Tumori rari: colangiocarcinoma

Sanihelp.it – Il colangiocarcinoma è un tumore raro e aggressivo che colpisce le vie biliari e che, dal 2015 a oggi, nel nostro paese, ha registrato un aumento dei casi del 14%. In Italia il centro di riferimento per questa malattia è il Gemelli di Roma, dove si è tenuto il convegno Colangiocarcinoma, lo stato dell’arte del trattamento.
Di questo tumore si conoscono due tipi: uno a carico delle vie biliari all’interno del fegato e l’altro che interessa le vie biliari extraepatiche, che vanno trattati diversamente.
Nelle fasi iniziali la malattia non dà sintomi particolari né dolori, e per questo spesso viene diagnosticata in ritardo.
Di solito la prima manifestazione è un ingiallimento delle sclere oculari, il bianco dell’occhio, ma con il tempo anche la cute può assumere questo colore (ittero), l’urina può farsi più scura e le feci più chiare, tutti sintomi che possono passare inosservati se non diventano più intensi, facendo così perdere tempo prezioso per la diagnosi.
«La scarsità di sintomi in fase iniziale e la mancanza di fattori di rischio certi – spiega il professor Felice Giuliante, Direttore dell’Unità di Chirurgia Epatobiliare della Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS e Ordinario di Chirurgia Generale all’Università Cattolica, campus di Roma – spiegano perché nel 70% dei casi il colangiocarcinoma viene diagnosticato in fase avanzata e perché è dunque così difficile curarlo. Solo 1 paziente su 5 riesce ad accedere all’intervento chirurgico, che per molti rappresenta un trattamento risolutivo. Ecco perché, anche in un centro ad alto volume come la Chirurgia epato-biliare del Policlinico Gemelli, a fronte di oltre 3.300 resezioni epatiche eseguite (2 mila delle quali solo negli ultimi 10 anni), solo il 15% riguarda i colangiocarcinomi».
Se il paziente non può essere sottoposto all’intervento, si procede con le terapie tradizionali, chemio e/o radioterapia. 
È stata messa recentemente a punto una terapia a bersaglio molecolare specifica, il pemigatinib, come terapia di seconda linea, anche per i pazienti italiani; si tratta di una terapia innovativa, che può avere un impatto importante sulla sopravvivenza.