Aptoglobina (Hp)

Aptoglobina

Sigla: Hp
Categorie: Ematologia
Sinonimi: Haptoglobin, Hp

Descrizione

L'aptoglobina è una glicoproteina prodotta dal fegato che lega con alta affinità l'emoglobina libera rilasciata dalla lisi dei globuli rossi. Il complesso aptoglobina-emoglobina viene rapidamente rimosso dal circolo dai macrofagi epatici e splenici, prevenendo la perdita di ferro con le urine e il danno renale da emoglobina libera. Quando l'emolisi supera la capacità di sintesi, l'aptoglobina si riduce marcatamente. L'aptoglobina è il marker più sensibile di emolisi intravascolare: si riduce precocemente e in modo proporzionale all'entità dell'emolisi. Tuttavia, è anche una proteina della fase acuta che aumenta in corso di infiammazione, potendo mascherare un'emolisi concomitante. Il dosaggio va quindi interpretato nel contesto clinico e insieme ad altri marker emolitici.

Preparazione all'esame

Non è richiesto il digiuno. Segnalare eventuali trasfusioni recenti, stati infiammatori, epatopatie o terapie in corso.

Valori di riferimento

Adulti: 30-200 mg/dL (varia con il metodo). Neonati hanno valori più bassi. In corso di emolisi l'aptoglobina scende rapidamente; in infiammazione aumenta.

Interpretazione dei risultati

L'aptoglobina bassa o indosabile è fortemente indicativa di emolisi, soprattutto se accompagnata da altri segni: aumento di LDH, aumento della bilirubina indiretta, reticolocitosi, riduzione dell'emoglobina. L'aptoglobina si riduce sia nell'emolisi intravascolare che extravascolare, ma più marcatamente nella prima. L'aptoglobina normale non esclude l'emolisi se coesiste infiammazione (la sintesi aumentata compensa il consumo). In questo caso, altri marker (LDH, bilirubina) sono più affidabili. L'aptoglobina può essere geneticamente bassa o assente (anaptoglobinemia) nel 2-4% della popolazione africana e nell'1% dei caucasici, senza significato patologico. Il dosaggio va ripetuto in caso di dubbio.

▲ Valori alti

L'aptoglobina elevata si osserva in: infiammazione acuta e cronica (proteina della fase acuta), infezioni, neoplasie, ustioni, infarto miocardico, malattie autoimmuni, uso di corticosteroidi, sindrome nefrosica (aumentata sintesi epatica). L'aumento può mascherare un'emolisi concomitante: in presenza di segni clinici o laboratoristici di emolisi, un valore normale di aptoglobina non la esclude se coesiste infiammazione. Raramente, l'aptoglobina può essere elevata in alcune varianti genetiche.

▼ Valori bassi

L'aptoglobina bassa o indosabile (<10 mg/dL) è il marker più sensibile di emolisi. Le cause includono: anemie emolitiche autoimmuni (Coombs positivo), anemie emolitiche da difetti intrinseci (sferocitosi, ellissocitosi, deficit di G6PD, anemia falciforme, talassemia major), emolisi microangiopatica (TTP, SEU, CID, protesi valvolari, preeclampsia/HELLP), emolisi da farmaci o tossici, trasfusione di sangue incompatibile, malaria, emoglobinuria parossistica notturna. L'anaptoglobinemia congenita è una variante normale in alcune popolazioni. L'epatopatia severa riduce la sintesi.

Quando rivolgersi al medico

Aptoglobina indosabile o molto bassa (<25 mg/dL) in paziente con anemia richiede valutazione per emolisi. Segnali di allarme: anemia con ittero e urine scure, febbre con anemia rapidamente progressiva (possibile emolisi acuta), pallore, tachicardia, splenomegalia. Se sospetta emolisi, richiedere contestualmente: LDH, bilirubina totale e indiretta, reticolociti, test di Coombs diretto, striscio di sangue periferico. Un quadro di emolisi microangiopatica (schistociti + piastrinopenia) è un'emergenza ematologica. Anemia emolitica autoimmune richiede approfondimento per malattie autoimmuni sottostanti.

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Ultimo aggiornamento: | Autore: Redazione SaniHelp.it