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Rigenerare i muscoli? Questione di impalcatura

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Pubblicato il: 12-06-2013
Sanihelp.it - Rigenerare i muscoli danneggiati grazie a un’impalcatura molecolare a base di collagene VI: è quanto suggerisce uno studio finanziato da Telethon e pubblicato su Nature Communications dal gruppo di ricerca coordinato da Paolo Bonaldo, professore di Biologia cellulare all’Università di Padova.

Oltre a chiarire un aspetto importante del modo con cui il muscolo si riforma dopo un danno, questo studio propone un nuovo approccio di terapia cellulare da applicare in malattie muscolari degenerative, come per esempio le distrofie.

Il collagene VI è responsabile dell’ancoraggio delle fibre muscolari alla loro struttura esterna di supporto, la matrice, ma quando è difettosa porta allo sviluppo di due rare malattie ereditarie del muscolo, la distrofia congenita di Ullrich e la miopatia di Bethlem.

Nello studio è stato dimostrato come il collagene VI sia essenziale per una corretta rigenerazione muscolare. In caso di danno ai muscoli, infatti, il compito di avviarne la riparazione è in capo a particolari cellule staminali adulte, chiamate satelliti, che per funzionare hanno bisogno di una vera e propria impalcatura di supporto di cui il collagene VI è un ingrediente essenziale.

Se questa nicchia – così è chiamata in gergo tecnico – manca del collagene VI, le cellule satelliti non si attivano nel modo giusto e rimangono come confuse, incapaci così di mantenere la loro funzione di generare nuovo muscolo.

Trapiantando un numero relativamente piccolo di fibroblasti nei muscoli dei topi modello della distrofia di Ullrich, i ricercatori padovani sono riusciti a ripristinare una corretta impalcatura di collagene VI intorno alle fibre muscolari e alle cellule satelliti, migliorando il quadro complessivo e le capacità rigenerative dei muscoli.

Considerando che i fibroblasti si possono facilmente prelevare dalla pelle in modo poco invasivo, abbiamo di fronte una strategia abbastanza semplice per provare a invertire la rotta e a stimolare la rigenerazione di quei muscoli che altrimenti tendono a morire. Il prossimo passo sarà  studiare nel modello animale che cosa succede quando ripristiniamo la proteina mancante a livello sistemico, per capire se e come si possano raggiungere i diversi muscoli colpiti dalla malattia.


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Telethon

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