Distrofia di Duchenne, individuati due nuovi interruttori

Sanihelp.it - Nuove speranze per la distrofia muscolare di Duchenne e Becker (DMD/DMB), una malattia rara che viene trasmessa dalle madri attraverso il cromosoma X e colpisce 1 su 3.500 maschi nati vivi.
Saranno pubblicati domani dalla rivista scientifica Molecular Cell i risultati di uno studio, condotto dall’equipe di Pier Lorenzo Puri, che individua due nuovi interruttori in grado di modulare la capacità delle cellule staminali di promuovere la rigenerazione del muscolo.

«Normalmente - spiega Puri, che ha condotto la ricerca finanziata anche da Parent Project Onlus - la rigenerazione muscolare avviene ad opera di un tipo di cellule staminali adulte che si trovano nel muscolo: le cellule satellite. Quando il muscolo scheletrico subisce un danno, alcuni segnali cellulari vanno a risvegliare e attivare queste cellule, le quali proliferano, si differenziano e si fondono con le fibre muscolari. Uno degli eventi chiave del processo differenziativo è il rimodellamento della cromatina delle cellule, che permette l’espressione selettiva di geni che coordinano le varie fasi della rigenerazione muscolare ad opera di queste cellule. In questo modo, le cellule satellite passano da uno stato di cellule staminali a riposo ad uno stato di cellule muscolari differenziate, che esprimono i geni specifici del muscolo e che vanno ad integrarsi e a riparare il muscolo danneggiato».

Si stima che in Italia ci siano 5.000 persone affette da questa patologia. Attualmente non esiste una cura specifica, ma un trattamento da parte di una equipe multidisciplinare che ha permesso di migliorare le condizioni generali e raddoppiare le aspettative di vita.

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