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Fibrosi polmonare: tanti malati ancora senza diagnosi

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Pubblicato il: 19-12-2011
Sanihelp.it - Una strana tosse, l'incapacità a compiere sforzi, la mancanza di fiato e le unghie che cambiano ingrossandosi: sono i sintomi che dovrebbero indirizzare verso il sospetto di fibrosi polmonare idiopatica, una malattia ancora oggi sottodiagnosticata. In Italia non è nemmeno inclusa nella lista di quelle esenti.
Le stime dicono che dovrebbero esserci circa 12- 15mila malati, ma molti probabilmente fino a oggi non hanno avuto la diagnosi.

Un medico di base che abbia un paziente con diagnosi di BPCO che però peggiora e non trae beneficio dalle terapie potrebbe ipotizzare che sia in realtà fibrosi polmonare idiopatica e prescrivere una TAC ad alta risoluzione, l’esame più utile per la diagnosi.

Ora per questa malattia il trattamento c’è: è il Pirfenidone, che sarà disponibile fra pochi mesi. Ha avuto autorizzazione al commercio all’inizio del 2011 e sta completando le pratiche di rimborsabilità. I pazienti che hanno partecipato ai trial registrativi del farmaco hanno mostrato un’aderenza altissima alla terapia, anche dopo la conclusione degli studi.

Va tuttavia sottolinato che può avere effetti collaterali, principalmente nausea e vomito, in parte gestibili con accortezze alimentari e farmaci sintomatici e di fotosensibilizzazione cutanea.


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Osservatorio Malattie Rare

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