Sarcoidosi

La malattia è anche conosciuta come:
malattia di besnier-boeck-schaumann

Grazie al contributo della Struttura Complessa Pneumologia – Dipartimento ad Attività Integrata Medicine Specialistiche dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti di Trieste, diretta dal dottor Marco Confalonieri, scopriamo la sarcoidosi, una malattia infiammatoria che può colpire in particolare i polmoni e i linfonodi. 
Categoria: Malattie immunologiche
Sigla: BBS

Che cos’è – Sarcoidosi

Una malattia infiammatoria

Grazie al contributo della Struttura Complessa Pneumologia – Dipartimento ad Attività Integrata Medicine Specialistiche dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti di Trieste, scopriamo più da vicino la sarcoidosi.

Si tratta di una malattia infiammatoria che può colpire diversi organi, in particolare i polmoni e le ghiandole linfatiche (linfonodi). 

I pazienti affetti da sarcoidosi sono interessati dalla formazione di noduli anomali, detti granulomi, che consistono in tessuto infiammatorio (tipico della malattia) presente in varia misura negli organi colpiti. La sarcoidosi si può manifestare in modi e gravità molto diverse, a seconda degli organi colpiti e dell’intensità dell’infiammazione.
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Le cause e i fattori di rischio

Come ci spiegano gli specialisti della Struttura Complessa Pneumologia – Dipartimento ad Attività Integrata Medicine Specialistiche dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti di Trieste, non si conoscono ancora le cause della sarcoidosi, sebbene la malattia sia nota da tempo.

La malattia è associata a un’anomalia nella risposta immunitaria con tendenza a formare granulomi in vari organi del corpo, ma gli stimoli che possono causare tale tipo di reazione infiammatoria sono ignoti (forse virus, ma anche sostanze provenienti dall’ambiente esterno). I ricercatori stanno ancora indagando i meccanismi di diffusione della malattia da una parte dell'organismo a un'altra.

Chi sono le persone più a rischio? La sarcoidosi interessa in particolare i soggetti adulti, è molto rara nei bambini e negli anziani, e colpisce entrambi i sessi. Alcune razze sono più colpite di altre, a dimostrazione di una probabile predisposizione su base
genetica che però non è ancora stata dimostrata. 

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Sintomi – Sarcoidosi

Con quali sintomi si manifesta?

Gli specialisti della Struttura Complessa Pneumologia – Dipartimento ad Attività Integrata Medicine Specialistiche dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti di Trieste, ci spiegano come si manifesta la malattia.

I sintomi della sarcoidosi sono diretta conseguenza dell’organo interessato che spesso è il polmone, in questo caso avremo: tosse secca, ridotta tolleranza agli sforzi e respiro corto (dispnea) di intensità più o meno forte.

È comune l'ingrossamento dei linfonodi che risulteranno palpabili nelle diverse sedi: nel collo, sotto il mento, sopra le clavicole, sotto le ascelle e nella regione inguinale. Comuni sono anche le manifestazioni cutanee (la cute presenta zone arrossate e/o rilevate) e
articolari (le articolazioni diventano dolenti e ingrossate). 

Spesso sono presenti sintomi del tutto aspecifici come febbricola persistente e perdita di peso che vanno interpretati dal medico.
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Diagnosi – Sarcoidosi

Gli esami per la diagnosi

Come si effettua la diagnosi di sarcoidosi? Ce lo spiegano gli specialisti della Struttura Complessa Pneumologia – Dipartimento ad Attività Integrata Medicine Specialistiche dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti di Trieste.

La diagnosi di sarcoidosi viene fatta a partire da un insieme di sintomi, segni ed esami.

– Visita medica: oltre a indagare la presenza dei sintomi il medico avrà cura di ricercare i segni della malattia auscultando il torace, palpando i linfonodi e l’addome, valutando se sono presenti lesioni cutanee o articolazioni ingrossate.

– Esami radiologici: possono essere presenti alterazioni suggestive sia alla radiografia del torace sia alla TAC ad alta risoluzione.

– Esami di medicina nucleare: può essere utile l’esecuzione di una scintigrafia con gallio o di una PET.

– Prove di funzionalità respiratoria: il soggetto respira all'interno di un boccaglio connesso a una macchina capace di misurare le alterazioni della funzione polmonare.

