Gli ANCA sono autoanticorpi diretti contro enzimi contenuti nei granuli dei neutrofili. Si distinguono in base al pattern di immunofluorescenza (c-ANCA citoplasmatico, p-ANCA perinucleare) e alla specificità antigenica (PR3 = proteinasi 3, MPO = mieloperossidasi). Sono i marcatori sierologici delle vasculiti ANCA-associate (AAV): granulomatosi con poliangioite (GPA, ex Wegener), poliangioite microscopica (MPA), granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA, ex Churg-Strauss).

Non è richiesto il digiuno. Non ci sono particolari restrizioni.

Adulti: negativo: IFI negativo e ELISA <20 U/mL, positivo: IFI positivo e/o ELISA ≥20 U/mL. Note: La combinazione IFI + ELISA aumenta specificità. Le nuove linee guida raccomandano ELISA specifico come primo test.

L'associazione pattern-specificità guida la diagnosi: - **c-ANCA/PR3**: granulomatosi con poliangioite (GPA) - 90% - **p-ANCA/MPO**: poliangioite microscopica (MPA) - 70%, glomerulonefrite rapidamente progressiva - **p-ANCA/MPO**: EGPA - 40-60% Gli ANCA sono marker diagnostici ma non criteri assoluti: la diagnosi richiede conferma bioptica. I livelli di ANCA possono correlare con l'attività di malattia in alcuni pazienti, ma le recidive cliniche non sempre si accompagnano a rialzo ANCA e viceversa. L'aumento di ANCA in remissione può predire recidiva (controverso).

Cause: Granulomatosi con poliangioite (GPA/Wegener) - c-ANCA/PR3; Poliangioite microscopica (MPA) - p-ANCA/MPO; Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA/Churg-Strauss) - p-ANCA/MPO; Glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-immune; Colite ulcerosa (p-ANCA atipico, non MPO); Colangite sclerosante primitiva (p-ANCA atipico); Epatite autoimmune tipo 1 (p-ANCA atipico); Farmaci: idralazina, propiltiouracile, minociclina (vasculite farmaco-indotta). ANCA positivi in paziente con sindrome polmonare-renale (emorragia alveolare + glomerulonefrite) sono altamente suggestivi di vasculite ANCA-associata, un'emergenza reumatologica che richiede terapia immunosoppressiva urgente. ANCA-PR3 si associano a più alto rischio di recidiva rispetto ad ANCA-MPO.

Cause: Normalità; Remissione di vasculite ANCA-associata; Vasculite ANCA-negativa (10-20% delle AAV). ANCA negativi non escludono le vasculiti ANCA-associate (10-20% sono ANCA-negative). In remissione, la persistenza di ANCA positivi non richiede necessariamente intensificazione terapeutica.

ANCA positivi + sindrome polmonare-renale: emergenza, terapia immunosoppressiva urgente ANCA positivi + insufficienza renale rapidamente progressiva: biopsia renale urgente ANCA positivi + sintomi vie aeree superiori + noduli polmonari: sospetto GPA Monitoraggio: aumento significativo ANCA in remissione può predire recidiva