La bilirubina diretta (coniugata) è la forma idrosolubile della bilirubina, prodotta nel fegato per coniugazione con acido glucuronico. Viene escreta nella bile e, attraverso le vie biliari, nell'intestino. La bilirubina diretta può essere escreta nelle urine (a differenza dell'indiretta, legata all'albumina), causando urine ipercromiche color marsala nella colestasi. Un aumento selettivo della bilirubina diretta indica un problema nell'escrezione biliare (colestasi) piuttosto che nella produzione o coniugazione.

Come per la bilirubina totale: preferibile il digiuno, proteggere il campione dalla luce, evitare emolisi.

Unità: mg/dL. Adulti: 0.0-0.3.

La bilirubina diretta elevata indica colestasi, che può essere: 1) Intraepatica: danno epatocellulare (epatiti), colestasi da farmaci, colestasi gravidica, cirrosi, sepsi, nutrizione parenterale; 2) Extraepatica: ostruzione meccanica delle vie biliari (calcoli, tumori, stenosi, pancreatite). La percentuale di diretta sulla totale aiuta: >50% diretta indica colestasi; <20% diretta indica iperbilirubinemia indiretta (emolisi o Gilbert). Le sindromi di Dubin-Johnson e Rotor sono rare cause di iperbilirubinemia diretta benigna familiare. La bilirubinuria (bilirubina nelle urine) precede spesso l'ittero clinico ed è specifica di iperbilirubinemia diretta.

Cause: Ostruzione delle vie biliari (calcoli, tumori, stenosi); Colangite; Colangite biliare primitiva (PBC); Colangite sclerosante primitiva (PSC); Epatite acuta e cronica (componente mista); Cirrosi epatica; Epatite colestatica da farmaci; Colestasi intraepatica della gravidanza; Sepsi con colestasi; Tumori epatici primitivi e metastatici; Sindrome di Dubin-Johnson; Sindrome di Rotor; Nutrizione parenterale totale prolungata. L'iperbilirubinemia diretta con urine scure e feci chiare (acoliche) indica ostruzione completa delle vie biliari (la bilirubina non raggiunge l'intestino). È un'urgenza chirurgica se associata a febbre e dolore (colangite). Il prurito della colestasi è dovuto ai sali biliari, non alla bilirubina. Una bilirubina diretta isolatamente elevata senza altri segni di epatopatia può indicare le rare sindromi di Dubin-Johnson o Rotor.

Cause: Normalità; Iperbilirubinemia indiretta (Gilbert, emolisi) - la diretta è bassa/normale. Nella sindrome di Gilbert e nell'emolisi, la bilirubina diretta è normale, con aumento solo della quota indiretta.

Bilirubina diretta elevata: ecografia addominale urgente per escludere ostruzione biliare Colestasi + febbre + dolore: sospetto colangite, urgenza Bilirubina diretta alta isolata in giovane: considerare Dubin-Johnson/Rotor Colestasi in gravidanza: monitoraggio stretto, rischio fetale