– Emogasanalisi: prelievo di sangue arterioso che di solito viene fatto dal polso; serve per misurare i livelli di ossigeno e di anidride carbonica e dà informazioni su come i polmoni riescano a scambiare i gas durante la respirazione.

– Test del cammino dei sei minuti: al paziente è chiesto di camminare in piano per sei minuti a una velocità sostenuta, se ne monitorano il battito cardiaco e la saturazione arteriosa. Il test serve per misurare la tolleranza agli sforzi e la capacità del sistema cardiocircolatorio di adattarsi allo sforzo.

– Broncoscopia con lavaggio bronco alveolare e biopsia dei linfonodi: è un esame invasivo che dura al massimo qualche minuto, ma che di solito è ben tollerato. Il broncoscopio viene introdotto attraverso il naso o la bocca e raggiunge i bronchi; attraverso questo strumento può essere instillato del liquido sterile che successivamente viene aspirato e possono essere inseriti degli aghi con cui ottenere dei piccoli campioni di tessuto dei linfonodi. Serve per analizzare le cellule dei polmoni, valutare se sono presenti agenti infettivi e valutare i linfonodi attigui ai polmoni.

Talvolta per avere la certezza della diagnosi è necessario ricorrere a biopsie della cute, dei linfonodi superficiali o in mancanza di
altre sedi utili, del polmone.
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Cura e Terapia – Sarcoidosi

Quale terapia?

Grazie al contributo della Struttura Complessa Pneumologia – Dipartimento ad Attività Integrata Medicine Specialistiche dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti di Trieste, approfondiamo le scelte terapeutiche in caso di sarcoidosi.

La terapia prevede l’utilizzo di farmaci in grado di agire sul sistema immunitario. La categoria più importante è quella dei corticosteroidi (cortisone) e il trattamento dura alcuni mesi. Se non c’è risposta all’utilizzo dei corticosteroidi possono essere utilizzati altri farmaci della classe degli agenti citotossici (metotrexate, azatioprina, ciclofosfamide), degli antimicrobici (clorochina e idrossiclorochina), degli immunomodulatori (pentossifillina, infliximab) da soli o in associazione.

Se invece la malattia va in remissione è sufficiente e necessario eseguire dei controlli periodici. Nei casi  estremamente gravi diviene necessario l’utilizzo di ossigeno e l’unico trattamento efficace è il trapianto polmonare. Ai fumatori è raccomandato l'abbandono del vizio.
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Dopo la terapia – Sarcoidosi

L’evoluzione della malattia, la sarcoidosi

Gli specialisti della Struttura Complessa Pneumologia – Dipartimento ad Attività Integrata Medicine Specialistiche dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria Ospedali Riuniti di Trieste, spiegano come evolve la malattia.

La sarcoidosi può presentare diverse evoluzioni cliniche nel tempo. Più di un terzo delle persone colpite da sarcoidosi ha una
completa remissione della malattia entro tre anni dalla diagnosi. La remissione indica che la malattia non è attiva, ma può
recidivare. I restanti due terzi hanno una remissione entro dieci anni dalla diagnosi.

Una remissione rapida si ha anche con la sindrome di Lofgren, variante acuta della sarcoidosi caratterizzata da interessamento dei linfonodi mediastinici (tra i due polmoni), febbre ed eritema nodoso (una particolare lesione cutanea che compare agli arti inferiori).

Le recidive avvengono dopo un anno o più dalla remissione in circa il 5% dei pazienti.

La sarcoidosi provoca un danno agli organi colpiti in circa un terzo delle persone che colpisce. Il danno d’organo può svilupparsi in diversi anni di malattia e può coinvolgere diversi tessuti e apparati dell'organismo.

L’evoluzione peggiorativa della sarcoidosi si ha più facilmente nelle persone che hanno una malattia avanzata e mostrano scarso miglioramento dopo adeguata terapia. Una minoranza di persone sono a rischio aumentato di sarcoidosi cronica evolutiva. Questi pazienti sviluppano cicatrici nel polmone, complicazioni cardiache o lupus pernio (una lesione cutanea sarcoidosica grave).

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Glossario per Sarcoidosi – Enciclopedia medica Sanihelp.it

Farmaci

Tag cloud – Riepilogo dei sintomi frequenti