Sclerosi Laterale Amiotrofica

Che cos'è - Sclerosi Laterale Amiotrofica

Cos'è la sclerosi laterale amiotrofica?

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) comporta indurimento, ovvero sclerosi, dei fasci laterali del midollo spinale con progressivo deterioramento dei motoneuroni responsabili del corretto svolgimento dei movimenti volontari con perdita della massa muscolare (ecco perché amiotrofica).
La distruzione dei motoneuroni determina una progressiva perdita delle forze fino alla paralisi totale di braccia e gambe e alla compromissione nella funzionalità dei muscoli del collo, della faringe e della laringe con la perdita della capacità di masticare, deglutire, e parlare.
Nelle fasi terminali della malattia risulta fortemente compromessa la respirazione fino alla morte per asfissia.

La Sla colpisce, in media, 6 persone ogni 100000 abitanti; in Italia sono stati stimati 3000 malati con 3 nuovi casi ogni giorno.
È una malattia con un’incidenza crescente non solo in Italia, ma anche in Francia, USA, Inghilterra e Scandinavia.
Si manifesta intorno ai 55 anni di età, solo nel 5% dei casi il suo esordio si colloca prima dei 30 anni, affligge più gli uomini che le donne con un rapporto 3:2 e compare quasi sempre in assenza di familiarità.

Le cause della SLA non sono note, di sicuro è una patologia multifattoriale, imputabile a più cause: un eccesso di glutammato ovvero del mediatore chimico usato dalle cellule nervose, una certa predisposizione genetica, una carenza di fattori di crescita e un eccesso di anticorpi.
Secondo alcuni la SLA potrebbe essere dovuta a fattori tossico-ambientali: sembra che elementi come l’alluminio, il mercurio o il piombo e alcuni pesticidi possano danneggiare le cellule nervose e i motoneuroni.
Secondo altri, infine, vi potrebbe essere anche una causa virale.
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Sintomi - Sclerosi Laterale Amiotrofica

Sintomi e segni SLA

Inizialmente la patologia è silente, quando inizia a manifestarsi compare una progressiva perdita della forza necessaria per compiere i movimenti volontari.

Si indeboliscono via via mani, piedi, braccia e gambe: diventano impossibili gesti semplici come l’abbottonarsi una camicia, girare la chiave nella toppa, gli oggetti tendono a cadere dalle mani.
Possono comparire anche difficoltà nella masticazione, nella deglutizione e nell’eloquio.

Talvolta compare l’affanno anche dopo un colpo di tosse o uno sforzo leggero. 8870

Diagnosi - Sclerosi Laterale Amiotrofica

Diagnosi della SLA

La SLA è una malattia difficile da diagnosticare perché non esiste un esame univoco che permetta di accertarne la presenza.
Serve un attento esame clinico effettuato da un neurologo esperto che va ripetuto nel tempo.

Il neurologo confermerà le proprie intuizioni avvalendosi di esami neurofisiologici quali l’elettromiografia e la velocità di conduzione nervosa, gli esami del sangue e delle urine, la risonanza magnetica nucleare dell’encefalo e del midollo spinale e la biopsia muscolare e/o del nervo. 8871

Cura e Terapia - Sclerosi Laterale Amiotrofica

Cure e Terapie

L’unico farmaco approvato per la SLA è il riluzolo: questa molecola agisce inibendo il rilascio del glutammato e bloccandone i recettori e inibendo anche i canali del sodio voltaggio-dipendenti.

Questo farmaco può indurre vomito, nausea, diarrea, dolore addominale, tachicardia, astenia, cefalea, capogiri, sonnolenza. 8872

Curiosità - Sclerosi Laterale Amiotrofica

Curiosità

Questa malattia è anche nota come morbo di Lou Gehrig dal nome dell’asso del baseball americano che ne morì negli anni ’30.
È chiamata, invece, malattia di Charcot in onore del neurologo che per primo la descrisse.
È nota ai più, infine, come morbo del calciatore perché questa patologia rappresenta la principale causa di morte per chi ha perseguito a livello agonistico l’attività di calciatore.

Su 2400 calciatori professionisti che hanno calcato i campi da gioco fra il 1960 e il 1996 350 sono morti di questa malattia. Colpisce soprattutto i calciatori e in America i giocatori di football, mentre non colpisce altri sportivi come ciclisti o corridori.
Resta da capire perché colpisca con tanta frequenza i calciatori: si ipotizza che l’esercizio fisico protratto e impegnativo possa rendere più vulnerabili i motoneuroni, ma allora la SLA dovrebbe colpire tutte le persone impegnate in un’attività fisica particolarmente dura, ma non è così.

Per altri i calciatori ne sono così colpiti perché i campi di calcio sono irrorati con numerosi pesticidi perché per tutta la carriera assumono sostanze dopanti, perché incorrono in numerosi traumi e microtraumi e questo può accelerare il processo di morte neuronale. 8873

Glossario per Sclerosi Laterale Amiotrofica - Enciclopedia medica Sanihelp.it

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