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Febbre dello Stretto: la malattia di siciliani e calabresi

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Pubblicato il: 16-09-2015

Sanihelp.it - Le febbri periodiche autoinfiammatorie sono malattie genetiche che si manifestano entro i primi 10-20 anni di vita. Sono condizioni molto rare e di recente descrizione e per questo motivo un ritardo nella diagnosi è molto comune.

Sono caratterizzate da episodi febbrili ricorrenti, che insorgono acutamente, di breve durata associati a dolori addominali, dolore toracico, interessamento articolare, manifestazioni cutanee tipo rash, mialgie, pericardite, afte orali, splenomegalia, meningite asettica. Nell'intervallo tra un attacco e l'altro, i malati possono godere di buona salute.

Sono malattie che non influenzano, se non nelle forme più gravi, la durata della vita ma ne mettono a dura prova la qualità. È importante che venga effettuata una diagnosi in tempi brevi per evitare l’insorgenza di complicanze tra cui quella più seria è l’amiloidosi.

La diagnosi, oltre al quadro sintomatologico che è simile per tutte le febbri periodiche con differenziazioni specifiche per tipologia di febbre, viene confermata dall’indagine genetica che può essere effettuata solo in centri specializzati. 

Il dolore durante una crisi è spesso molto intenso. In alcuni casi l’episodio si estingue spontaneamente, per ripresentarsi però a intervalli che variano da una settimana a qualche mese, lasciando il malato in uno stato di spossatezza che crea spesso ansia, legata all’attesa di un nuovo imprevedibile attacco.

Attualmente, per questi malati, esistono vari tipi di terapie che possono migliorare il quadro sintomatologico evitando le complicanze e attualmente sono disponibili, anche sul territorio italiano, farmaci biologici (come canakinumab) in grado di controllare l’evoluzione della malattia eliminando o riducendo l’insorgenza degli episodi.

La febbre mediterranea familiare è la più diffusa: ha una prevalenza variabile tra 1/200 e 1/1.0001. Diffusa in Italia, Grecia e Spagna, è chiamata anche febbre dello stretto, poiché metà dei casi italiani si registra tra le province di Messina e Reggio Calabria.

L’aggettivo mediterranea definisce la caratteristica di questa patologia rara, che ancora oggi colpisce le popolazioni della parte orientale del bacino del Mediterraneo, in particolare armeni, ebrei, turchi, arabi e greci.

In Italia sono due le aree con la maggiore frequenza: la zona geografica corrispondente all’antica Magna Grecia e l’area intorno a Roma, per l’influenza della comunità ebraica e della migrazione mediorientale nei secoli dell’Impero.  

Chi è affetto, sin dall’infanzia, vive quasi in una condizione di disabilità permanente, dovendo fare i conti con difficoltà quotidiane, di studio, di lavoro, con una compromissione importante della qualità di vita.

Per segnalare il legame tra la patologia e il territorio, AIFP (Associazione Italiana Febbri periodiche) ha realizzato un video educativo e informativo basato su un testo ideato dalla dottoressa Micaela La Regina, dirigente medico alla ASL n°5 di La Spezia.



FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI:
Associazione italiana febbri periodiche

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