biliari, tumore alla cistifellea


Il tumore della colecisti e delle vie biliari extraepatiche è piuttosto raro: rappresenta infatti lo 0,8% del totale dei tumori diagnosticati negli uomini e l’1,6% di quelli nelle donne. Ha origine in genere dalle cellule degli strati più interni della parete provocandone l’ispessimento: in seguito la massa tumorale si sviluppa nella cavità interna dell’organo e può anche invadere le strutture vicine.

Il tumore delle vie biliari può svilupparsi a partire da qualsiasi tratto sia esso dentro o fuori dal fegato e a seconda del punto di origine viene indicato con un nome specifico.
Categoria: Malattie oncologiche
Sigla: GBC

Che cos'è - Tumore della colecisti e delle vie biliari

nascondi

La colecisti e le vie biliari

La colecisti (o cistifellea) è un piccolo organo a forma di pera che si trova al di sotto del fegato. Normalmente ha una lunghezza di circa 8-9 cm e una larghezza non superiore a 2-3 cm. Il suo ruolo principale consiste nel concentrare e immagazzinare la bile prodotta dal fegato e necessaria per la digestione dei grassi.

Durante la digestione del cibo, la contrazione della colecisti provoca il versamento della bile nell’intestino attraverso la parte finale del dotto biliare, un sottile tubo che in totale misura poco più di 10 cm. I dotti biliari si sviluppano all’interno del fegato e confluiscono in rami sempre maggiori fino a dare origine a un dotto destro e un sinistro che congiungendosi danno luogo all’estremità del dotto che emerge dal fegato. Quest’ultimo è il cosiddetto dotto epatico al quale la cistifellea si collega tramite un altro tubicino chiamato dotto cistico. L’insieme di queste strutture prende il nome di dotto biliare comune o coledoco.

Il tumore della colecisti ha origine in genere dalle cellule degli strati più interni della parete provocandone l’ispessimento: in seguito la massa tumorale si sviluppa nella cavità interna dell’organo e può anche invadere le strutture vicine (fegato, duodeno, coledoco).

Il tumore delle vie biliari può svilupparsi a partire da qualsiasi tratto interno o esterno al fegato e a seconda del punto di origine viene indicato con un nome specifico (tumore del dotto biliare intraepatico, del dotto biliare distale o extraepatico, e della confluenza o tumore di Klatskin). Tutti questi tumori dal punto di vista delle loro caratteristiche strutturali sono definiti come colangiocarcinomi.

10875


nascondi

Incidenza e fattori di rischio del tumore della colecisti

Il tumore della colecisti e delle vie biliari extraepatiche è piuttosto raro: rappresenta infatti lo 0,8% del totale dei tumori diagnosticati negli uomini e l’1,6% di quelli nelle donne. In Italia vengono in media diagnosticati ogni anno 6,6 casi di tumore della cistifellea ogni 100.000 uomini e 9,6 ogni 100.000 donne. L’incidenza varia notevolmente nelle diverse regioni italiane.

Il fattore di rischio più comune è rappresentato dai calcoli biliari: al momento della diagnosi di cancro della colecisti nella maggior parte dei pazienti (75 - 90%) viene infatti riscontrata la presenza di calcoli biliari o di processi infiammatori. Tuttavia non è detto che la presenza di calcoli o infiammazione diano sempre origine al tumore.

Anche altre particolari condizioni cliniche sembrano essere associate al tumore della cistifellea: la colecisti a porcellana (un ispessimento della parete dell’organo con inclusi alcuni microcalcoli), l’adenoma della colecisti, le cisti del coledoco, oppure anormalità nella giunzione bilio-pancreatica (ovvero nel punto di attacco della cistifellea al pancreas) o nei dotti biliari che portano la bile fino all’intestino.

Il rischio di tumore delle vie biliari aumenta invece in presenza di infiammazione cronica del dotto biliare (colangite cronica) che in alcuni casi porta alla formazione di cicatrici nel dotto stesso (colangite sclerosante). Anche in questo caso alcune condizioni patologiche che possono causare infiammazione del dotto biliare fanno crescere il rischio di tumore; tra queste la colite ulcerosa (particolare forma di infiammazione cronica dell’intestino) e la presenza di calcoli nel dotto.

