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Sindrome della persona rigida, le cause e i sintomi

Che cosa è la sindrome della persona rigida

Sanihelp.it – La sindrome della persona rigida è una malattia neurologica rara che provoca rigidità e spasmi muscolari, soprattutto a livello di tronco e addome. La causa esatta è sconosciuta, ma si pensa che sia legata a una reazione autoimmune che altera il funzionamento dei neuroni inibitori.


La sindrome della persona rigida può essere associata ad altre malattie autoimmuni, come il diabete di tipo 1, o a tumori, come il cancro al seno. La diagnosi è difficile e si basa su test degli anticorpi, risposta al diazepam e elettromiografia. Non esiste una cura definitiva, ma si possono usare farmaci, immunoglobuline e plasmaferesi per alleviare i sintomi e rallentare la progressione della malattia.

Cosa provoca la sindrome della persona rigida

La sindrome della persona rigida è una malattia autoimmune, cioè una condizione in cui il sistema immunitario attacca i propri tessuti. In particolare, il sistema immunitario produce anticorpi contro l’acido glutammico decarbossilasi (GAD), un enzima che produce il neurotrasmettitore GABA, che ha un ruolo inibitorio sui neuroni. Questo comporta una riduzione dei livelli di GABA e una perdita di controllo sul tono muscolare. Potresti anche menzionare che la sindrome della persona rigida può essere di tipo autoimmune, paraneoplastico o idiopatico, a seconda della presenza o meno di altre malattie associate.

Quali sono i sintomi della malattia della persona rigida

I sintomi tipici della sindrome della persona rigida sono la rigidità e gli spasmi muscolari, che colpiscono soprattutto il tronco e l'addome, ma possono interessare anche gli arti. I sintomi sono variabili da persona a persona, e possono essere scatenati da fattori emotivi, stress, rumori, movimenti improvvisi o infezioni. La sindrome della persona rigida può causare difficoltà a camminare, a respirare, a deglutire e altre disabilità, che possono portare a complicanze come piaghe da decubito e infezioni.

Come si cura la sindrome della persona rigida

Le opzioni terapeutiche disponibili per la sindrome della persona rigida sono principalmente sintomatiche, cioè mirate a ridurre la rigidità e gli spasmi muscolari. Il diazepam e il baclofen sono farmaci che aumentano l’effetto del GABA sui neuroni, e possono essere somministrati per via orale o intratecale.  Altre opzioni sono le immunoglobuline per via endovenosa, che modulano la risposta immunitaria, e la plasmaferesi, procedura che rimuove gli autoanticorpi dal sangue.

Attualmente, non esiste una cura che guarisca definitivamente la sindrome della persona rigida, ma queste terapie possono migliorare la qualità di vita dei pazienti e rallentare la progressione della malattia.

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