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La rara malattia del conte Dracula

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Pubblicato il: 29-10-2003

Con Halloween alle porte tornano di attualità mostri e creature delle tenebre. Come nascono queste leggende e soprattutto quali verità nascondono?

La rara malattia del conte Dracula © photos.com Sanihelp.it - Tradizioni, leggende e credenze ci raccontano di mondi e personaggi ai confini della realtà. La loro origine antica nasconde spesso superstizioni e gravi incomprensioni di fenomeni naturali. È il caso dei mostri: licantropi, giganti e vampiri altro non erano che persone affette da malattie rare.

Qualche esempio? Chi soffriva di epilessia era un posseduto dal demonio o da un incantesimo di qualche malvagio stregone. L’acromegalia, per la quale l’eccesso di ormone della crescita, porta a distorsioni e ingrandimenti dello scheletro può aver dato origine al mito degli orchi e dei giganti.

Tutte persone emarginate per la loro diversità e per questo sempre più misteriose. Come il vampiro del resto, oscuro e affascinante personaggio che di giorno è ritirato nel silenzio della sua dimora e di notte si mischia agli umani alla ricerca di vittime sacrificali.

L’immaginario popolare ci descrive il vampiro come un uomo dallo straordinario pallore, con grosse occhiaie scure, una bocca dall’espressione sempre dolorante che mostra denti aguzzi spesso macchiati di rosso.

È molto probabile che queste creature malefiche altro non fossero che persone affette da una malattia ereditaria molto rara, la porfiria, un gruppo di patologie metaboliche provocate dall’errata produzione di alcuni enzimi responsabili della sintesi dell’eme.

Il conte Dracula in particolare doveva soffrire di due forme di questa patologia:
  • La porfiria cutanea tarda i cui sintomi consistono nella formazione di bolle viscide nelle zone esposte al sole. Si può anche avere un eccesso di peluria sugli zigomi.
  • La porfiria eritropoietica congenita detta anche morbo di Gunther che causa principalmente anemia emolitica (distruzione massiccia dei globuli rossi) e grave sensibilità alla luce (fotosensibilità). Caratteristica di questa malattia è l'eritrodonzia: illuminando i denti con luce ultravioletta questi sono rosso fluorescente. La fluorescenza è dovuta alle porfirine, che si depositano nel fosfato di calcio dei denti.
La prima forma è molto più diffusa e l'approccio terapeutico si indirizza verso l’allontanamento da sostanze tossiche per il fegato come virus, alcol, ferro, farmaci e proteggendosi dal sole. Successivamente, si può intervenire aumentando l'eliminazione di porfirine.

I bambini affetti da morbo di Gunther in passato venivano trattati con trasfusioni ripetute, attualmente, quando è possibile, si effettua il trapianto di midollo osseo.

Tutto spiegato dunque tranne una cosa: come si spiega la contagiosità del morso se la porfiria è generalmente una malattia ereditaria?

È il mistero che tiene vive le leggende a dispetto di spiegazioni scientifiche e razionali. In effetti, se ci pensiamo bene, una forma di contagio esiste.
È quella culturale, di una tradizione nata in Irlanda nel V secolo a.C. esportata intorno la 1800 negli Stati Uniti e che negli ultimi anni sta contagiando tutto il mondo. omenica notte le strade saranno popolate da mostri per fortuna nessuna malattia sarà chiamata in causa.



FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI FONTE - CONFLITTO DI INTERESSI:
Associazione Malati di Porfiria

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