Altri fattori di rischio sono le cisti del coledoco, la dilatazione congenita dei dotti biliari intraepatici e la cirrosi (soprattutto quella causata da colangite sclerosante cronica). Entrambi i tumori si presentano in genere in pazienti di età superiore ai 65 anni. Il tumore della cistifellea è più frequente nelle donne. Il rischio cresce nel caso di obesità e di una dieta ricca di carboidrati e povera di fibre.

È presente anche una componente ereditaria: le persone con una storia familiare di tumore della cistifellea o delle vie biliari sono più a rischio di sviluppare queste patologie, ma il rischio è in realtà basso poiché si tratta di tumori rari. La presenza di epatite virale può causare un aumento del rischio, soprattutto per quanto riguarda il carcinoma del dotto biliare intraepatico.

Infine, l’esposizione ad alcune sostanze chimiche tra le quali la diossina e il fumo potrebbe costituire un fattore di rischio di colangiocarcinoma, soprattutto per le persone che soffrono di colangite sclerosante.

10876


nascondi

Le tipologie di tumore alla colecisti

L’80 % dei tumori della colecisti è rappresentato da adenocarcinomi (ovvero un tumore che colpisce i tessuti ghiandolari). L’adenocarcinoma papillare costituisce il 6% di tutti i tumori della cistifellea e ha in genere una prognosi più favorevole della variante non papillare (75%dei tumori).

Possono essere presenti inoltre, anche se più raramente, altre forme come l’adenocarcinoma mucinoso, il carcinoma squamoso, il carcinoma adenosquamoso e il carcinoma a piccole cellule. Circa la metà di tutti i colangiocarcinomi è rappresentata da tumori del dotto biliare intraepatico.

Questo tratto del dotto si sviluppa all’interno del fegato e per questo motivo a volte inizialmente il colangiocarcinoma intraepatico può essere confuso con un tumore del fegato, e in particolare con delle metastasi.
La storia clinica, l’assenza di tumori in altre sedi (in particolare nel grosso intestino o colon-retto), e l’esame delle cellule al microscopio conducono solitamente a chiarire l’eventuale dubbio. 

Il tumore del dotto biliare distale, che colpisce il tratto del dotto biliare più vicino all’intestino, è secondo per frequenza tra i colangiocarcnomi, seguito dai tumori della confluenza (o tumori di Klatskin) che hanno origine nel tratto in cui il dotto epatico esce dal fegato.

Non esistono strategie specifiche per prevenire il tumore della colecisti e quello delle vie biliari, ma alcuni comportamenti, come evitare il sovrappeso e l’obesità, possono contribuire a ridurre il rischio.
Per quanto riguarda il colangiocarcinoma è inoltre opportuno evitare l’esposizione a sostanze chimiche, fumo e alcol. Anche la vaccinazione contro il virus dell’epatite è importante nel diminuire il rischio.

10877


Sintomi - Tumore della colecisti e delle vie biliari

nascondi

I sintomi con cui si manifesta il tumore

I sintomi del tumore della colecisti si manifestano solo negli stadi avanzati della malattia e sono spesso simili a quelli di altre patologie.

Tra i più frequenti si riscontrano:
- dolore addominale
- nausea e vomito
- ittero (colorito giallo della pelle e degli occhi)
- ingrossamento della cistifellea

Anche se meno comuni, a volte possono esservi anche: perdita di appetito e di peso, prurito e gonfiore addominale.

Il sintomo più comune del tumore delle vie biliari è invece l’ittero.
Tra gli altri sintomi:

- perdita di appetito
- perdita di peso
- febbre
- prurito

In genere il colangiocarcinoma agli stadi iniziali non causa dolore. Per quanto riguarda il tumore intraepatico i sintomi principali sono perdita di peso e affaticamento, l’ittero compare in un secondo momento. Se il tumore si è diffuso per contiguità o attraverso il circolo sanguigno o linfatico, la sintomatologia può essere riferita all’organo o apparato coinvolto.

10878


Diagnosi - Tumore della colecisti e delle vie biliari

nascondi

Ecografia addominale e TAC

Il primo passo per una corretta diagnosi è l’attenta valutazione da parte del medico di eventuali sintomi e fattori di rischio. Oltre ad accertare la presenza di sintomi clinici (ittero, gonfiore, presenza di masse o organi ingrossati nella cavità addominale) è importante verificare se in famiglia sono presenti altri casi di tumore della colecisti o delle vie biliari o se sono in corso delle patologie che possono in qualche modo esporre a maggior rischio.

