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Scoperto il lipide coinvolto nel morbo della mucca pazza

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Pubblicato il: 25-06-2014
Sanihelp.it - È il glicolipide GM1, un grasso, ad aumentare la probabilità che la proteina prionica nativa (sana) assuma conformazioni alterate irreversibili che causano malattie neurodegenerative come il morbo di Creutzfeldt-Jakob (comunemente noto come morbo della mucca pazza) e la sindrome dell’insonnia fatale.
 
La scoperta è stata realizzata da un gruppo di ricercatori del Dipartimento di Scienze della Salute dell’Università di Milano-Bicocca in collaborazione con l’IRCCS-Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri di Milano e il Dipartimento di Scienze Biomediche dell’Università di Padova. 
 
Lo studio conferma le nuove teorie scientifiche, secondo le quali non è sufficiente la sola proteina prionica mutata per generare l’infezione, ma sono necessari dei cofattori, attribuendo al glicolipide GM1 un ruolo chiave nella trasformazione della proteina nella sua versione tossica, denominata scrapie.

La proteina prionica cellulare (PrPC) si trova nelle cellule del sistema nervoso dei mammiferi all’interno di specifici domini della membrana cellulare, denominati lipid rafts, ricchi di colesterolo e sfingolipidi.

La sua funzione non è del tutto nota, ma sembra essere importante nella trasmissione dei segnali nervosi. A seguito di un cambiamento della conformazione, la proteina si converte nella versione patologica PrPSc (Prion Protein Scrapie): una proteina misfolded, cioè ripiegata in modo errato, che corrisponde all’agente che causa le encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST): patologie neurodegenerative letali.

I ricercatori hanno identificato in un modello cellulare neuronale, un nuovo ruolo per il glicolipide GM1 (un tipo di sfingolipide) nel facilitare la trasformazione della proteina prionica in un pericoloso killer.
 
La tecnica utilizzata, denominata dicroismo circolare, permette di capire se una proteina cambia conformazione in base al grado di assorbimento delle emissioni di luce polarizzata. Osservando lo spettro prodotto, i ricercatori hanno scoperto che l’interazione del glicolipide GM1 con la proteina prionica ne induce un cambio di conformazione.


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UniversitÓ di Milano-Bicocca

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