Nel caso in cui ci sia il sospetto di un tumore della cistifellea, si procede con un prelievo di sangue che permette di valutare i livelli degli enzimi epatici e della bilirubina. Elevati valori di questi enzimi indicano un problema a livello del fegato e potrebbero essere legati a patologie che interessano la cistifellea o le vie biliari. Dall’esame del sangue è anche possibile misurare i livelli di CEA e CA19-9, due marcatori tumorali che risultano elevati in molti tumori addominali.

Il Ca 19-9 in particolare si eleva in concomitanza di tumori delle vie biliari e della cistifellea: occorre tuttavia precisare che una sua elevazione deve destare il sospetto clinico ma non è elemento definitivo, dato che questo marcatore si eleva anche in caso di infiammazione specie se associata a ostacolato deflusso della bile.

Sebbene i tumori della via biliare non siano sempre facilmente identificabili (soprattutto i tumori della vie biliari nel loro tratto extraepatico o della confluenza, che risultano spesso mal differenziabili o addirittura del tutto non differenziabili da processi infiammatori, oppure evidenti solo per segni indiretti quali la dilatazione dei dotti a monte del tratto interessato), vi sono comunque oggi numerosi strumenti più o meno invasivi in grado di aiutare il medico a definire la diagnosi e stabilire la terapia migliore (chirurgica, farmacologica eccetera). 

Tra gli esami più utilizzati vi sono: ecografia addominale, TAC, risonanza magnetica, angiografia e colangiografia, ecoendoscopia, colangiografia retrograda endoscopica (ERCP), colangioscopia e colangioecografia, PET, biopsia e laparoscopia.

Ecografia addominale: un esame privo di rischi associati, l’ideale per scoprire il problema anche se insufficiente a definirlo; la sua negatività comunque a fronte di una clinica ed esami alterati e in peggioramento non può costituire elemento sufficiente a evitare ulteriori approfondimenti con esami più precisi.

TAC: un esame utilizzato per diagnosticare la presenza del tumore, ma anche per verificare l’eventuale coinvolgimento degli organi circostanti e quindi determinare con maggior precisione lo stadio e la diffusione della malattia.


10879


nascondi

Risonanza magnetica, angiografia, ecoendoscopia ed ERCP

Risonanza magnetica: questa tecnica che non usa i raggi X ma un campo magnetico ed è particolarmente indicata nel caso dei tumori delle vie biliari. La colangiopancreatografia con risonanza magnetica è infatti con ogni probabilità la tecnica migliore per la diagnosi di tumore delle vie biliari.

Angiografia e colangiografia: entrambe le tecniche prevedono l’uso di raggi X e l’iniezione di mezzo di contrasto all’interno dei vasi sanguigni (angiografia) o dei dotti biliari (colangiografia). L’angiografia si effettua mediante inserzione di un sottile catetere in un’arteria all’inguine (arteria femorale) per poi farlo risalire nell’aorta fino a raggiungere l’emergenza dell’arteria che porta sangue all’organo oggetto dello studio (per il fegato l’arteria epatica e i suoi rami più periferici).

La colangiografia invece prevede l’iniezione del mezzo di contrasto attraverso la puntura percutanea del fegato e l’incanulamento con un sottile tubicino flessibile di un dotto biliare intraepatico. Attraverso questo tubicino è possibile effettuare prelievi di campioni tissutali e anche manovre di dilatazione dell’eventuale restringimento.

Ecoendoscopia: un endoscopio dotato di una sonda ecografica all’estremità viene introdotto dalla bocca e giunto nello stomaco e nel duodeno permette di studiare ecograficamente le strutture adiacenti a questo viscere e in particolare pancreas, dotto epatico comune, coledoco e colecisti. Grazie inoltre all’uso di aghi flessibili che passano attraverso la parete dello stomaco, è possibile anche effettuare sotto diretto controllo ecografico prelievi di tessuto soprattutto dalle ghiandole linfatiche che si trovano in quell’area e che laddove sede di tumore determinano l’atteggiamento terapeutico.

Colangiografia retrograda endoscopica (ERCP): un endoscopio inserito dalla bocca e fatto passare attraverso esofago e stomaco viene introdotto fino al duodeno a livello di una valvola (papilla di Vater) che rappresenta la porta di comunicazione tra dotto biliare (il coledoco) e intestino (il duodeno).
Si procede quindi a inserire nel dotto biliare. attraverso la valvola. un tubicino flessibile fatto giungere a tale livello attraverso un canalino all’interno dell’endoscopio stesso. Anche attraverso questo tubicino è possibile effettuare prelievi di campioni tissutali e anche manovre di dilatazione dell’eventuale restringimento.

10880


nascondi

Colangioscopia, PET, biopsia e laparoscopia

Colangioscopia e colangioecografia: sono tecniche relativamente nuove, utilizzano sottili cateteri con all’estremità una fibra ottica o una microsonda per ecografia. Il catetere può essere introdotto attraverso un endoscopio utilizzato per ERCP oppure utilizzando l’accesso di una colangiografia percutanea. Una volta inserito il tubo nel dotto biliare è possibile visualizzare la superficie interna del dotto stesso (colangioscopia) o la struttura come appare all’ecografia della parete duttale.

PET: un esame che consente di misurare il metabolismo delle cellule. Il glucosio radioattivo utilizzato per la PET viene incorporato dalle cellule e visualizzato grazie a specifici scanner. Un maggiore livello di incorporazione corrisponde a un metabolismo più elevato, tipico del tumore. La PET è molto utile per verificare la presenza di metastasi a distanza e indirizzare così il tipo di trattamento.

Biopsia: consiste in un prelievo di tessuto che verrà poi analizzato per la ricerca di cellule tumorali. Se esami precedenti hanno evidenziato con certezza la presenza di un tumore della colecisti o della via biliare, non è necessario procedere a una biopsia prima dell’asportazione chirurgica dell’organo. Dopo l’intervento di asportazione si procede in genere all’esame istologico per confermare la diagnosi e all’esame di campioni di tessuti vicini alla cistifellea (prelevati nel corso dell’operazione) al fine di verificare la presenza di metastasi. In caso di tumore non operabile la biopsia è necessaria per permettere l’attivazione di terapia farmacologia mirata.

Laparoscopia: è una procedura chirurgica che serve a visualizzare gli organi addominali. È molto utile per determinare la diffusione del tumore della cistifellea o della via biliare anche ad altre zone circostanti e soprattutto a livello della membrana che riveste gli organi interni all’addome e le pareti dell’addome stesso: il peritoneo. Tramite una piccola incisione si inserisce nell’addome una canula e un tubo molto sottile con l’estremità illuminata (laparoscopio). Con lo stesso strumento è possibile anche prelevare campioni di tessuto.

10881


Cura e Terapia - Tumore della colecisti e delle vie biliari

nascondi

L'evoluzione della malattia del tumore della colecisti

Lo stadio di un tumore ne indica l’estensione. Per il tumore della colecisti e per quello delle vie biliari vengono individuati quattro stadi sulla base dei criteri TNM che tengono conto della grandezza del tumore (T), dell’eventuale coinvolgimento dei linfonodi (N) e delle metastasi (M).

Lo stadio più basso (stadio 0) rappresenta una malattia in fase iniziale, nella quale le cellule cancerose sono presenti solo sulla parete interna della cistifellea o del dotto biliare. Lo stadio I, in genere, indica un tumore ancora operabile, ma diffuso anche agli altri strati della parete dell’organo e non limitato al solo strato interno.

In fase avanzata il tumore della colecisti può invadere il fegato, i linfonodi e altre parti del corpo. Il colangiocarcinoma può diffondersi ad altri organi e coinvolgere vena porta, arteria epatica, fegato, cistifellea, duodeno, colon e stomaco.

Determinare lo stadio di del tumore è molto importante per decidere quale terapia utilizzare (chirurgia, chemioterapia, radioterapia). Come accade per quasi tutti i tumori, anche per quelli della cistifellea e delle vie biliari vale il principio che uno stadio più basso al momento della diagnosi indica una migliore prognosi, ovvero maggiori possibilità di sopravvivenza e guarigione.

Il tumore si può ripresentare a distanza di tempo dal trattamento: si parla in questo caso di recidiva o tumore recidivante che può interessare ancora l’organo di origine oppure altri organi.

10882


Chirurgia - Tumore della colecisti e delle vie biliari

nascondi

Chirurgia e chemioterapia

La scelta della terapia più adatta dipende da molteplici fattori tra i quali lo stadio e il tipo di tumore e le condizioni generali del paziente.
La chirurgia rappresenta il trattamento più efficace e tale efficacia è maggiore nei casi in cui il tumore non si sia già esteso ad altri organi. Per colecistectomia si intende la rimozione chirurgica della colecisti; generalmente in presenza di questa patologia si procede a estendere l’asportazione a una parte più o meno estesa del fegato, ai linfonodi e alla via biliare.

Un tumore della colecisti molto precoce può venire riconosciuto incidentalmente solo esaminando la cistifellea rimossa per la presenza di calcoli: in tal caso si dovrà procedere a un nuovo intervento teso a radicalizzare la procedura precedentemente effettuata togliendo una piccola porzione di fegato e i linfonodi.
La chirurgia è il trattamento più efficace anche per la cura del tumore delle vie biliari. Il tipo di intervento, molto complesso, dipende dallo stadio e dalla posizione del tumore.

Per il tumore intraepatico viene in genere rimosso il tumore stesso e una porzione variabile di tessuto epatico. L’estensione della rimozione di tessuto epatico dipende dalla posizione del tumore, dai suoi rapporti con i vasi intraepatici e soprattutto dall’uso o meno della guida ecografica che oggi dovrebbe essere sempre utilizzata proprio allo scopo di ridurre il grado di aggressività del trattamento che è legato alla quantità di tessuto che viene asportato.

Il fegato infatti è in grado di tollerare la rimozione di una sua porzione purché la stessa non superi percentualmente il 30-50% del suo volume: ciò in funzione anche delle condizioni del fegato. Tanto peggiore è lo stato del fegato tanto minore sarà la percentuale di tessuto asportabile. 

Il rischio legato a un eccesso di sacrificio di tessuto epatico è l’insorgenza di una insufficienza epatica postoperatoria. Laddove preoperatoriamente si preveda la rimozione di una quantità eccessiva di tessuto si può preparare il fegato a tollerarne il sacrificio attraverso l’embolizzazione (occlusione) del ramo di vena porta che irrora la parte di fegato da togliere (solitamente quella destra che è la più voluminosa): questa manovra indurrà nell’arco di qualche settimana la riduzione della porzione embolizzata e l’aumento di volume di quella ancora ben vascolarizzata

Sia nel caso del tumore della colecisti sia di quelli della via biliare intra ed extraepatica la chemioterapia non è molto efficace e viene somministrata come trattamento adiuvante dopo l’asportazione chirurgica del tumore. Sono però in fase di sperimentazione nuovi farmaci che potrebbero in futuro migliorare le possibilità terapeutiche della terapia farmacologia.

Le terapie palliative sono trattamenti mirati a controllare i sintomi negli stadi più avanzati della malattia o in caso di tumore non operabile. Nel caso di tumore delle vie biliari con la chirurgia palliativa, si possono creare, per esempio, bypass per oltrepassare il tratto di dotto biliare ostruito dal tumore e ripristinare il passaggio della bile. Attualmente tuttavia un analogo risultato può essere ottenuto inserendo direttamente dei tubi anche di metallo espandibile che permettono di mantenere pervi i dotti stessi.

10883


Glossario per Tumore della colecisti e delle vie biliari - Enciclopedia medica Sanihelp.it

 - Colecisti
 - Vie biliari
 - Ecografia
 - Biopsia
 - Angiografia
 - Laparoscopia
 - Pet
 - Chemioterapia oncologica
 - Bile
 - Cirrosi
 - Coledoco
 - Duodeno
 - Calcolo

Tag cloud - Riepilogo dei sintomi più frequenti

febbre prurito dimagrimento inappetenza ittero vomito nausea dolore all'addome

FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI:
www.airc.it

© 2016 sanihelp.it. All rights reserved.
Autore: Valeria Leone - Sanihelp.it
Data ultima modifica: 28-12-2015

Ricerca libera:
Google




Promozioni:

Commenti